Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (AATM)

Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (AATM oder einfach Alpha-1) ist eine genetisch bedingte Erkrankung, bei der sowohl die Lunge, als auch die Leber betroffen sind. Durch einen Gendefekt fehlt der Eiweißstoff Alpha-1-Antitrypsin oder wird nicht mehr in ausreichender Menge hergestellt.

Wissenschaftliche Beratung:
PD Dr. med. Timm Greulich, Universitätsklinikum Marburg, DZL
Dipl.-Biol. Martina Veith, Universitätsklinikum Marburg, DZL

Forschungsansätze

Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (AATM oder einfach Alpha-1) ist eine genetisch bedingte Erkrankung, bei der sowohl die Lunge, als auch die Leber betroffen sind. Durch einen Gendefekt fehlt der Eiweißstoff Alpha-1-Antitrypsin oder wird nicht mehr in ausreichender Menge hergestellt.

Wissenschaftliche Beratung:
PD Dr. med. Timm Greulich, Universitätsklinikum Marburg, DZL
Dipl.-Biol. Martina Veith, Universitätsklinikum Marburg, DZL

Forschungsansätze

Lungs preparation

In der Lunge kommt es durch den Mangel zu einer chronischen Entzündung der Bronchien (COPD). Die Wände der Lungenbläschen verlieren ihre Elastizität, in der Folge entsteht eine Überblähung der Lunge, ein sogenanntes Lungenemphysem. Die Lunge ist damit nur noch eingeschränkt zum Gasaustausch fähig.

Die Behandlungsrichtlinien bei AATM entsprechen denen der COPD. Es steht jedoch auch eine spezifische Therapieoption zur Verfügung, bei der Betroffene das Eiweiß Alpha-1-Antitrypsin als Infusionslösung erhalten.

Erfahren Sie auf den folgenden Seiten mehr zum Alpha-1-Antitrypsin-Mangel.

Tablets scattered on the table of the

Paper-cut anatomical lungs with a magnifying glass on a blue-pink pastel background. Diagnosis of lung diseases

Alpha-1-Antitrypsin Zentrum der Universitätskliniken Gießen und Marburg
Deutsches Alpha-1-Register

Human heart with vessels, lungs, bronchial tree and cut rib cage.

Ausweitung der Bronchien

Was sind Bronchiektasen? Was sind Symptome und Ursachen? Wie wird die Krankheit erkannt und behandelt? Was wird geforscht?

Hallo - Neugeborenes mit Beatmungsschlauch

Bronchopulmonale Dysplasie (BPD)

Bronchopulmonale Dysplasie (BPD) ist die häufigste Lungenerkrankung bei Frühgeborenen. Dabei entsteht ein Ungleichgewicht zwischen Lungenschädigung und -reparatur.

Bacteria Bordetella pertussis

Pertussis

Was ist Keuchhusten (Fachbegriff: Pertussis)? Was sind Symptome und Ursachen? Wie wird die Krankheit erkannt und behandelt? Was wird geforscht?

Legionellen-Diagnose

Bakterieller Infekt

Legionellen sind Bakterien, die sich über fein zerstäubtes Wasser in der Luft übertagen. Sie können eine schwere Lungenentzündung (Legionärskrankheit) auslösen.

Vorschaubild für Video Lungenfunktionstest

LAM

Was ist Lymphangioleiomyomatose (LAM)? Was sind Symptome und Ursachen? Wir wird die Krankheit erkannt und behandelt? Was wird geforscht?

Luft im Pleuraspalt

Was ist ein Pneumothorax? Was sind Symptome und Ursachen? Wie wird die Krankheit erkannt und behandelt? Was wird geforscht?

DNA strands on Scientific background

Selten und angeboren

Was ist Primäre Ciliäre Dyskinesie (PCD) (Kartagener Syndrom)? Was sind Symptome und Ursachen? Wie wird die Krankheit erkannt und behandelt? Was wird geforscht?

Sarcoidosis Awareness

Morbus Boeck

Was ist Sarkoidose (Mornus Boeck)? Was sind Symptome und Ursachen? Wie wird die Krankheit erkannt und behandelt? Was wird geforscht?

Schlaf Älteres Paar

Beeinträchtigungen des Atemflusses

Bei einer Schlafapnoe kommt es während des Schlafes zu Atemflussminderungen, bis hin zu einem vorübergehenden Atemstopp.

partial view of woman in white tshirt with paper crafted lungs on blue backdrop

In Deutschland erhalten pro Jahr etwa 300 Menschen eine Lunge transplantiert. Bislang sind die Überlebensraten im Vergleich zu anderen Organtransplantationen niedrig. Eine neue Leitlinie soll das ändern.

Illustration Atemwegsinfekte

Viren tragen massiv zum Krankheitsgeschehen bei Bronchiektasen bei. Ihre Bedeutung ist aber weitgehend unerforscht. Eine aktuelle Übersichtsarbeit aus Großbritannien fasst den Einfluss von Viren bei Bronchiektasen zusammen.

Businessman working on his laptop with webinar website on his computer screen , online E- business concept . close up and selected focus .

So viele Teilnehmende gab es noch nie: Mehr als 460 Interessierte verfolgten das diesjährige Patientenforum Lunge „Besser leben mit chronischer Lungenerkrankung“ online. Sie erhielten praxisnahe Tipps, Infos zu Therapieansätzen und Antworten auf ihre…

Internationales Impfzertifikat

Eine Impfung gegen das Respiratorische Synzytial-Virus (kurz: RSV) bietet einen guten Schutz für Menschen mit erhöhtem Risiko für schwere Krankheitsverläufe. Das zeigt eine systematische Übersichtsarbeit der renommierten Cochrane Collaboration, einem…

Hustende Frau

Eine aktuelle Studie zeigt: Menschen mit Bronchiektasen, die starke Beschwerden haben, weisen ein höheres Risiko für zukünftige Krankheitsschübe auf – sogenannte Exazerbationen. Außerdem kann eine langfristige Behandlung mit bestimmten Antibiotika…

Junge Frau in Online-Therapie

Chronische Lungenerkrankungen stellen Betroffene täglich vor große Herausforderungen. Das Online-Patientenforum Lunge bietet praxisnahe Unterstützung und aktuelle Informationen aus der Lungenmedizin – verständlich und direkt von Expert:innen.

Microbiologist at work

Eine aktuelle Übersichtsstudie zeigt, dass bestimmte Biologika und synthetische Wirkstoffe zur Besserung von Sarkoidose beitragen können. Allerdings ist die Datenlage bisher noch begrenzt.

Angioplasty Procedure: Stent Deployment in a Coronary Artery

Eine aktuelle Übersichtsarbeit hat zwei Möglichkeiten analysiert, mit denen man eine bestimmte Form von Lungenhochdruck behandeln kann – die sogenannte CTEPH. Konkret geht es um die Ballonangioplastie der Lunge und die Therapie mit dem Medikament…

Älterer Mann bei der Physiotherapie mit Hantel

Was hilft bei chronischem Husten und zähem Schleim? Eine aktuelle Fachpublikation gibt praxisnahe Antworten für Menschen mit Primärer Ciliärer Dyskinesie.

Lungs alveoli on medical background

Ein spezielles Eiweiß hat einen entscheidenden Einfluss auf die Entstehung von Lungenhochdruck. Das hat ein internationales Team unter der Leitung von Forschenden des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (DZL) nun herausgefunden.

Letzte Aktualisierung: 30.11.2020