Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (AATM)
Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (AATM oder einfach Alpha-1) ist eine genetisch bedingte Erkrankung, bei der sowohl die Lunge, als auch die Leber betroffen sind. Durch einen Gendefekt fehlt der Eiweißstoff Alpha-1-Antitrypsin oder wird nicht mehr in ausreichender Menge hergestellt.
In der Lunge kommt es durch den Mangel zu einer chronischen Entzündung der Bronchien (COPD). Die Wände der Lungenbläschen verlieren ihre Elastizität, in der Folge entsteht eine Überblähung der Lunge, ein sogenanntes Lungenemphysem. Die Lunge ist damit nur noch eingeschränkt zum Gasaustausch fähig.
Wissenschaftliche Beratung:
PD Dr. med. Timm Greulich, Universitätsklinikum Marburg, DZL
Dipl.-Biol. Martina Veith, Universitätsklinikum Marburg, DZL
Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (AATM oder einfach Alpha-1) ist eine genetisch bedingte Erkrankung, bei der sowohl die Lunge, als auch die Leber betroffen sind. Durch einen Gendefekt fehlt der Eiweißstoff Alpha-1-Antitrypsin oder wird nicht mehr in ausreichender Menge hergestellt.
In der Lunge kommt es durch den Mangel zu einer chronischen Entzündung der Bronchien (COPD). Die Wände der Lungenbläschen verlieren ihre Elastizität, in der Folge entsteht eine Überblähung der Lunge, ein sogenanntes Lungenemphysem. Die Lunge ist damit nur noch eingeschränkt zum Gasaustausch fähig.
Wissenschaftliche Beratung:
PD Dr. med. Timm Greulich, Universitätsklinikum Marburg, DZL
Dipl.-Biol. Martina Veith, Universitätsklinikum Marburg, DZL
Die Behandlungsrichtlinien bei AATM entsprechen denen der COPD. Es steht jedoch auch eine spezifische Therapieoption zur Verfügung, bei der Betroffene das Eiweiß Alpha-1-Antitrypsin als Infusionslösung erhalten.
Erfahren Sie auf den folgenden Seiten mehr zum Alpha-1-Antitrypsin-Mangel.
Weitere Informationen zu Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (AATM)
- Alpha-1-Antitrypsin Zentrum der Universitätskliniken Gießen und Marburg
- Deutsches Alpha-1-Register
- Alpha1 Deutschland e.V., Selbsthilfegruppe
www.alpha1-deutschland.org - Alpha1-Netzwerk e.V.
www.alpha1-netzwerk.de - Deutsche Emphysemgruppe e.V., Selbsthilfegruppe
www.deutsche-emphysemgruppe.de - Patientenorganisation Lungenemphysem-COPD Deutschland
www.lungenemphysem-copd.de - COPD - Deutschland e.V.
www.copd-deutschland.de - Verschiedene Patientenratgeber der Patientenorganisation COPD Deutschland e.V.: Unter anderem zum Thema „Alpha-1-Antitrypsin-Mangel“
Letzte Aktualisierung: 30.11.2020
- Alpha-1-Antitrypsin Zentrum der Universitätskliniken Gießen und Marburg
- Deutsches Alpha-1-Register
- Alpha1 Deutschland e.V., Selbsthilfegruppe
www.alpha1-deutschland.org - Alpha1-Netzwerk e.V.
www.alpha1-netzwerk.de - Deutsche Emphysemgruppe e.V., Selbsthilfegruppe
www.deutsche-emphysemgruppe.de - Patientenorganisation Lungenemphysem-COPD Deutschland
www.lungenemphysem-copd.de - COPD - Deutschland e.V.
www.copd-deutschland.de - Verschiedene Patientenratgeber der Patientenorganisation COPD Deutschland e.V.: Unter anderem zum Thema „Alpha-1-Antitrypsin-Mangel“
Letzte Aktualisierung: 30.11.2020
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