Lungenfibrose: Risikofaktoren

Die Schadstoffe, die zu einer Lungenfibrose führen können, gelangen über die Atemwege in die Lungen. Entstehen die krankhaften Veränderungen des Lungengewebes, durch das Einatmen von anorganischen Staubteilchen, bezeichnet man dies als Staubinhalationskrankheiten (Pneumokoniosen). Vor allem eine anhaltende Belastung durch

• Asbeststaub,
• Berylliumstaub und
• Quarzstaub

gehört zu den wichtigen Risikofaktoren der Lungenfibrose. Ebenso organische Stäube und die darin enthaltenen Allergene, die eine exogen-allergische Alveolitis bedingen können.

Auch ionisierende Strahlen, wie sie zum Beispiel in der Krebstherapie eingesetzt werden, sind ein Risikofaktor für Lungenfibrose. Man spricht dann von einer Strahlenfibrose. Sie tritt aber nur bei einem sehr kleinen Anteil der Patient:innen auf, die sich auch wegen eines Krebsleidens im Thoraxbereich (Brustkrebs, Lungenkrebs) einer Strahlentherapie unterziehen mussten.

Auch bei verschiedenen Medikamenten, gehört einen Lungenfibrose zu den möglichen Nebenwirkungen. Das Spektrum reicht dabei von

• bestimmten Antibiotika und Schmerzmitteln über
• Mittel zur Therapie von Herzrhythmusstörungen bis hin zu
• Medikamenten, die in der Chemotherapie von Krebserkrankungen zum Einsatz kommen.

Eine ganze Reihe von Erkrankungen, die primär andere Organe oder Organsysteme betreffen, können ebenfalls eine Lungenfibrose begünstigen. Dazu zählen verschiedene zum rheumatischen Formenkreis gehörende Krankheiten wie

• rheumatoide Arthritis (Gelenkrheumatismus),
• Lupus erythematodes und
• Sklerodermie.

Außerdem chronisch entzündliche Systemerkrankungen wie die Amyloidose und die Sarkoidose. Gerade bei der Sarkoidose ist beim Großteil der Erkrankten die Lunge mit betroffen. Allerdings bilden sich die fibrotischen Lungenveränderungen unter Therapie meist zurück.

Wie die Bezeichnung „idiopathisch“ bereits verrät, sind die Ursachen für eine idiopathische Lungenfibrose (IPF) grundsätzlich nicht bekannt.

Offenbar gibt es aber eine erbliche Veranlagung (Disposition) für IPF, denn es wird eine gewisse Häufung von Krankheitsfällen in Familien beobachtet. Träger von bestimmten Risikogenen scheinen also etwas anfälliger für diese Form der Lungenfibrose zu sein. So haben Forschende Mutationen etwa in den sogenannten Surfactant-Proteinen oder den Telomerase-Genen gefunden, die sich in Form einer solchen erblichen Lungenfibrose manifestieren können. Etwa bei 20 Prozent der Betroffenen scheint es eine familiäre Veranlagung zu geben.
  
Einer aktuellen Übersichtsarbeit zufolge haben Menschen, die bei ihrer Arbeit regelmäßig mit Metallstaub, Holzstaub oder Pestiziden Kontakt haben, ein gesteigertes Risiko für eine idiopathische Lungenfibrose.

Auch wiederholte Virusinfektionen stehen im Verdacht, die idiopathische Lungenfibrose zu begünstigen. Aktuell untersuchen Forschende auch schwere COVID-19-Erkrankungen als Auslöser eine Lungenfibrose. Ebenso wird gastroösophagaler Reflux, also der Rückfluss von saurem Magensaft in der Speiseröhre, in verschiedenen Studien als möglicher Risikofaktor für IPF betrachtet. Beide Erkrankungen treten auffällig oft gemeinsam auf. Um den Zusammenhang zu beweisen, sind allerdings noch weitere Studien notwendig.

Der einzige zweifelsfrei nachgewiesene exogene Risikofaktor für idiopathische Lungenfibrose ist das Rauchen. Die zellbiologischen Grundlagen dafür sind allerdings noch nicht im Detail bekannt. 

Nach aktuellen Studienergebnissen haben aktive und ehemalige Raucher:innen ein etwa doppelt so hohes Risiko eine idiopathische Lungenfibrose zu entwickeln wie Personen, die noch nie geraucht haben.

Erwähnenswert ist dabei aber auch, dass ein Drittel der Betroffenen mit idiopathischer Lungenfibrose nie geraucht hat und die Mehrzahl der mit Tabakrauch belasteten IPF-Betroffenen ehemalige Raucher:innen sind, die im Durchschnitt bereits seit 20 Jahren nicht mehr aktiv rauchen.

• Behr, J. Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin e.V. (DGP): S2K Leitlinie zur Pharmakotherapie der idiopathischen Lungenfibrose (ein Update) und anderer progredienter pulmonaler Fibrosen, AWMF Registernummer 020-025. Stand: 11/2022.
• Behr, J. Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin e.V. (DGP): S2K Leitlinie zur Diagnostik der Idiopathischen Lungenfibrose, AWMF Registernummer 020-016. Stand: 12/2019.
• Raghu, G. et al.  Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022 May 1;205(9):e18-e47.
• Wang, J.Y. et al. Insights into the Pathogenesis of Pulmonary Fibrosis from Genetic Diseases. Am J Respir Cell Mol Biol. 2022 Jul;67(1):20-35.
• Park, Y. et al. Occupational and environmental risk factors of idiopathic pulmonary fibrosis: a systematic review and meta-analyses. Sci Rep. 2021 Mar 2;11(1):4318.
• Duong-Quy, S. et al. Post-COVID-19 Pulmonary Fibrosis: Facts—Challenges and Futures: A Narrative Review. Pulm Ther. 2023 Sep;9(3):295–307.

Letzte Aktualisierung: 13.12.2023