Primäre ciliäre Dyskinesie (PCD) und Kartagener Syndrom
Die primäre ciliäre Dyskinesie (PCD) ist eine seltene, angeborene Erkrankung der Atemwege, bei der die Bewegung der Flimmerhärchen, auch Zilien genannt, gestört ist. Unbewegliche Zilien befinden sich an der Oberfläche fast aller menschlichen Körperzellen. Bewegliche („motile“) Zilien kleiden die Atemwege, Eileiter und Hirnwasserräume aus. Fehlfunktionen der Atemwegszilien sind bei PCD am häufigsten.
Typische PCD-Symptome sind chronische Infektionen der Atemwege und wiederkehrende Entzündungen in Nasennebenhöhlen und dem Mittelohr. Etwa bei der Hälfte der Betroffenen sind zudem die inneren Organe seitenverkehrt angeordnet (Situs inversus). Eine primäre ciliäre Dyskinesie mit Situs inversus wird als Kartagener Syndrom bezeichnet.
Wissenschaftliche Beratung:
Univ.-Prof. Dr. med. Heymut Omran, Universitätsklinikum Münster
Die primäre ciliäre Dyskinesie (PCD) ist eine seltene, angeborene Erkrankung der Atemwege, bei der die Bewegung der Flimmerhärchen, auch Zilien genannt, gestört ist. Unbewegliche Zilien befinden sich an der Oberfläche fast aller menschlichen Körperzellen. Bewegliche („motile“) Zilien kleiden die Atemwege, Eileiter und Hirnwasserräume aus. Fehlfunktionen der Atemwegszilien sind bei PCD am häufigsten.
Typische PCD-Symptome sind chronische Infektionen der Atemwege und wiederkehrende Entzündungen in Nasennebenhöhlen und dem Mittelohr. Etwa bei der Hälfte der Betroffenen sind zudem die inneren Organe seitenverkehrt angeordnet (Situs inversus). Eine primäre ciliäre Dyskinesie mit Situs inversus wird als Kartagener Syndrom bezeichnet.
Wissenschaftliche Beratung:
Univ.-Prof. Dr. med. Heymut Omran, Universitätsklinikum Münster
Die Häufigkeit der PCD liegt in Europa bei 1:15.000 bis 1:20.000. Da die primäre ciliäre Dyskinesie bis heute nicht geheilt werden kann, liegt der Fokus der Therapie auf der Behandlung der PCD-Symptome.
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Nützliche Links und Literatur rund um das Thema primäre ciliäre Dyskinesie:
- Medizinische Fakultät Westfälische Weilhelms-Universität Münster – Forschung und Informationen zu primärer ciliärer Dyskinesie
- Selbsthilfegruppe Kartagener-Syndrom und Primäre Ciliäre Dyskinesie e.V.
- PROGNOSIS - das deutsche Bronchiektasen-Register
Letzte Aktualisierung: 30.01.2019
