Primäre Ciliäre Dyskinesie (PCD) und Kartagener Syndrom

Die primäre ciliäre Dyskinesie (PCD) ist eine seltene, angeborene Erkrankung der Atemwege, bei der die Bewegung der Flimmerhärchen, auch Zilien genannt, gestört ist. Unbewegliche Zilien befinden sich an der Oberfläche fast aller menschlichen Körperzellen. Bewegliche („motile“) Zilien kleiden die Atemwege, Eileiter und Hirnwasserräume aus. Fehlfunktionen der Atemwegszilien sind bei PCD am häufigsten.

Wissenschaftliche Beratung:
Univ.-Prof. Dr. med. Heymut Omran, Universitätsklinikum Münster

Forschungsansätze

Die primäre ciliäre Dyskinesie (PCD) ist eine seltene, angeborene Erkrankung der Atemwege, bei der die Bewegung der Flimmerhärchen, auch Zilien genannt, gestört ist. Unbewegliche Zilien befinden sich an der Oberfläche fast aller menschlichen Körperzellen. Bewegliche („motile“) Zilien kleiden die Atemwege, Eileiter und Hirnwasserräume aus. Fehlfunktionen der Atemwegszilien sind bei PCD am häufigsten.

Wissenschaftliche Beratung:
Univ.-Prof. Dr. med. Heymut Omran, Universitätsklinikum Münster

Forschungsansätze

Lungs preparation

Typische PCD-Symptome sind chronische Infektionen der Atemwege und wiederkehrende Entzündungen in Nasennebenhöhlen und dem Mittelohr. Etwa bei der Hälfte der Betroffenen sind zudem die inneren Organe seitenverkehrt angeordnet (Situs inversus). Eine primäre ciliäre Dyskinesie mit Situs inversus wird als Kartagener Syndrom bezeichnet.

Die Häufigkeit der PCD liegt in Europa bei 1:15.000 bis 1:20.000. Da die primäre ciliäre Dyskinesie bis heute nicht geheilt werden kann, liegt der Fokus der Therapie auf der Behandlung der PCD-Symptome.

Erfahren Sie auf den folgenden Seiten mehr zu PCD und dem Kartagener-Syndrom.

Tablets scattered on the table of the

Paper-cut anatomical lungs with a magnifying glass on a blue-pink pastel background. Diagnosis of lung diseases

Auf unserer Studienplattform finden Sie klinische Studien, die aktuell Teilnehmende suchen.

Klinische Studien zu PCD/Kartagener Syndrom

Doctor examines of magnetic resonance imaging .

Nützliche Links und Literatur rund um das Thema primäre ciliäre Dyskinesie:

Medizinische Fakultät Westfälische Weilhelms-Universität Münster – Forschung und Informationen zu primärer ciliärer Dyskinesie
Selbsthilfegruppe Kartagener-Syndrom und Primäre Ciliäre Dyskinesie e.V.
PROGNOSIS - das deutsche Bronchiektasen-Register

DNA helix 3D illustration

AATM

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Human heart with vessels, lungs, bronchial tree and cut rib cage.

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Panoramic teamwork business join hand together concept, Business team standing hands together, Volunteer charity work. People joining for cooperation success business.

Das Deutsche Zentrum für Lungenforschung (DZL) möchte die Perspektive von Patient:innen und ihren Angehörigen zukünftig noch besser in seine Forschungsaktivitäten einbeziehen. Am 10. April 2025 wurde deshalb der DZL-Patientenbeirat gegründet.

Forschende haben in einer klinischen Studie getestet, wie gut der Wirkstoff Brensocatib bei der Behandlung von Bronchiektasen hilft. Die Ergebnisse sind so vielversprechend, dass das Medikament bald zugelassen werden könnte.

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Eine aktuelle systematische Übersichtsarbeit zeigt, dass eine Gentherapie eine vielversprechende Methode zur Behandlung der erblich bedingten Lungenkrankheit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel ist.

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Das Online-Patientenforum Lunge am 8. April 2025 war ein voller Erfolg: Über 330 Menschen mit Lungenkrankheit oder ihre Angehörigen nutzen die Gelegenheit, Fragen an hoch angesehene Lungenfachleute zu stellen – viele erhielten live eine Antwort.

Letzte Aktualisierung: 30.01.2019