Michael Haggenmueller
Mukoviszidose (Cystische Fibrose)
Mukoviszidose, auch unter dem Begriff cystische Fibrose, kurz CF, bekannt, ist eine angeborene schwere Stoffwechselerkrankung. Sie beruht auf Fehlern im sogenannten CFTR-Gen (CFTR = Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator). Die Gendefekte beeinflussen den Salzhaushalt und damit die Leitfähigkeit der Zellmembranen. So entsteht bei Betroffenen zäher Schleim, der die Funktion vieler Organe stören kann. So zum Beispiel die Lunge, Bauchspeicheldrüse, Leber, Darm und die Fortpflanzungsorgane.
Wissenschaftliche Beratung:
Prof. Dr. Burkhard Tümmler, Medizinische Hochschule Hannover
Mukoviszidose, auch unter dem Begriff cystische Fibrose, kurz CF, bekannt, ist eine angeborene schwere Stoffwechselerkrankung. Sie beruht auf Fehlern im sogenannten CFTR-Gen (CFTR = Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator). Die Gendefekte beeinflussen den Salzhaushalt und damit die Leitfähigkeit der Zellmembranen. So entsteht bei Betroffenen zäher Schleim, der die Funktion vieler Organe stören kann. So zum Beispiel die Lunge, Bauchspeicheldrüse, Leber, Darm und die Fortpflanzungsorgane.
Wissenschaftliche Beratung:
Prof. Dr. Burkhard Tümmler, Medizinische Hochschule Hannover
Besonders problematisch sind die auftretenden Lungenschäden bei Mukoviszidose und die damit verbundenen Komplikationen. Dank intensiver Forschung hat sich die mittlere Lebenserwartung bei cystischer Fibrose inzwischen deutlich erhöht. Auch eine frühzeitige Diagnose und neue Therapieansätze können die Lebensqualität und Lebenserwartung der Mukoviszidose-Patienten noch weiter verbessern.
Mehr zu Mukoviszidose (Cystische Fibrose)
Weitere Infos zu Mukoviszidose (Cystische Fibrose)
- Deutsches Zentrum für Lungenforschung
www.dzl.de - Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin
www.pneumologie.de - European IPF Network (eurIPFnet)
www.pulmonary-fibrosis.net - Pulmonary Fibrosis Foundation
www.pulmonaryfibrosis.org - The Mesothelioma Center
www.asbestos.com
- Nährlich et al., Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie (2013): S2-Konsensus-Leitlinie "Diagnose der Mukoviszidose"
- Müller, F. M. et al.: S3 - Leitlinie „Lungenerkrankung bei Mukoviszidose“, Modul 1: Diagnostik und Therapie nach dem ersten Nachweis von Pseudomonas aeruginosa. 2013
- Schwarz, C. et al.: Lungenerkrankung bei Mukoviszidose – Modul 2: Diagnostik und Therapie bei chronischer Infektion mit Pseudomonas aeruginosa. 2017
- Mukoviszidose e.V.
Mukoviszidose e.V. ist die größte Selbsthilfeorganisation Deutschlands und seit 50 Jahren Ansprechpartner für alle Fragen zum Thema Mukoviszidose. Der Verein bietet umfassende Informationen über die Krankheit und organisiert auch Forschungsprojekte.
muko.info - Lokale Selbsthilfegruppen
Unter dem Dach von Mukoviszidose e.V. gibt es auch zahlreiche lokale und regionale Selbsthilfegruppen in Deutschland. Eine Übersicht und die Kontaktdaten finden Sie hier.
- Faktenwissen zu Mukoviszidose bei der European Lung Foundation
www.europeanlung.org/de/lungenkrankheiten-and-informationen/lungenkrankheiten/zystische-fibrose-(mukoviszidose) - Expertenwissen: ECORN-CF – Expert Advice on Cystic Fibrosis
ECORN-CF steht für European Centres of Reference Network for Cystic Fibrosis. Ziel des Referenz-Netzwerks ist, Patienten, Ärzten und anderen Interessierten einfach und schnell Zugang zu Expertenwissen und -rat zu ermöglichen. Dabei können von allen Partnerländern aus Fragen in der jeweiligen Landessprache gestellt werden, die von einem Expertenteam beantwortet und nach der Übersetzung ins Englische auf einer zentralen Website veröffentlicht werden.
www.Ecorn-cf.eu - Christiane Herzog Stiftung für Mukoviszidose-Kranke
Die Stiftung ist das Lebenswerk der im Jahr 2000 verstorbenen Frau des ehemaligen Bundespräsidenten Roman Herzog. Unter dem Motto "Mit Taten helfen" arbeitet die Christiane Herzog Stiftung für Mukoviszidose-Kranke seit inzwischen 25 Jahren erfolgreich daran, die Situation der Betroffenen nachhaltig zu verbessern.
www.christianeherzogstiftung.de
- Mukoteens
Infoportal für Jugendliche mit Mukoviszidose – vom Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin in Heidelberg. Viele Infos zum Leben mit der Krankheit, außerdem gibt es ein Forum, in dem die Betroffenen selbst aktiv werden können. Ansprechend gestaltet.
www.mukoteens.de
- Lisa Bentley
Elf Triathlon-Wettbewerbe über die Ironman-Distanz hat Lisa Bentley gewonnen. Trotz eines großen Handicaps. Denn die kanadische Hochleistungssportlerin leidet an Mukoviszidose, wenn auch an einer milden Form. Auf ihrer Website findet sich Interessantes über die außergewöhnliche Athletin, ihre sportlichen Erfolge und ihr Leben mit der Krankheit (auf Englisch).
www.lisabentley.com
- Deutsches Zentrum für Lungenforschung
www.dzl.de - Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin
www.pneumologie.de - European IPF Network (eurIPFnet)
www.pulmonary-fibrosis.net - Pulmonary Fibrosis Foundation
www.pulmonaryfibrosis.org - The Mesothelioma Center
www.asbestos.com
- Nährlich et al., Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie (2013): S2-Konsensus-Leitlinie "Diagnose der Mukoviszidose"
- Müller, F. M. et al.: S3 - Leitlinie „Lungenerkrankung bei Mukoviszidose“, Modul 1: Diagnostik und Therapie nach dem ersten Nachweis von Pseudomonas aeruginosa. 2013
- Schwarz, C. et al.: Lungenerkrankung bei Mukoviszidose – Modul 2: Diagnostik und Therapie bei chronischer Infektion mit Pseudomonas aeruginosa. 2017
- Mukoviszidose e.V.
Mukoviszidose e.V. ist die größte Selbsthilfeorganisation Deutschlands und seit 50 Jahren Ansprechpartner für alle Fragen zum Thema Mukoviszidose. Der Verein bietet umfassende Informationen über die Krankheit und organisiert auch Forschungsprojekte.
muko.info - Lokale Selbsthilfegruppen
Unter dem Dach von Mukoviszidose e.V. gibt es auch zahlreiche lokale und regionale Selbsthilfegruppen in Deutschland. Eine Übersicht und die Kontaktdaten finden Sie hier.
- Faktenwissen zu Mukoviszidose bei der European Lung Foundation
www.europeanlung.org/de/lungenkrankheiten-and-informationen/lungenkrankheiten/zystische-fibrose-(mukoviszidose) - Expertenwissen: ECORN-CF – Expert Advice on Cystic Fibrosis
ECORN-CF steht für European Centres of Reference Network for Cystic Fibrosis. Ziel des Referenz-Netzwerks ist, Patienten, Ärzten und anderen Interessierten einfach und schnell Zugang zu Expertenwissen und -rat zu ermöglichen. Dabei können von allen Partnerländern aus Fragen in der jeweiligen Landessprache gestellt werden, die von einem Expertenteam beantwortet und nach der Übersetzung ins Englische auf einer zentralen Website veröffentlicht werden.
www.Ecorn-cf.eu - Christiane Herzog Stiftung für Mukoviszidose-Kranke
Die Stiftung ist das Lebenswerk der im Jahr 2000 verstorbenen Frau des ehemaligen Bundespräsidenten Roman Herzog. Unter dem Motto "Mit Taten helfen" arbeitet die Christiane Herzog Stiftung für Mukoviszidose-Kranke seit inzwischen 25 Jahren erfolgreich daran, die Situation der Betroffenen nachhaltig zu verbessern.
www.christianeherzogstiftung.de
- Mukoteens
Infoportal für Jugendliche mit Mukoviszidose – vom Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin in Heidelberg. Viele Infos zum Leben mit der Krankheit, außerdem gibt es ein Forum, in dem die Betroffenen selbst aktiv werden können. Ansprechend gestaltet.
www.mukoteens.de
- Lisa Bentley
Elf Triathlon-Wettbewerbe über die Ironman-Distanz hat Lisa Bentley gewonnen. Trotz eines großen Handicaps. Denn die kanadische Hochleistungssportlerin leidet an Mukoviszidose, wenn auch an einer milden Form. Auf ihrer Website findet sich Interessantes über die außergewöhnliche Athletin, ihre sportlichen Erfolge und ihr Leben mit der Krankheit (auf Englisch).
www.lisabentley.com
Quellen
- World Health Organization (WHO), Programmes, Genes and human disease: Cystic fibrosis
- Nährlich et al., Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie: S2-Konsensus-Leitlinie „Diagnose der Mukoviszidose“, 2013
- Hügel, Ch. et al.: Update Mukoviszidose. Pneumo News, Ausgabe 4/2016
- Nährig, S. et al.: Mukoviszidose - Diagnose und Therapie. Dtsch Arztebl Int 2017; 114(33-34)
Letzte Aktualisierung: 12.10.2018
