Mukoviszidose (Cystische Fibrose) - Das Wichtigste im Überblick

Mukoviszidose, auch unter dem Begriff cystische Fibrose, kurz CF, bekannt, ist eine angeborene schwere Stoffwechselerkrankung. In der Folge entsteht bei Betroffenen zäher Schleim, der die Funktion vieler Organe stören kann. So zum Beispiel die Lunge, Bauchspeicheldrüse, Leber, Darm und die Fortpflanzungsorgane.

Wissenschaftliche Beratung:
Prof. Dr. Burkhard Tümmler, Medizinische Hochschule Hannover

Forschungsansätze

Mukoviszidose, auch unter dem Begriff cystische Fibrose, kurz CF, bekannt, ist eine angeborene schwere Stoffwechselerkrankung. In der Folge entsteht bei Betroffenen zäher Schleim, der die Funktion vieler Organe stören kann. So zum Beispiel die Lunge, Bauchspeicheldrüse, Leber, Darm und die Fortpflanzungsorgane.

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Prof. Dr. Burkhard Tümmler, Medizinische Hochschule Hannover

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Lungs preparation

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Das Krankheitsbild beruht auf Fehlern im sogenannten CFTR-Gen (CFTR = Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator). Diese Veränderungen im Erbgut beeinflussen den Salzhaushalt und damit die Leitfähigkeit der Zellmembranen.

Besonders problematisch sind die auftretenden Lungenschäden bei Mukoviszidose und die damit verbundenen Komplikationen. Dank intensiver Forschung hat sich die mittlere Lebenserwartung bei cystischer Fibrose inzwischen deutlich erhöht. Auch eine frühzeitige Diagnose und neue Therapieansätze können die Lebensqualität und Lebenserwartung der Mukoviszidose-Betroffenen noch weiter verbessern.

Auf den folgenden Seiten finden Sie ausführliche Informationen rund um die Mukoviszidose.

Tablets scattered on the table of the

Paper-cut anatomical lungs with a magnifying glass on a blue-pink pastel background. Diagnosis of lung diseases

Unser Faktenblatt "Mukoviszidose" fasst das Wichtigste kurz und knapp in einer Übersicht zusammen.

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Würfel mit Informationszeichen i

Auf unserer Studienplattform finden Sie klinische Studien, die aktuell Teilnehmende suchen.

Klinische Studien zu Mukoviszidose

Doctor examines of magnetic resonance imaging .

Messung Blutzucker

Nach einer Lungentransplantation sind die Sterblichkeitsraten höher als bei anderen Organtransplantationen. Die Stoffwechselerkrankung Diabetes mellitus spielt dabei eine entscheidende Rolle, wie eine neue Übersichtsarbeit zeigt.

Tablet mit der Diagnose Mukoviszidose auf dem Display

Das Neugeborenenscreening auf Mukoviszidose soll die Erkrankung möglichst früh erkennen, um eine optimale Behandlung zu ermöglichen. Jedoch bestätigt sich bei gut 80 Prozent der auffälligen Tests der Verdacht auf eine Erkrankung nicht. Das führt zu…

Mukoviszidose CF

Ein neuartiger Therapieansatz könnte Menschen mit Mukoviszidose helfen, die unter hartnäckigen Lungeninfektionen leiden. Da Antibiotika bei diesen Infektionen oft nicht mehr wirken, kommen dabei spezielle Viren zum Einsatz – sogenannte Phagen.

Panoramic teamwork business join hand together concept, Business team standing hands together, Volunteer charity work. People joining for cooperation success business.

Das Deutsche Zentrum für Lungenforschung (DZL) möchte die Perspektive von Patient:innen und ihren Angehörigen zukünftig noch besser in seine Forschungsaktivitäten einbeziehen. Am 10. April 2025 wurde deshalb der DZL-Patientenbeirat gegründet.

Forschende haben in einer klinischen Studie getestet, wie gut der Wirkstoff Brensocatib bei der Behandlung von Bronchiektasen hilft. Die Ergebnisse sind so vielversprechend, dass das Medikament bald zugelassen werden könnte.

PNEUMOLOGIE CONSULTATION SENIOR

Husten kann die Lebensqualität erheblich einschränken. Um eine optimale und zeitgemäße Versorgung zu gewährleisten, wurde nun die medizinische Leitlinie „Fachärztliche Diagnostik und Therapie von erwachsenen Patienten mit Husten“ umfassend…

WhatsApp Chat und Kanal

Interessantes und Erstaunliches zur Lunge und zu Lungenkrankheiten direkt aufs Handy erhalten – das ist nun möglich mit unserem neuen WhatsApp-Kanal. Zweimal pro Woche versorgen wir Sie dort mit Wissenswertem, Tipps und Tricks rund um die Lunge. Also…

Tablet mit der Diagnose Mukoviszidose auf dem Display

Mukoviszidose-Betroffene leiden häufig an einer Unterversorgung an fettlöslichen Vitaminen wie Vitamin D. Wie groß der Vitamin-D-Mangel ist, hat ein Forschungsteam nun im Rahmen einer systematischen Übersichtsarbeit erfasst.

Forschungsergebnisse aus dem Labor zeigen, das sogenannte Phagen dazu beitragen können, die Belastung mit dem Bakterium Pseudomonas aeruginosa in der Lunge zu reduzieren. Forschende haben in einer Übersichtsarbeit bisherige Ergebnisse…

Webinar auf Laptop

Das Patientenforum Lunge im Vorfeld zum Deutschen Lungenkongress findet am 19. März 2024 online statt. Nutzen Sie die Gelegenheit, neun renommierte Fachleute zu allen Bereichen der Lungenmedizin und -forschung zu befragen!

Hammermann, J. et al., Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie e.V. (GPP), Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e.V. (DGKJ): S3-Leitlinie Mukoviszidose bei Kindern in den ersten beiden Lebensjahren, Diagnostik und Therapie. AWMF Registernummer 026-024, Stand: 09/2019
Schwarz, C. et al., Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP), Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie e.V. (GPP): S3-Leitline Lungenerkrankung bei Mukoviszidose: Pseudomonas aeruginosa. AWMF-Register Nr. 026-022, Stand: 09/2022
Nährlich et al., Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie: S2-Konsensus-Leitlinie Diagnose der Mukoviszidose, AWMF Registernummer 026-023; Stand: 07/2023
Meyer, C. et al., Mukoviszidose e. V.: Pflegeleitlinien bei Mukoviszidose. 6. Auflage, Stand: 02/2021.
Tümmler, B. Mukoviszidose: Genetik, Diagnostik und CFTR Modulatoren. In: Pädiatrie up2date 2023;18:277-294
Grasemann H, Ratjen F. Cystic Fibrosis. In: N Engl J Med. 2023;389:1693-1707
Burkhart, M., Nährlich, L., Daten aus dem Deutschen Mukoviszidose-Register. Zahlen, Daten & Fakten für Patienten & Angehörige. Stand: 06/2023
Mésinèle J, Ruffin M, Guillot L, Corvol H. Modifier Factors of Cystic Fibrosis Phenotypes: A Focus on Modifier Genes. In: Int J Mol Sci. 2022;23:14205.

Letzte Aktualisierung: 08.12.2023