Was ist Lungenfibrose?

Interstitium bedeutet Zwischenraum und meint das Binde- und Stützgewebe, das die Lungenbläschen, die haarfeinen Lungenblutgefäße und auch die kleinen Bronchien umgibt.

Die Begriffe interstitielle Lungenerkrankung und Lungenfibrose werden deshalb oft synonym benutzt. Was sachlich allerdings nicht ganz korrekt ist, da nicht jede der mehr als 200 verschiedenen interstitiellen Lungenerkrankungen unbedingt zu einer Lungenfibrose führt.

Unter einer Fibrose – das Wort ist abgeleitet vom lateinischen fibraz = Faser – versteht man zunächst allgemein die Vermehrung von Bindegewebsfasern in einem Organ. Dieser Prozess liegt auch der Lungenfibrose zu Grunde. Das vermehrt gebildete Bindegewebe verhärtet und vernarbt (Fibrosierung). Durch diese Umbauprozesse nehmen die innere Oberfläche der hauchfeinen Lungenbläschen und Dehnbarkeit der Lunge ab. Der Gasaustausch – also die Aufnahme von Sauerstoff aus der Atemluft ins Blut und die Abgabe von Kohlendioxid – wird behindert. Resultat ist eine Einschränkung der Lungenfunktion.

Eine Fibrose in der Lunge bleibt oft über Jahre hinweg unbemerkt. Erst wenn das Ausmaß der Schädigungen des Organs eine kritische Grenze überschritten hat, machen sich Krankheitszeichen bemerkbar.

Die ersten Lungenfibrose-Symptome sind meist

• trockener Reizhusten (ohne Auswurf) und
• Luftnot, die zunächst nur bei körperlicher Belastung auftritt, zum Beispiel beim Treppensteigen oder beim Sport.

In fortgeschrittenem Krankheitsstadium leiden Betroffene mit Lungenfibrose auch schon im Ruhezustand unter Atemnot (Dyspnoe), die sich in erster Linie beim Einatmen äußert. Es kann sogar zu einem plötzlichen Stoppen des Einatmungsvorgangs kommen, was nach einigen Atemzugversuchen wieder verschwindet. Dieses sogenannte „door-stop“-Phänomen gehört aber eher zu den seltenen Symptomen der Lungenfibrose.

In den meisten Fällen sind die Symptome wenig spezifisch; Husten und Atemnot bei Belastung können bei vielen verschiedenen Atemwegs- und Herz-Kreislauf-Erkrankungen auftreten. Zwischen den ersten Lungenfibrose-Symptomen und der Diagnosestellung vergehen im Durchschnitt anderthalb bis zwei Jahre.

Ist die Funktion der Lunge so stark eingeschränkt, dass der Organismus nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt ist, wird dies durch eine Blaufärbung der Lippen und Finger erkennbar.

Weitere Anzeichen eines (anhaltenden) Sauerstoffmangels sind sogenannte Trommelschlegelfinger, bei denen die Fingerendglieder kolbenförmig aufgetrieben sind. Oft gehen sie einher mit auffällig gewölbten Fingernägeln, sogenannten Uhrglasnägeln, die ebenfalls auf eine chronische Unterversorgung mit Sauerstoff hinweisen.

Betroffene mit Lungenfibrose neigen dazu, überproportional häufig Infekte der Atemwege und der Lunge zu entwickeln. Nicht selten führen solche sowohl durch Bakterien als auch durch Viren verursachte Infektionen überhaupt erst zur Diagnose der Erkrankung. Dann kommt es immer wieder zu Symptomen wie

• Müdigkeit,
• Abgeschlagenheit,
• leichtes Fieber,
• Muskel- und Gelenkschmerzen,
• Appetitlosigkeit und
• Gewichtsverlust.

Im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung stellt sich nicht selten ein Lungenhochdruck ein, der unter anderem zu schwerwiegenden Folgeerscheinungen am Herzen, Wasseransammlungen in den Beinen (Unterschenkelödeme) oder im Bauch (Aszites) führen kann.

Eine anhaltende Entzündungsreaktion in den Lungenbläschen (Alveolen) und/oder dem Zwischengewebe (Interstitium) wurde lange als der Mechanismus angesehen, mit dem eine Lungenfibrose in der Regel beginnt. Dies ist zwar nach wie vor nicht widerlegt. Doch inzwischen gehen Fachleute eher davon aus, dass die Entzündungsreaktion Folge einer Schädigung des Alveolarepithels – also der Deckzellen der Lungenbläschen – ist. Zumindest trifft das auf bestimmte Formen der Lungenfibrose zu. Die Stammzelle des Alveolarepithels wird durch vorzeitige Alterung und bei Exposition gegenüber toxischen Substanzen auf Dauer geschädigt und ist dann nicht mehr in der Lage Ersatz-Zellen und Lungenblächengewebe nachzubilden. Bei Schädigung der Lunge durch z.B. Infekte versuchen dann „falsche“ Zellen den Schaden zu reparieren und bilden ein nicht funktionierendes Ersatzgewebe aus.

Bei allen Lungenfibroseformen kommt es in der Folge zu einer vermehrten Bildung von Bindegewebe, das dann verhärtet und vernarbt (Fibrosierung). Davon betroffen sind sowohl die Lungenbläschen selbst als auch das dazwischen liegende Interstitium und – je nach Ausprägung und Form – auch die kleinen Bronchien, die Bronchioli. 

Die Zunahme des Bindegewebes bei Lungenfibrose erschwert in den Lungenbläschen die Sauerstoffaufnahme ins Blut. Die Abgabe von Kohlendioxid aus dem Blut in die Ausatemluft bleibt hingegen wegen der besseren Diffusionseigenschaften von Kohlendioxid lange erhalten.

Da bei Lungenfibrose auch normal ausgebildete Alveolen verloren gehen, verringert sich gleichzeitig die Fläche, die für den Gasaustausch zur Verfügung steht. Dies führt vor allem bei Belastung zu Sauerstoffmangel.

Zudem nimmt die Dehnbarkeit der Lunge durch den Umbau des Lungengerüsts ab. Wegen dieser Versteifung muss mehr Kraft für die Atmung aufgewendet werden, vor allem für das Einatmen. Im weiteren Krankheitsverlauf wird immer mehr gesundes Lungengewebe durch funktionsloses, vernarbtes Gewebe ersetzt. Die dadurch verursachte Einschränkung der Lungenfunktion bedingt dann die Lungenfibrose-Symptome.

Wie eine Lungenfibrose verläuft, hängt nicht zuletzt von der jeweiligen Form ab. So kann sich beispielsweise eine durch Allergene oder Schadstoffe bedingte Lungenfibrose im frühen Stadium noch zurückbilden, wenn der Auslöser gemieden wird. Meist sind aber die bereits entstandenen narbigen Veränderungen des Lungengewebes nicht mehr rückgängig zu machen.

Jedoch können therapeutische Maßnahmen das weitere Fortschreiten stoppen oder zumindest verzögern. Für die idiopathischen Lungenfibrose (IPF)  sind zwei Wirkstoffe (Pirfenidon und Nintedanib) zur Behandlung   zugelassen und stellen heute den Therapiestandard da. Für andere progrediente Lungenfibroseformen ist der Wirkstoff Ninteanib zugelassen. Weitere Wirkstoffe, welche die fibrosierenden Prozesse herabregulieren sollen, sind Gegenstand der Forschung.

Mehr Informationen zur Behandlung von Lungenfibrose finden Sie im Kapitel "Lungenfibrose: Therapie".

• Behr, J. Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin e.V. (DGP): S2K Leitlinie zur Diagnostik der Idiopathischen Lungenfibrose, AWMF Registernummer 020-016. Stand: 12/2019.
• Behr, J. Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin e.V. (DGP): S2K Leitlinie zur Pharmakotherapie der idiopathischen Lungenfibrose (ein Update) und anderer progredienter pulmonaler Fibrosen, AWMF Registernummer 020-025. Stand: 11/2022.
• Thorax-Klinik Heidelberg - Zentrum für Interstitielle Erkrankungen
• Universitätsklinikum Gießen und Marburg GmbH: Ambulanz für fibrosierende Lungenerkrankungen, Medizinische Klinik II und Poliklinik, Justus-Liebig-Universität Gießen
• European IPF Network: Fibrosing lung diseases – Information for patients
• Canadian Lung Association: Idiopathic Pulmonary fibrosis

Letzte Aktualisierung: 13.12.2023