Seltene Lungenerkrankungen

Bei der entzündlichen Systemerkrankung Sarkoidose, auch genannt Morbus Boeck, kommt es zu einer überschießenden Entzündungsreaktion, die bevorzugt die Lunge, grundsätzlich aber alle Organe des Körpers befallen kann. Allen Unter- und Verlaufsformen der Sarkoidose ist gemein, dass sich im Gewebe knotenartige, gutartige Strukturen, sogenannte Granulome, bilden, die je nach Ort und Häufigkeit die reguläre Gewebsfunktion beeinträchtigen. In Deutschland sind etwa 46 von 100.000 Menschen an Sarkoidose erkrankt.

Die pulmonal-arterielle Hypertonie, kurz PAH ist eine besondere Form des Lungenhochdrucks. Experten gehen von etwa 15 Fällen pro einer Million Menschen aus. Bei Lungenhochdruck steigt der Blutdruck in den Lungengefäßen krankhaft an, weil das Blut aufgrund verengter Blutgefäße nicht ungehindert fließen kann.

Die primäre ciliäre Dyskinesie (PCD) oder auch primäre ziliäre Dyskinesie ist eine Erbkrankheit, bei der es zu chronischen Infektionen im Bereich der Atemwege kommt. Ursache sind vielfältige Gendefekte, durch die die Bewegung der Flimmerhärchen, auch Zilien genannt, gestört ist, sodass sich vermehrt Schleim in der Lunge sammelt. Etwa bei der Hälfte der Betroffenen sind zudem die inneren Organe seitenverkehrt angeordnet. In diesem Fall spricht man vom Kartagener Syndrom. Etwa eines von 20.000 Neugeborenen ist von PCD betroffen.

Mukoviszidose ist eine der häufigsten angeborenen Stoffwechselerkrankungen. Trotz allem zählt sie mit etwa 8.000 Betroffenen in Deutschland zu den seltenen Lungenerkrankungen. Früher galt die cystische Fibrose vor allem als Kinderkrankheit. Durch große Fortschritte in der Therapie hat sich die Lebenserwartung jedoch stark erhöht.

Die Lymphangioleiomyomatose wird durch einen spontan erworbenen oder vererbten Gendefekt verursacht. In der Folge kommt es zu einer überschießenden Wucherung glatter Muskelzellen in Lymphgefäßen und Bronchialwegen, die das gesunde Lungengewebe zerstören. Die Erkrankung bricht fast ausschließlich bei Frauen aus. Die sporadische LAM betrifft etwa fünf von einer Million Frauen.

Bei Menschen mit idiopathischer Lungenfibrose, kurz IPF, bildet sich ohne erkennbare Ursache Narbengewebe in der Lunge. Diese Vernarbung (Fibrosierung) beeinträchtigt die Sauerstoffaufnahme, verringert die Dehnbarkeit der Lunge und führt so zu einer Verschlechterung der Lungenfunktion, die sich in Symptomen wie Luftnot und Reizhusten äußert. Laut Studienlage sind etwa 2 bis 29 von 100.000 Personen von idiopathischer Lungenfibrose betroffen.

Der sogenannte AAT-Mangel ist eine genetisch bedingte Erkrankung. Betroffenen fehlt das Bluteiweiß Alpha-1-Antitrypsin. Durch diesen Mangel wird das Lungengewebe vermehrt durch Proteasen geschädigt. Es kommt zu einer chronischen Entzündung der Bronchien und der Lunge. In Deutschland sind geschätzt zwischen 8000 und 10.000 Menschen betroffen.