Lungenhochdruck (Pulmonale Hypertonie)

Lungenhochdruck ist eine Erhöhung des Blutdruckes in den Lungengefäßen. Jeder kennt den Bluthochdruck in den Körpergefäßen. Das wird normalerweise über eine Blutdruckmanschette am Arm gemessen, während der Blutdruck in der Lunge sich nicht direkt messen lässt -zumindest nicht mit solch einfachen Verfahren. Es ist der Druck, der in den Lungengefäßen, in den Lungenarterien herrscht.

Der Lungenhochdruck ist noch keine Diagnose. Lungenhochdruck beschreibt nur die Erhöhung des Blutdrucks im Lungenkreislauf. Die Diagnose erfordert eine ganze Reihe von diagnostischen Maßnahmen, von Untersuchungen und führt dann am Ende zu einer Grobeinteilung der Lungenhochdruckformen in fünf Gruppen: Die erste Gruppe, die pulmonal-arterielle Hypertonie mit der sehr seltenen Form der idiopathischen pulmonal-arteriellen Hypertonie und der familiären pulmonalen arteriellen Hypertonie. Diese gesamte Gruppe bildet eine sogenannte seltene Erkrankung. Da gibt es die Gruppe 2. Das ist eine sehr häufige Form des Lungenhochdrucks, die in Zusammenhang mit der Volkserkrankung Herzinsuffizienz - diesmal Linksherzinsuffizienz - auftreten kann. Sie betrifft in Deutschland allein hunderttausende bis einige Millionen Patienten pro Jahr. Sie ist nicht ganz so schwer ausgeprägt, aber durchaus für die Prognose für das Gesamtüberleben dieser Patienten mitverantwortlich. Und dann gibt es ebenfalls die große Gruppe 3: pulmonale Hypertonie bei chronischen Lungenerkrankungen wie zum Beispiel der Raucherbronchitis, dem Emphysem, den vernarbenden Lungenerkrankungen wie der Fibrose - auch eine häufige Form des Lungenhochdrucks. Und dann noch die Gruppe 4: Das sind Patienten, die besonders erwähnenswert sind, weil sie unter einer sogenannten chronisch thrombo-embolischen pulmonalen Hypertonie leiden. Das ist bisher die einzige Form des Lungenhochdrucks, bei der es eine heilende Therapieoption gibt, nämlich eine Spezialoperation, die in Deutschland an ein bis zwei Zentren durchgeführt wird in etwas höherer Zahl und bei der die durch Thrombosen und chronische Gefäßverschlüsse betroffenen Gefäße wieder ausgeschält und damit wieder eröffnet werden. Damit ist danach die Erkrankung geheilt. Die Gruppe 5 ist ein gemischter Korb von unterschiedlichen Formen des Lungenhochdrucks, die in unseren Breitengraden insbesondere keine große Rolle spielen.

Die ersten Symptome, die von Patienten wahrgenommen werden, die unter Lungenhochdruck leiden, sind typischerweise Luftnot. In den Anfangsstadien der Erkrankung Luftnot vor allen Dingen bei körperlicher Belastung. Bei Fortschreiten der Schwere der Erkrankung kann die Luftnot tatsächlich auch schon in Ruhe auftreten. Dazu kommen bei einigen Patienten Ohnmachtssituationen, wo tatsächlich der Kreislauf nicht mehr ausreicht, um einen bei Bewusstsein zu halten. Es können aber auch Schmerzen im Brustkorb auftreten und in späteren Stadien auch Folgen der Belastung der echten Herzkammer, zum Beispiel die Ansammlung von Flüssigkeit im Körpergewebe.

Lungenhochdruck kann man mit verschiedenen Methoden messen. Die am wenigsten aufwendige und invasive Methodik ist die Herzultraschalluntersuchung. Man kann mittels des Herzultraschalls durch Auflegen der Sonde an bestimmte Stellen und Durchführung bestimmter Verfahren den Blutdruck in der rechten Herzkammer und in den Lungengefäßen abschätzen. Man kann auch Aussagen treffen über die Funktion der rechten Herzkammer und der linken Herzkammer. Allerdings ist die beweisführende Untersuchung eine Katheteruntersuchung und zwar eine Rechtsherz-Katheteruntersuchung, die am besten von erfahrenen Behandlern durchgeführt werden sollte.

Die Behandlung des Lungenhochdrucks hängt von der Form des Lungenhochdrucks ab. Es gibt sehr unterschiedliche Formen oder Gruppen von Lungenhochdruck. Bisher haben wir spezifische medikamentöse Therapien für die Gruppe eins, die pulmonal-arterielle Hypertonie, und auch für die Gruppe 4, die sogenannte chronisch thrombo-embolische pulmonale Hypertonie. Hier insbesondere für Patienten, bei denen eine heilende Operation oder eine kathetergestützte Therapie nicht in Frage kommt. Bisher haben wir noch keine zugelassene Therapie für eine Vielzahl von Patienten aus der sogenannten Gruppe 2. Das sind Patienten, die ganz führend eine Linksherzerkrankung haben und im Gefolge auch einen Lungenhochdruck entwickeln. Es gibt jetzt zumindest in den USA eine erste zugelassene Therapie für Patienten aus der sogenannten Gruppe 3, der pulmonalen Hypertonie im Zusammenhang mit chronischen Lungengerüsterkrankungen. Dort gibt es eine inhalative Therapie, die bereits zugelassen ist, die vielleicht auch bald hier in Europa und in Deutschland verfügbar sein wird.

Als Ursachen für den Lungenhochdruck sind verschiedene Faktoren identifiziert worden: angefangen bei genetischen Faktoren, insbesondere bei der sogenannten familiären pulmonal-arteriellen Hypertonie. Deswegen führt man bei der Erstdiagnose dieser schweren und seltenen Formen auch genetische Untersuchungen bei den Patientinnen und Patienten, aber auch bei deren Angehörigen durch. Es gibt Faktoren, die zum Beispiel mit der Einnahme bestimmter Medikamente oder Toxine im Zusammenhang stehen können. Es gibt auch Patientinnen und Patienten mit Bindegewebserkrankung aus dem rheumatischen Kreis, die ebenfalls einen schweren Lungenhochdruck entwickeln können. Aber auch angeborene Herzfehler können zu dieser PAH, der pulmonal-arteriellen Hypertonie führen, mit oder ohne Korrektur des zugrunde liegenden Herzfehlers. Es gibt dann eine Menge an verschiedenen Formen des Lungenhochdrucks, die mit Volkserkrankungen verbunden sein können, mit der Linksherzinsuffizienz und auch mit chronischen Lungenerkrankungen, wo der Treiber der Erkrankung die Grunderkrankung ist, aber im Gefolge auch Lungenhochdruck auftreten kann. Dann gibt es zum Beispiel Gerinnungsstörungen, die dazu führen können, dass es zu Gerinnselbildungen in Körpervenen kommen kann, die dann in das Lungengefäßbett eingeschwemmt werden, zu sogenannten Lungenembolien führen und damit dann auch einen Lungenhochdruck verursachen können.

Die Häufigkeit des Lungenhochdrucks ist sehr variabel. Bestimmte Formen, zum Beispiel die Gruppe 1, die pulmonal-arterielle Hypertonie, gehört zu den seltenen Erkrankungen. Man rechnet grob mit 10 bis 50 neuen Fällen pro eine Millionen Bewohnern pro Jahr. Das ist die sogenannte Inzidenz. Aber das kann bis in die Hunderttausende, sogar in die 100 Millionen Patienten, wenn wir jetzt von von der globalen Dimension der Erkrankung sprechen. Das kann bis zu 100 Millionen Patienten weltweit betreffen, bei denen, die als zugrunde liegende Erkrankung eine Linksherzerkrankung oder chronische Lungenerkrankung haben.

Die Behandlung, insbesondere der schwersten Form des Lungenhochdrucks, ist im Moment auf eine möglichst effektive Senkung des Blutdruckes in dem Lungenkreislauf ausgerichtet. Das erfolgte über viele Jahre mit sogenannten gefäßweitstellenden Medikamenten, mit Vasodilatatoren, die auch ein bisschen diesen chronischen Umbauprozessen in den Lungengefäßen Rechnungen tragen konnten, aber diesbezüglich nicht besonders effektiv waren. Diese Medikamente, insbesondere wenn sie in Kombination genommen werden, sind segensreich. Sie haben die Perspektiven für unsere Patienten erheblich verbessert. Auch die Prognose der Patienten ist über die letzten zwei Dekaden deutlich besser geworden. Aber jetzt stehen wir an der Grenze zur Einführung sogenannter disease modifying, also krankheitsbeeinflussender Medikamente, die wirklich die Prognose der Erkrankung entscheidend beeinflussen können. Es sind bereits erfolgreiche Studien durchgeführt worden mit neuen Substanzklassen von sogenannten Anti-remodeling-Medikamenten, die tatsächlich die Gefäßumbauprozesse, die zur Erkrankung führen, wieder zurückdrehen können in Richtung Normalisierung der Blutgefäße. Diese neuen Medikamente aus der Gruppe der Biologika offerieren ein riesiges Potenzial. Für die nächsten wenigen Jahre sehen wir eine erhebliche Verbesserung der Prognose unserer Patienten voraus. Es gibt auch weitere Medikamentenklassen, die gerade entwickelt werden, die ihre Ursprünge eigentlich in der Behandlung von bösartigen, von Krebserkrankungen haben -sogenannte Krebsmedikamente, die aber offensichtlich auch bei bestimmten Formen des Lungenhochdrucks ein therapeutisches Potential haben. Und dann gibt es eine ganze Reihe von unterschiedlichen Forschungsansätzen, die zum Beispiel auf Stammzellen zugreifen oder die neuen Technologien der genetische Manipulation untersuchen.