Lungenfibrose
Unter dem Begriff Lungenfibrose („Narbenlunge“) wird eine Vielzahl verschiedener Krankheitsbilder zusammengefasst. Alle haben gemeinsam, dass sie mit einem Umbau des Lungenbindegewebes – des Interstitiums – einhergehen. Deshalb spricht man auch von interstitiellen Lungenerkrankungen.
Wissenschaftliche Beratung:
Prof. Dr. Antje Prasse, Medizinische Hochschule Hannover
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Video: Was passiert im Körper bei Lungenfibrose?
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Transkript: Was passiert im Körper bei Lungenfibrose
Bei einer Lungenfibrose bildet sich übermäßig viel Bindegewebe in der Lunge. Dieses verhärtet sich - ähnlich wie bei einer Narbe. Die Bindegewebszellen sind außerdem verändert.
Die möglichen Ursachen sind vielfältig, denn Lungenfibrose ist nicht ein einzelnes Krankheitsbild, sondern eine Gruppe vieler verschiedener Erkrankungen, deren gemeinsames Symptom die Vernarbung des Lungengewebes ist. Diese Vernarbung betrifft vor allem die Lungenbläschen und das zarte Lungenzwischengewebe. Die Wände der Lungenbläschen verdicken und versteifen sich. Dadurch werden sie weniger durchlässig für Sauerstoff.
Durch die Vernarbung ist die Lunge dann weniger dehnbar. Betroffene können weniger Luft einatmen und brauchen viel mehr Kraft für die Atmung. Die Lungenfunktion wird schlechter und Symptome wie Luftnot und Reizhusten können auftreten -zunächst vor allem bei körperlicher Belastung.
Heilbar ist Lungenfibrose bisher nicht. Einmal entstandene Vernarbungen lassen sich nicht mehr rückgängig machen. Für bestimmte Krankheitsformen gibt es aber bereits Medikamente, z.B die Wirkstoffe Pirfenidon und Nintedanib. Diese hemmen unter anderem die Vermehrung und den Umbau der Bindegewebszellen. Dadurch können sie die Vernarbung des Lungengewebes stoppen oder zumindest verlangsamen.
Diese beiden Wirkstoffe sind für die Behandlung der sogenannten idiopathischen Lungenfibrose zugelassen, deren Ursache bisher unbekannt ist. Nintedanib darf außerdem bei allen Formen einer fortschreitenden Lungenfibrose eingesetzt werden und bei der Autoimmunerkrankung Sklerodermie, wenn die Lunge betroffen ist. Forschende arbeiten intensiv an weiteren Behandlungsmöglichkeiten.
Was führt zu einer Lungenfibrose?
Hintergrund ist oft eine chronische Entzündung. In deren Folge bildet sich übermäßig viel Bindegewebe in der Lunge. Diese Fibrosierung des zarten Lungengerüsts beeinträchtigt die Sauerstoffaufnahme und verringert die Dehnbarkeit der Lunge. In der Folge verschlechtert sich die Lungenfunktion, was sich in Symptomen wie Luftnot und Reizhusten äußert.
Mehr zu den Krankheitsmechanismen und Symptomen der Lungenfibrose
Video: Lungenfibrose kurz und verständlich
Interview mit Prof. Jürgen Behr
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Welche Formen einer Lungenfibrose gibt es?
Es gibt verschiedene Formen der Lungenfibrose. Nur bei etwa der Hälfte der Betroffenen lässt sich die Erkrankung auf einen konkreten Auslöser zurückführen. Bei der anderen Hälfte ist die Ursache der Lungenfibrose hingegen nicht bekannt. Man spricht dann von einer idiopathischen interstitiellen Pneumonie.
Wie wird Lungenfibrose festgestellt?
Symptome wie trockener Reizhusten und Atemnot können ein Hinweis auf eine Lungenfibrose sein – sie können aber auch durch viele andere Lungenkrankheiten verursacht werden. Für die Diagnose sind daher verschiedene Untersuchungen notwendig. Eine besondere Stellung haben dabei bildgebende Diagnose-Verfahren.
Wie wird eine Lungenfibrose behandelt?
Lungenfibrose ist nicht heilbar. Ziel der Behandlung ist es daher, die Vernarbung der Lunge zu verlangsamen beziehungsweise aufzuhalten. Aktuell sind zwei spezielle Medikamente zur Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose zugelassen. Darüber hinaus gibt es Maßnahmen, um die Beschwerden zu lindern und Komplikationen zu vermeiden.
Welche Risikofaktoren für eine Lungenfibrose sind bekannt?
Verschiedene Einflüsse können begünstigen, dass eine Lungenfibrose auftritt. Zu den Risikofaktoren gehören neben Schadstoffen in der Atemluft auch chronische Infektionen und Systemerkrankungen wie der Sarkoidose bis hin zu bestimmten Medikamenten.
Wie häufig kommt Lungenfibrose vor?
Schätzungen gehen davon aus, dass weltweit etwa 4,6 Millionen Menschen mit einer interstitiellen Lungenerkrankung leben. Genaue Daten gibt es allerdings nicht. In Deutschland werden jedes Jahr bei etwa einer von 10.000 Personen eine Lungenerkrankung mit Entzündung und/oder Fibrosierung festgestellt.
Was wird zur Lungenfibrose geforscht?
Die Lungenfibrose-Forschung konzentriert sich vorrangig auf die idiopathische Lungenfibrose. Dabei geht es einerseits darum, die Krankheitsmechanismen besser zu verstehen. Andererseits suchen Forschende nach Ansatzpunkten für neue Medikamente.
Ein neues Forschungsfeld ist zudem die Post-COVID-Lungenfibrose.
Was ist Lungenfibrose?
Symptome und Grundlagen
Lungenfibrose erkennen
Diagnose
Lungenfibrose-Medikamente und Behandlung
Therapie
Wie entsteht Lungenfibrose?
Ursachen und Risikofaktoren
Wie häufig ist Lungenfibrose?
Verbreitung
Was wird zu Lungenfibrose geforscht?
Forschung
Weitere Infos zu Lungenfibrose
- Deutsches Zentrum für Lungenforschung
www.dzl.de - Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin
www.pneumologie.de - European IPF Network (eurIPFnet)
www.pulmonary-fibrosis.net - Pulmonary Fibrosis Foundation
www.pulmonaryfibrosis.org - The Mesothelioma Center
www.asbestos.com
- Lungenfibrose e.V.
www.lungenfibrose.de - Bundesverband der Asbestose Selbsthilfegruppen e.V.
www.asbesterkrankungen.de - Deutsche Sarkoidose-Vereinigung e.V.
www.sarkoidose.de - Bundesverband der Organtransplantierten
www.bdo-ev.de
- American Thoracic Society Documents. An Official ATS/ERS/JRS/ALT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Americ J Respir Crit Care Med 183: 788-824, 2011
- Behr, J. Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin e.V. (DGP): S2K Leitlinie zur Diagnostik der Idiopathischen Lungenfibrose, AWMF Registernummer 020-016. Stand: 12/2019.
- Behr, J. Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin e.V. (DGP): S2K Leitlinie zur Pharmakotherapie der idiopathischen Lungenfibrose (ein Update) und anderer progredienter pulmonaler Fibrosen, AWMF Registernummer 020-025. Stand: 11/2022.
- Deutsche Lungenstiftung: Faltblatt Lungenfibrose (PDF)
- Deutsche Atemwegsliga: Faltblatt Lungenfibrose und Atemphysiotherapie bei Lungenfibrose
- European IPF Network: Fibrosing lung diseases – Information for patients
Quellen
- Behr, J. Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin e.V. (DGP): S2K Leitlinie zur Diagnostik der Idiopathischen Lungenfibrose, AWMF Registernummer 020-016. Stand: 12/2019.
- Behr, J. Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin e.V. (DGP): S2K Leitlinie zur Pharmakotherapie der idiopathischen Lungenfibrose (ein Update) und anderer progredienter pulmonaler Fibrosen, AWMF Registernummer 020-025. Stand: 11/2022.
- Thorax-Klinik Heidelberg - Zentrum für Interstitielle Erkrankungen
- Universitätsklinikum Gießen und Marburg GmbH: Ambulanz für fibrosierende Lungenerkrankungen, Medizinische Klinik II und Poliklinik, Justus-Liebig-Universität Gießen
- European IPF Network: Fibrosing lung diseases – Information for patients
- Canadian Lung Association: Idiopathic Pulmonary fibrosis
Letzte Aktualisierung: 30.09.2024
