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Lungs preparation
Michael Haggenmueller

Lungenhochdruck: Was ist das?

Pulmonale Hypertonie (PH) oder Lungenhochdruck dient als Überbegriff für Krankheitsbilder, denen gemeinsam ist, dass der Blutdruck im Lungenkreislauf chronisch erhöht ist. Dies ist der kleinere der beiden Blutkreisläufe im Körper, in dem das sauerstoffarme Blut von der rechten Herzhälfte über die Lungenarterie und viele kleinere Gefäße (Arteriolen) in die Lunge transportiert wird. Hier nimmt es Sauerstoff auf und fließt über die Lungenvene in die linke Herzkammer, die es mit dem Herzschlag in den großen Körperkreislauf pumpt. Der Blutdruck im Lungenkreislauf ist deutlich geringer als im Körperkreislauf: Bei Gesunden bleibt der Druck in der Lungenarterie ohne körperliche Belastung unterhalb eines Wertes von 20 mmHg (Millimeter Quecksilbersäule).

Definitionsgemäß spricht man ab einem pulmonal-arteriellen Druck von 20 mmHg von pulmonaler Hypertonie. Galt der Bereich von 20 – 24 mmHg bis vor Kurzem noch als „Graubereich“ ohne Krankheitswert, so wissen Forschende heute, dass bereits ab 20 mmHg

Wissenschaftliche Beratung: 
Prof. Dr. Ralph Schermuly, Universitätsklinikum Gießen, Deutsches Zentrum für Lungenforschung
Prof. Dr. H. Ardeschir Ghofrani, Universitätsklinikum Gießen, Deutsches Zentrum für Lungenforschung
PD Dr. med. Hanno Leuchte, München

Pulmonale Hypertonie (PH) oder Lungenhochdruck dient als Überbegriff für Krankheitsbilder, denen gemeinsam ist, dass der Blutdruck im Lungenkreislauf chronisch erhöht ist. Dies ist der kleinere der beiden Blutkreisläufe im Körper, in dem das sauerstoffarme Blut von der rechten Herzhälfte über die Lungenarterie und viele kleinere Gefäße (Arteriolen) in die Lunge transportiert wird. Hier nimmt es Sauerstoff auf und fließt über die Lungenvene in die linke Herzkammer, die es mit dem Herzschlag in den großen Körperkreislauf pumpt. Der Blutdruck im Lungenkreislauf ist deutlich geringer als im Körperkreislauf: Bei Gesunden bleibt der Druck in der Lungenarterie ohne körperliche Belastung unterhalb eines Wertes von 20 mmHg (Millimeter Quecksilbersäule).

Definitionsgemäß spricht man ab einem pulmonal-arteriellen Druck von 20 mmHg von pulmonaler Hypertonie. Galt der Bereich von 20 – 24 mmHg bis vor Kurzem noch als „Graubereich“ ohne Krankheitswert, so wissen Forschende heute, dass bereits ab 20 mmHg

Wissenschaftliche Beratung: 
Prof. Dr. Ralph Schermuly, Universitätsklinikum Gießen, Deutsches Zentrum für Lungenforschung
Prof. Dr. H. Ardeschir Ghofrani, Universitätsklinikum Gießen, Deutsches Zentrum für Lungenforschung
PD Dr. med. Hanno Leuchte, München

Video: Was ist Lungenfibrose?

Interview mit Prof. H. Ardeschir Ghofrani

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Was passiert im Körper bei Lungenhochdruck?

Bei Lungenhochdruck ist der Widerstand in den Lungengefäßen erhöht und der Blutfluss dadurch erschwert. Hinzu kommen veränderte Blutbotenstoffe und Wachstumsfaktoren in den Blutgefäßen. Auf Dauer führen all diese Faktoren zu einem starken Wachstum der Lungengefäßzellen und des rechten Herzmuskels, der dadurch immer weniger elastisch wird und die notwendige Blutmenge nicht mehr in Richtung der Lunge transportieren kann. Typischerweise sind die Blutgefäße bei pulmonaler Hypertonie verengt und die Gefäßwände verdickt. Zum Teil erinnert das starke Gefäßwachstum an Krebswucherungen.

Das Herz kann den Körper infolge dieser Veränderung nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgen, sodass die Betroffenen deutlich weniger leistungsfähig und selbst bei Alltagstätigkeiten wie Spaziergängen oder Treppensteigen schneller erschöpft sind. Im fortgeschrittenen Stadium kann sich die pulmonale Hypertonie zu einem lebensbedrohlichen Zustand entwickeln.

Mehr zu den Ursachen von Lungenhochdruck

Gibt es typische Lungenhochdruck-Symptome?

Patient:innen mit Lungenhochdruck klagen über

  • Leistungsschwäche,
  • Kurzatmigkeit und
  • eine geringe körperliche Belastbarkeit.

Es treten auch Atemnot bis zur Ohnmacht bei körperlicher Anstrengung, Brustschmerzen und Ödeme (Wasseransammlungen) in den Beinen auf.

Aus klinischer Sicht werden fünf Gruppen von Lungenhochdruck unterschieden. Kriterien dafür sind gemeinsame Krankheitszeichen und Gewebeveränderungen. Zudem sprechen Erkrankte innerhalb einer PH-Gruppe ähnlich auf bestimmte medikamentöse Therapien an.

Video: Welche Symptome verursacht Lungenhochdruck?

Interview mit Prof. H. Ardeschir Ghofrani

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Formen von pulmonaler Hypertonie

Nach der aktuellen Definition der europäischen Fachgesellschaften für Lungenhochdruck lassen sich die fünf Klassen der PH mit charakteristischen Merkmalen beschreiben und noch weiter untergliedern.

Video: Welche Formen von Lungenhochdruck gibt es?

Interview mit Prof. H. Ardeschir Ghofrani

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1. Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH)

Bei pulmonal-arteriellem Lungenhochdruck (PAH) kommen die Veränderungen fast nur am Lungengefäßsystem vor. Die Erkrankung kann:

  • ohne erkennbare Ursache auftreten (idiopathische pulmonal-arterielle Hypertonie, IPAH)
  • erblich bedingt sein (hereditäre pulmonal-arterielle Hypertonie, HPAH)
  • durch Medikamente entstehen (engl. drug-associated pulmonary arterial hypertension, DPAH)
  • in Zusammenhang mit anderen Erkrankungen (wie Bindegewebserkrankungen oder HIV) stehen

Für Forschende stellt diese vergleichsweise seltene Form von Lungenhochruck eine Art Modellerkrankung dar. Innerhalb dieser Gruppe werden zum Beispiel mögliche Ursachen wie eine gestörte Signalübertragung bei bestimmten Zellen und genetische Mutationen erforscht, aber auch Therapieprinzipien erarbeitet. Die neuen Erkenntnisse lassen sich zum Teil auf andere Klassen der PH übertragen.

2. Pulmonale Hypertonie assoziiert mit Linksherzerkrankung

Pulmonale Hypertonie infolge einer Linksherzerkrankung ist die zahlenmäßig häufigste Art von Lungenhochdruck. Die Betroffenen haben eine Grunderkrankung der linken Herzhälfte, zum Beispiel eine Linksherzschwäche oder bestimmte Herzklappenfehler. Dadurch erhöht sich der pulmonal-venöse Blutdruck, und in der Lungenarterie entwickelt sich die pulmonale Hypertonie.

3. Pulmonale Hypertonie assoziiert mit chronischen Lungenerkrankungen

Diese Gruppe fasst PH-Betroffene zusammen, die zusätzlich unter einer beeinträchtigenden Erkrankung der Bronchien und/oder des Lungengewebes leiden. Im Vordergrund steht dabei die chronisch-obstruktive Lungenerkrankung COPD, aber auch eine Lungenfibrose oder ein Lungenemphysem können zu einer PH beitragen.

Aufgrund der ähnlichen Symptome ist es nicht einfach zu erkennen, ob nur eine Lungenkrankheit wie COPD oder eventuell auch noch eine pulmonale Hypertonie vorliegt. Eine sorgfältige Diagnostik, die auch Herz und Lungengefäße einbezieht, bringt Klarheit.

4. Chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)

Die Bezeichnung chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) umfasst Betroffene, die Lungenhochdruck aufgrund häufig wiederkehrender Lungenembolien – also Blutgerinnseln in den Lungenarterien – entwickeln. In Deutschland gibt es circa 40.000 bis 80.000 Lungenembolie-Fälle pro Jahr. Diese Zahl steigt stetig an, während gleichzeitig immer mehr Menschen eine akute Lungenembolie überleben. Bis zu vier Prozent von ihnen entwickeln in der Folge einen Lungenhochdruck.

Studien haben gezeigt, dass sich bei circa 25 Prozent der Betroffenen mit CTEPH vorher keine klinischen Symptome einer Lungenembolie gezeigt haben. Es ist jedoch besonders wichtig, dass gerade diese die richtige Diagnose erhalten, da für manche Betroffene mit CTEPH möglicherweise ein chirurgisches Verfahren zur Heilung verfügbar ist.  

5. Pulmonale Hypertonie mit unklarem oder multifaktoriellem Mechanismus

In die letzte Gruppe, die „pulmonale Hypertonie mit unklarem und/oder multifaktoriellem Mechanismus“, fallen Menschen, bei denen der Lungenhochdruck sehr unterschiedliche Ursachen hat, zum Beispiel Erkrankungen des Blutsystems oder des Stoffwechsels. Die Zusammenfassung in diese Gruppe zeigt, wie komplex die Vorgänge sein können, die zur Erhöhung des Lungendrucks führen.

Pulmonale Hypertonie: Unterteilung nach Schweregrad

Neben der klinischen Klassifikation hat die New York Health Association (NYHA) den Lungenhochdruck nach seinem Schweregrad in vier funktionelle Klassen unterteilt:

Klasse 
I

Patient:innen mit pulmonaler Hypertonie ohne Einschränkung der körperlichen Aktivität; typische Symptome wie Müdigkeit, Kurzatmigkeit, Schmerzen in der Brust oder Schwächeanfälle sind bei normaler körperlicher Belastung nicht vorhanden.

Klasse
II

Patient:innen mit leichten Einschränkungen der körperlichen Aktivität; Symptome wie Kurzatmigkeit und Müdigkeit treten bei normalen, alltäglichen Aktivitäten auf, keine Symptome in Ruhe.

Klasse
III

Patient:innen mit deutlichen Einschränkungen der körperlichen Aktivität; bereits geringfügige Tätigkeiten rufen Symptome wie Müdigkeit oder Atemnot hervor, hingegen keine Symptome in Ruhe; Sauerstoffsättigung des Blutes bei ca. 60 Prozent; in diesem Stadium besteht dringender Therapiebedarf.
Klasse
IV
Patient:innen mit Insuffizienz des rechten Herzens, es können keine körperlichen Aktivitäten ohne Symptome unternommen werden, Atemnot oder Müdigkeit können bereits im Ruhezustand auftreten; Sauerstoffsättigung des Blutes unter 50 Prozent; Rechtsherzversagen droht.

Wie entsteht Lungenhochdruck?

Zu einer Erhöhung des Blutdrucks in der Lunge (pulmonale Hypertonie, PH) kommt es im Rahmen ganz unterschiedlicher internistischer Krankheiten, zum Beispiel Erkrankungen der Lunge wie LungenfibroseCOPD etc. oder Erkrankungen des linken Herzens, so zum Beispiel durch Herzklappenfehler. Eine klassische Konstellation ist auch ein chronisch-thrombembolischer Lungenhochdruck (CTEPH) nach einer oder mehreren Lungenembolien. Seltener, jedoch schwerwiegend, ist Lungenhochdruck im Folge von

  • Bindegewebserkrankungen,
  • angeborenen Herzfehlern,
  • HIV-Infektionen oder
  • auch ganz ohne erkennbaren Auslöser (idiopathische pulmonal-arterielle Hypertonie, IPAH).

Kommt eine IPAH bei gleich mehreren Familienmitgliedern vor, spricht man meist von einer erblichen (hereditären) PAH.

Zusammenhänge zwischen der Einnahme von Appetitzüglern und auch dem Konsum bestimmter Drogen mit der Entstehung von Lungenhochdruck sind ebenfalls bekannt. Auch die tropische Wurmkrankheit Schistosomiasis kann die Entwicklung von Lungenhochdruck begünstigen.

Pulmonale Hypertonie (PH) wird trotz großer Fortschritte in der Diagnostik immer noch zu selten oder verspätet erkannt. Das Krankheitsbild entwickelt sich sehr langsam und die Hauptsymptome wie eingeschränkte körperliche Belastbarkeit oder Atemnot ähneln denen anderer Lungenkrankheiten. Daher besteht die Gefahr, dass Lungenhochdruck gerade bei Patienten mit bestehenden Lungenerkrankungen im frühen Stadium übersehen wird.

Ungleichgewicht zwischen gefäßerweiternden und -verengenden Botenstoffen

Aus noch nicht vollständig geklärter Ursache verändert sich im Blut und in den Lungengefäßen bzw. im Lungengewebe die Zusammensetzung der Botenstoffe, die die Muskulatur der Blutgefäße regulieren. Die Zellschicht an der Innenseite der Gefäße (Endothel), die Gefäßinnenhaut und die glatte Gefäßmuskulatur werden vermehrt gefäßverengenden Botenstoffen (zum Beispiel Endothelin, Serotonin, Thromboxan) ausgesetzt. Zudem sind gefäßerweiternde Botenstoffe wie etwa Prostazyklin oder Stickstoffmonoxid verringert.

In der Folge ziehen sich die Gefäße zusammen und der Gefäßhohlraum (Lumen), durch den das Blut fließt, verkleinert sich. Dadurch steigt der Blutdruck und es fließt weniger Blut mit gleichzeitig höherer Scherkraft durch die Lunge in Richtung des Herzens. Die Sauerstoffversorgung des Körpers verschlechtert sich dadurch.

Ungehemmtes Zellwachstum

Gleichzeitig ist auch die Regulation des Zellwachstums in den Blutgefäßen gestört. Da die gefäßaktiven Botenstoffe zusammen mit anderen Faktoren die Endothelzellen, glatten Muskelzellen und umgebenden Zellen dazu anregen, sich zu vermehren, verdicken die Gefäßwände, wodurch sich die Gefäße und besonders der Gefäßhohlraum immer weiter verengen.

Langfristig bildet der Körper die Muskelschicht der Gefäße zu festerem Bindegewebe um. Die Blutgefäße verlieren damit an Elastizität und können einen zeitweise erhöhten Blutfluss – zum Beispiel unter körperlicher Belastung – nicht mehr aufnehmen. So reduziert sich die Zeit, in der das Blut Sauerstoff aus der Atemluft aufnehmen kann. Die Folge ist ein Sauerstoffmangel.

Folgen fürs Herz

Durch den chronisch hohen Blutdruck in den Lungengefäßen wird auch das Herz in Mitleidenschaft gezogen. Weil es ständig gegen einen größeren Widerstand anpumpen muss, verdickt sich der rechte Herzmuskel, bis er durch diese starke Muskulatur immer weniger elastisch wird, sich schlechter füllen kann und letztlich nicht mehr in der Lage ist, das notwendige Blutvolumen zu transportieren.

Quellen

Letzte Aktualisierung: 24.05.2024