Lungenhochdruck: Was ist das?
Pulmonale Hypertonie (PH) oder Lungenhochdruck dient als Überbegriff für Krankheitsbilder, denen gemeinsam ist, dass der Blutdruck im Lungenkreislauf chronisch erhöht ist.
Wissenschaftliche Beratung:
Prof. Dr. Ralph Schermuly, Universitätsklinikum Gießen, Deutsches Zentrum für Lungenforschung
Prof. Dr. H. Ardeschir Ghofrani, Universitätsklinikum Gießen, Deutsches Zentrum für Lungenforschung
PD Dr. med. Hanno Leuchte, München
Video: Was ist Lungenhochdruck?
Interview mit Prof. H. Ardeschir Ghofrani
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Transkript: Lungenhochdruck - kurz und verständlich
Lungenhochdruck ist eine Erhöhung des Blutdruckes in den Lungengefäßen. Jeder kennt den Bluthochdruck in den Körpergefäßen. Das wird normalerweise über eine Blutdruckmanschette am Arm gemessen, während der Blutdruck in der Lunge sich nicht direkt messen lässt -zumindest nicht mit solch einfachen Verfahren. Es ist der Druck, der in den Lungengefäßen, in den Lungenarterien herrscht.
Der Lungenhochdruck ist noch keine Diagnose. Lungenhochdruck beschreibt nur die Erhöhung des Blutdrucks im Lungenkreislauf. Die Diagnose erfordert eine ganze Reihe von diagnostischen Maßnahmen, von Untersuchungen und führt dann am Ende zu einer Grobeinteilung der Lungenhochdruckformen in fünf Gruppen: Die erste Gruppe, die pulmonal-arterielle Hypertonie mit der sehr seltenen Form der idiopathischen pulmonal-arteriellen Hypertonie und der familiären pulmonalen arteriellen Hypertonie. Diese gesamte Gruppe bildet eine sogenannte seltene Erkrankung. Da gibt es die Gruppe 2. Das ist eine sehr häufige Form des Lungenhochdrucks, die in Zusammenhang mit der Volkserkrankung Herzinsuffizienz - diesmal Linksherzinsuffizienz - auftreten kann. Sie betrifft in Deutschland allein hunderttausende bis einige Millionen Patienten pro Jahr. Sie ist nicht ganz so schwer ausgeprägt, aber durchaus für die Prognose für das Gesamtüberleben dieser Patienten mitverantwortlich. Und dann gibt es ebenfalls die große Gruppe 3: pulmonale Hypertonie bei chronischen Lungenerkrankungen wie zum Beispiel der Raucherbronchitis, dem Emphysem, den vernarbenden Lungenerkrankungen wie der Fibrose - auch eine häufige Form des Lungenhochdrucks. Und dann noch die Gruppe 4: Das sind Patienten, die besonders erwähnenswert sind, weil sie unter einer sogenannten chronisch thrombo-embolischen pulmonalen Hypertonie leiden. Das ist bisher die einzige Form des Lungenhochdrucks, bei der es eine heilende Therapieoption gibt, nämlich eine Spezialoperation, die in Deutschland an ein bis zwei Zentren durchgeführt wird in etwas höherer Zahl und bei der die durch Thrombosen und chronische Gefäßverschlüsse betroffenen Gefäße wieder ausgeschält und damit wieder eröffnet werden. Damit ist danach die Erkrankung geheilt. Die Gruppe 5 ist ein gemischter Korb von unterschiedlichen Formen des Lungenhochdrucks, die in unseren Breitengraden insbesondere keine große Rolle spielen.
Die ersten Symptome, die von Patienten wahrgenommen werden, die unter Lungenhochdruck leiden, sind typischerweise Luftnot. In den Anfangsstadien der Erkrankung Luftnot vor allen Dingen bei körperlicher Belastung. Bei Fortschreiten der Schwere der Erkrankung kann die Luftnot tatsächlich auch schon in Ruhe auftreten. Dazu kommen bei einigen Patienten Ohnmachtssituationen, wo tatsächlich der Kreislauf nicht mehr ausreicht, um einen bei Bewusstsein zu halten. Es können aber auch Schmerzen im Brustkorb auftreten und in späteren Stadien auch Folgen der Belastung der echten Herzkammer, zum Beispiel die Ansammlung von Flüssigkeit im Körpergewebe.
Lungenhochdruck kann man mit verschiedenen Methoden messen. Die am wenigsten aufwendige und invasive Methodik ist die Herzultraschalluntersuchung. Man kann mittels des Herzultraschalls durch Auflegen der Sonde an bestimmte Stellen und Durchführung bestimmter Verfahren den Blutdruck in der rechten Herzkammer und in den Lungengefäßen abschätzen. Man kann auch Aussagen treffen über die Funktion der rechten Herzkammer und der linken Herzkammer. Allerdings ist die beweisführende Untersuchung eine Katheteruntersuchung und zwar eine Rechtsherz-Katheteruntersuchung, die am besten von erfahrenen Behandlern durchgeführt werden sollte.
Die Behandlung des Lungenhochdrucks hängt von der Form des Lungenhochdrucks ab. Es gibt sehr unterschiedliche Formen oder Gruppen von Lungenhochdruck. Bisher haben wir spezifische medikamentöse Therapien für die Gruppe eins, die pulmonal-arterielle Hypertonie, und auch für die Gruppe 4, die sogenannte chronisch thrombo-embolische pulmonale Hypertonie. Hier insbesondere für Patienten, bei denen eine heilende Operation oder eine kathetergestützte Therapie nicht in Frage kommt. Bisher haben wir noch keine zugelassene Therapie für eine Vielzahl von Patienten aus der sogenannten Gruppe 2. Das sind Patienten, die ganz führend eine Linksherzerkrankung haben und im Gefolge auch einen Lungenhochdruck entwickeln. Es gibt jetzt zumindest in den USA eine erste zugelassene Therapie für Patienten aus der sogenannten Gruppe 3, der pulmonalen Hypertonie im Zusammenhang mit chronischen Lungengerüsterkrankungen. Dort gibt es eine inhalative Therapie, die bereits zugelassen ist, die vielleicht auch bald hier in Europa und in Deutschland verfügbar sein wird.
Als Ursachen für den Lungenhochdruck sind verschiedene Faktoren identifiziert worden: angefangen bei genetischen Faktoren, insbesondere bei der sogenannten familiären pulmonal-arteriellen Hypertonie. Deswegen führt man bei der Erstdiagnose dieser schweren und seltenen Formen auch genetische Untersuchungen bei den Patientinnen und Patienten, aber auch bei deren Angehörigen durch. Es gibt Faktoren, die zum Beispiel mit der Einnahme bestimmter Medikamente oder Toxine im Zusammenhang stehen können. Es gibt auch Patientinnen und Patienten mit Bindegewebserkrankung aus dem rheumatischen Kreis, die ebenfalls einen schweren Lungenhochdruck entwickeln können. Aber auch angeborene Herzfehler können zu dieser PAH, der pulmonal-arteriellen Hypertonie führen, mit oder ohne Korrektur des zugrunde liegenden Herzfehlers. Es gibt dann eine Menge an verschiedenen Formen des Lungenhochdrucks, die mit Volkserkrankungen verbunden sein können, mit der Linksherzinsuffizienz und auch mit chronischen Lungenerkrankungen, wo der Treiber der Erkrankung die Grunderkrankung ist, aber im Gefolge auch Lungenhochdruck auftreten kann. Dann gibt es zum Beispiel Gerinnungsstörungen, die dazu führen können, dass es zu Gerinnselbildungen in Körpervenen kommen kann, die dann in das Lungengefäßbett eingeschwemmt werden, zu sogenannten Lungenembolien führen und damit dann auch einen Lungenhochdruck verursachen können.
Die Häufigkeit des Lungenhochdrucks ist sehr variabel. Bestimmte Formen, zum Beispiel die Gruppe 1, die pulmonal-arterielle Hypertonie, gehört zu den seltenen Erkrankungen. Man rechnet grob mit 10 bis 50 neuen Fällen pro eine Millionen Bewohnern pro Jahr. Das ist die sogenannte Inzidenz. Aber das kann bis in die Hunderttausende, sogar in die 100 Millionen Patienten, wenn wir jetzt von von der globalen Dimension der Erkrankung sprechen. Das kann bis zu 100 Millionen Patienten weltweit betreffen, bei denen, die als zugrunde liegende Erkrankung eine Linksherzerkrankung oder chronische Lungenerkrankung haben.
Die Behandlung, insbesondere der schwersten Form des Lungenhochdrucks, ist im Moment auf eine möglichst effektive Senkung des Blutdruckes in dem Lungenkreislauf ausgerichtet. Das erfolgte über viele Jahre mit sogenannten gefäßweitstellenden Medikamenten, mit Vasodilatatoren, die auch ein bisschen diesen chronischen Umbauprozessen in den Lungengefäßen Rechnungen tragen konnten, aber diesbezüglich nicht besonders effektiv waren. Diese Medikamente, insbesondere wenn sie in Kombination genommen werden, sind segensreich. Sie haben die Perspektiven für unsere Patienten erheblich verbessert. Auch die Prognose der Patienten ist über die letzten zwei Dekaden deutlich besser geworden. Aber jetzt stehen wir an der Grenze zur Einführung sogenannter disease modifying, also krankheitsbeeinflussender Medikamente, die wirklich die Prognose der Erkrankung entscheidend beeinflussen können. Es sind bereits erfolgreiche Studien durchgeführt worden mit neuen Substanzklassen von sogenannten Anti-remodeling-Medikamenten, die tatsächlich die Gefäßumbauprozesse, die zur Erkrankung führen, wieder zurückdrehen können in Richtung Normalisierung der Blutgefäße. Diese neuen Medikamente aus der Gruppe der Biologika offerieren ein riesiges Potenzial. Für die nächsten wenigen Jahre sehen wir eine erhebliche Verbesserung der Prognose unserer Patienten voraus. Es gibt auch weitere Medikamentenklassen, die gerade entwickelt werden, die ihre Ursprünge eigentlich in der Behandlung von bösartigen, von Krebserkrankungen haben -sogenannte Krebsmedikamente, die aber offensichtlich auch bei bestimmten Formen des Lungenhochdrucks ein therapeutisches Potential haben. Und dann gibt es eine ganze Reihe von unterschiedlichen Forschungsansätzen, die zum Beispiel auf Stammzellen zugreifen oder die neuen Technologien der genetische Manipulation untersuchen.
Was ist der Lungenkreislauf?
Der Lungenkreislauf ist der kleinere der beiden Blutkreisläufe im Körper, in dem das sauerstoffarme Blut von der rechten Herzhälfte über die Lungenarterie und viele kleinere Gefäße (Arteriolen) in die Lunge transportiert wird. Hier nimmt es Sauerstoff auf und fließt über die Lungenvene in die linke Herzkammer, die es mit dem Herzschlag in den großen Körperkreislauf pumpt. Der Blutdruck im Lungenkreislauf ist deutlich geringer als im Körperkreislauf: Bei Gesunden bleibt der Druck in der Lungenarterie ohne körperliche Belastung unterhalb eines Wertes von 20 mmHg (Millimeter Quecksilbersäule).
Was passiert im Körper bei Lungenhochdruck?
Bei Lungenhochdruck ist der Widerstand in den Lungengefäßen erhöht und der Blutfluss dadurch erschwert. Hinzu kommen veränderte Blutbotenstoffe und Wachstumsfaktoren in den Blutgefäßen. Auf Dauer führen all diese Faktoren zu einem starken Wachstum der Lungengefäßzellen und des rechten Herzmuskels, der dadurch immer weniger elastisch wird und die notwendige Blutmenge nicht mehr in Richtung der Lunge transportieren kann. Typischerweise sind die Blutgefäße bei pulmonaler Hypertonie verengt und die Gefäßwände verdickt. Zum Teil erinnert das starke Gefäßwachstum an Krebswucherungen.
Das Herz kann den Körper infolge dieser Veränderung nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgen, sodass die Betroffenen deutlich weniger leistungsfähig und selbst bei Alltagstätigkeiten wie Spaziergängen oder Treppensteigen schneller erschöpft sind. Im fortgeschrittenen Stadium kann sich die pulmonale Hypertonie zu einem lebensbedrohlichen Zustand entwickeln.
Gibt es typische Lungenhochdruck-Symptome?
Patient:innen mit Lungenhochdruck klagen über
- Leistungsschwäche,
- Kurzatmigkeit und
- eine geringe körperliche Belastbarkeit.
Es treten auch Atemnot bis zur Ohnmacht bei körperlicher Anstrengung, Brustschmerzen und Ödeme (Wasseransammlungen) in den Beinen auf.
Aus klinischer Sicht werden fünf Gruppen von Lungenhochdruck unterschieden. Kriterien dafür sind gemeinsame Krankheitszeichen und Gewebeveränderungen. Zudem sprechen Erkrankte innerhalb einer PH-Gruppe ähnlich auf bestimmte medikamentöse Therapien an.
Video: Welche Symptome verursacht Lungenhochdruck?
Interview mit Prof. H. Ardeschir Ghofrani
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Formen von pulmonaler Hypertonie
Nach der aktuellen Definition der europäischen Fachgesellschaften für Lungenhochdruck lassen sich die fünf Klassen der PH mit charakteristischen Merkmalen beschreiben und noch weiter untergliedern.
Video: Welche Formen von Lungenhochdruck gibt es?
Interview mit Prof. H. Ardeschir Ghofrani
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1. Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH)
Bei pulmonal-arteriellem Lungenhochdruck (PAH) kommen die Veränderungen fast nur am Lungengefäßsystem vor. Die Erkrankung kann:
- ohne erkennbare Ursache auftreten (idiopathische pulmonal-arterielle Hypertonie, IPAH)
- erblich bedingt sein (hereditäre pulmonal-arterielle Hypertonie, HPAH)
- durch Medikamente entstehen (engl. drug-associated pulmonary arterial hypertension, DPAH)
- in Zusammenhang mit anderen Erkrankungen (wie Bindegewebserkrankungen oder HIV) stehen
Für Forschende stellt diese vergleichsweise seltene Form von Lungenhochruck eine Art Modellerkrankung dar. Innerhalb dieser Gruppe werden zum Beispiel mögliche Ursachen wie eine gestörte Signalübertragung bei bestimmten Zellen und genetische Mutationen erforscht, aber auch Therapieprinzipien erarbeitet. Die neuen Erkenntnisse lassen sich zum Teil auf andere Klassen der PH übertragen.
2. Pulmonale Hypertonie assoziiert mit Linksherzerkrankung
Pulmonale Hypertonie infolge einer Linksherzerkrankung ist die zahlenmäßig häufigste Art von Lungenhochdruck. Die Betroffenen haben eine Grunderkrankung der linken Herzhälfte, zum Beispiel eine Linksherzschwäche oder bestimmte Herzklappenfehler. Dadurch erhöht sich der pulmonal-venöse Blutdruck, und in der Lungenarterie entwickelt sich die pulmonale Hypertonie.
3. Pulmonale Hypertonie assoziiert mit chronischen Lungenerkrankungen
Diese Gruppe fasst PH-Betroffene zusammen, die zusätzlich unter einer beeinträchtigenden Erkrankung der Bronchien und/oder des Lungengewebes leiden. Im Vordergrund steht dabei die chronisch-obstruktive Lungenerkrankung COPD, aber auch eine Lungenfibrose oder ein Lungenemphysem können zu einer PH beitragen.
Aufgrund der ähnlichen Symptome ist es nicht einfach zu erkennen, ob nur eine Lungenkrankheit wie COPD oder eventuell auch noch eine pulmonale Hypertonie vorliegt. Eine sorgfältige Diagnostik, die auch Herz und Lungengefäße einbezieht, bringt Klarheit.
4. Chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)
Die Bezeichnung chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) umfasst Betroffene, die Lungenhochdruck aufgrund häufig wiederkehrender Lungenembolien – also Blutgerinnseln in den Lungenarterien – entwickeln. In Deutschland gibt es circa 40.000 bis 80.000 Lungenembolie-Fälle pro Jahr. Diese Zahl steigt stetig an, während gleichzeitig immer mehr Menschen eine akute Lungenembolie überleben. Bis zu vier Prozent von ihnen entwickeln in der Folge einen Lungenhochdruck.
Studien haben gezeigt, dass sich bei circa 25 Prozent der Betroffenen mit CTEPH vorher keine klinischen Symptome einer Lungenembolie gezeigt haben. Es ist jedoch besonders wichtig, dass gerade diese die richtige Diagnose erhalten, da für manche Betroffene mit CTEPH möglicherweise ein chirurgisches Verfahren zur Heilung verfügbar ist.
5. Pulmonale Hypertonie mit unklarem oder multifaktoriellem Mechanismus
In die letzte Gruppe, die „pulmonale Hypertonie mit unklarem und/oder multifaktoriellem Mechanismus“, fallen Menschen, bei denen der Lungenhochdruck sehr unterschiedliche Ursachen hat, zum Beispiel Erkrankungen des Blutsystems oder des Stoffwechsels. Die Zusammenfassung in diese Gruppe zeigt, wie komplex die Vorgänge sein können, die zur Erhöhung des Lungendrucks führen.
Pulmonale Hypertonie: Unterteilung nach Schweregrad
Neben der klinischen Klassifikation hat die New York Health Association (NYHA) den Lungenhochdruck nach seinem Schweregrad in vier funktionelle Klassen unterteilt:
Klasse | Patient:innen mit pulmonaler Hypertonie ohne Einschränkung der körperlichen Aktivität; typische Symptome wie Müdigkeit, Kurzatmigkeit, Schmerzen in der Brust oder Schwächeanfälle sind bei normaler körperlicher Belastung nicht vorhanden. |
Klasse | Patient:innen mit leichten Einschränkungen der körperlichen Aktivität; Symptome wie Kurzatmigkeit und Müdigkeit treten bei normalen, alltäglichen Aktivitäten auf, keine Symptome in Ruhe. |
Klasse | Patient:innen mit deutlichen Einschränkungen der körperlichen Aktivität; bereits geringfügige Tätigkeiten rufen Symptome wie Müdigkeit oder Atemnot hervor, hingegen keine Symptome in Ruhe; Sauerstoffsättigung des Blutes bei ca. 60 Prozent; in diesem Stadium besteht dringender Therapiebedarf. |
| Klasse IV | Patient:innen mit Insuffizienz des rechten Herzens, es können keine körperlichen Aktivitäten ohne Symptome unternommen werden, Atemnot oder Müdigkeit können bereits im Ruhezustand auftreten; Sauerstoffsättigung des Blutes unter 50 Prozent; Rechtsherzversagen droht. |
Grafik Lungeninformationsdienst / Helmholtz Munich
Wie entsteht Lungenhochdruck?
Zu einer Erhöhung des Blutdrucks in der Lunge (pulmonale Hypertonie, PH) kommt es im Rahmen ganz unterschiedlicher internistischer Krankheiten, zum Beispiel Erkrankungen der Lunge wie Lungenfibrose, COPD etc. oder Erkrankungen des linken Herzens, so zum Beispiel durch Herzklappenfehler. Eine klassische Konstellation ist auch ein chronisch-thrombembolischer Lungenhochdruck (CTEPH) nach einer oder mehreren Lungenembolien. Seltener, jedoch schwerwiegend, ist Lungenhochdruck im Folge von
- Bindegewebserkrankungen,
- angeborenen Herzfehlern,
- HIV-Infektionen oder
- auch ganz ohne erkennbaren Auslöser (idiopathische pulmonal-arterielle Hypertonie, IPAH).
Kommt eine IPAH bei gleich mehreren Familienmitgliedern vor, spricht man meist von einer erblichen (hereditären) PAH.
Zusammenhänge zwischen der Einnahme von Appetitzüglern und auch dem Konsum bestimmter Drogen mit der Entstehung von Lungenhochdruck sind ebenfalls bekannt. Auch die tropische Wurmkrankheit Schistosomiasis kann die Entwicklung von Lungenhochdruck begünstigen.
Pulmonale Hypertonie (PH) wird trotz großer Fortschritte in der Diagnostik immer noch zu selten oder verspätet erkannt. Das Krankheitsbild entwickelt sich sehr langsam und die Hauptsymptome wie eingeschränkte körperliche Belastbarkeit oder Atemnot ähneln denen anderer Lungenkrankheiten. Daher besteht die Gefahr, dass Lungenhochdruck gerade bei Patienten mit bestehenden Lungenerkrankungen im frühen Stadium übersehen wird.
Grafik Lungeninformationsdienst / Helmholtz Munich
Ungleichgewicht zwischen gefäßerweiternden und -verengenden Botenstoffen
Aus noch nicht vollständig geklärter Ursache verändert sich im Blut und in den Lungengefäßen bzw. im Lungengewebe die Zusammensetzung der Botenstoffe, die die Muskulatur der Blutgefäße regulieren. Die Zellschicht an der Innenseite der Gefäße (Endothel), die Gefäßinnenhaut und die glatte Gefäßmuskulatur werden vermehrt gefäßverengenden Botenstoffen (zum Beispiel Endothelin, Serotonin, Thromboxan) ausgesetzt. Zudem sind gefäßerweiternde Botenstoffe wie etwa Prostazyklin oder Stickstoffmonoxid verringert.
In der Folge ziehen sich die Gefäße zusammen und der Gefäßhohlraum (Lumen), durch den das Blut fließt, verkleinert sich. Dadurch steigt der Blutdruck und es fließt weniger Blut mit gleichzeitig höherer Scherkraft durch die Lunge in Richtung des Herzens. Die Sauerstoffversorgung des Körpers verschlechtert sich dadurch.
Ungehemmtes Zellwachstum
Gleichzeitig ist auch die Regulation des Zellwachstums in den Blutgefäßen gestört. Da die gefäßaktiven Botenstoffe zusammen mit anderen Faktoren die Endothelzellen, glatten Muskelzellen und umgebenden Zellen dazu anregen, sich zu vermehren, verdicken die Gefäßwände, wodurch sich die Gefäße und besonders der Gefäßhohlraum immer weiter verengen.
Langfristig bildet der Körper die Muskelschicht der Gefäße zu festerem Bindegewebe um. Die Blutgefäße verlieren damit an Elastizität und können einen zeitweise erhöhten Blutfluss – zum Beispiel unter körperlicher Belastung – nicht mehr aufnehmen. So reduziert sich die Zeit, in der das Blut Sauerstoff aus der Atemluft aufnehmen kann. Die Folge ist ein Sauerstoffmangel.
Folgen fürs Herz
Durch den chronisch hohen Blutdruck in den Lungengefäßen wird auch das Herz in Mitleidenschaft gezogen. Weil es ständig gegen einen größeren Widerstand anpumpen muss, verdickt sich der rechte Herzmuskel, bis er durch diese starke Muskulatur immer weniger elastisch wird, sich schlechter füllen kann und letztlich nicht mehr in der Lage ist, das notwendige Blutvolumen zu transportieren.
Grafik Lungeninformationsdienst / Helmholtz Munich
Quellen
- Humbert, M. et al.: 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022 Oct 11;43(38):3618-3731.
- Apitz, C. et al. Pulmonale Hypertonie, S2k-Leitlie der Deutschen Gesellschaft für pädiatrische Kardiologie und angeborene Herzfehler e.V. (DGPK), Stand: 04/2020 (in Überarbeitung)
- Barth, R. Pulmonale Hypertonie. Neue Empfehlungen für Diagnostik und Therapie. CongressSelection 09/2022.
- Linnemann, B. et al. Diagnostik und Therapie der tiefen Venenthrombose und Lungenembolie, S2k-Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Angiologie (DGA), Stand: 01/2023.
- Hoeper, M. M. et al.: Pulmonale Hypertonie. Deutsches Ärzteblatt International, 2017; 114(5)
- Olsson, K. M. et al.: Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie. Dtsch Ärzteblatt Int, 2014, 111(50)
Letzte Aktualisierung: 24.05.2024
