Idiopathische pulmonal arterielle Hypertonie (IPAH) ist eine seltene, aber sehr schwere Form von <link 37794>Lungenhochdruck</link>. Der Begriff „idiopathisch“ bedeutet, dass die Ursachen für die Erkrankung bislang nicht eindeutig bekannt sind. Um der Antwort auf die Krankheitsursachen näher zu kommen, griffen die Forschenden für ihre Untersuchung auf Daten zweier internationalen Lungenhochdruckregister zurück.
Sie verglichen drei verschiedene Patient:innen-Gruppen miteinander. Gruppe 1 bestand aus 407 Personen mit IPAH, die ihr ganzes Leben stark geraucht hatten und deren <link 37695#209069>Diffusionskapazität </link>– ein wichtiger Lungenfunktionswert – stark eingeschränkt war. Zu Gruppe 2 gehörten 313 Menschen mit einer klassischen Form der IPAH ohne hochgradig eingeschränkte Diffusionskapazität. Gruppe 3 bestand aus 1.285 Menschen, die Lungenhochdruck (PH) im Rahmen einer Lungenerkrankung wie beispielsweise chronisch obstruktiver Lungenerkrankung (COPD), Lungenemphysem oder Lungenfibrose entwickelt hatten.
IPAH ist nicht gleich IPAH
Der Blick auf wichtige Faktoren wie zum Beispiel die Alters- und Geschlechtsverteilung, die Lebenserwartung oder das Ansprechen auf medikamentöse Therapien ergab, dass sich die beiden IPAH-Gruppen erheblich voneinander unterschieden. So war Gruppe 1 (IPAH, Rauchhintergrund und stark eingeschränkte Lungenfunktion) eher mit Gruppe 3 (PH aufgrund einer Lungenerkrankung) vergleichbar, als mit Personen mit klassischer IPAH (Gruppe 2). Denn Patient:innen der Gruppe 2 waren überwiegend jünger, sprachen besser auf medikamentöse Therapien an und hatten eine deutlich höhere Lebenserwartung, als Patient:innen aus Gruppe 1 und Gruppe 3.
Rauchen als vermeidbare Ursache von Lungenhochdruck
Diese Erkenntnisse könnten helfen, Lungenhochdruck noch besser zu verstehen und zu klassifizieren, betonen die Studienautoren: So empfehlen sie Patient:innen mit IPAH-Diagnose und Rauchervorgeschichte sowie stark eingeschränkter Diffusionskapazität aufgrund der Ergebnisse zukünftig von der Gruppe mit einer klassischen IPAH abzugrenzen.
Die Daten würden außerdem die Hypothese stützen, dass Rauchen eine direkte und schwerwiegende Schädigung der Lungengefäße hervorrufen kann, betonen sie. Zudem würden sie eine vermeidbare <link 37802>Ursache für Lungenhochdruck</link> belegen.
Das Team geht davon aus, dass die Erkenntnisse einen großen Einfluss auf die Durchführung zukünftiger Studien haben werden, und dabei helfen können, Patient:innen noch besser zu beraten und gezielter zu behandeln.
Quellen:
- Hoeper, M. M. et al.: Phenotyping of idiopathic pulmonary arterial hypertension: a registry analysis. In: The Lancet Respiratory Medicine, 28. Juni 2022
- Medizinische Hochschule Hannover: Rauchen fördert Entwicklung von schwerem Lungenhochdruck. Pressemeldung vom 29.06.2022
