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Lymphangioleiomyomatose (LAM): Forschungsansätze

Die Erforschung der Lymphangioleiomyomatose (LAM) wird erst seit wenigen Jahren intensiv vorangetrieben. Erfreulicherweise gelingen immer wieder einige wichtige Entdeckungen, um die Erkrankung besser zu verstehen und die Behandlungsmöglichkeiten zu verbessern.

Wissenschaftliche Beratung: 
Prof. Dr. Andreas Günther, Universitätsklinikum Gießen und Marburg
Dr. Ekaterina Krauss, Universitätsklinikum Gießen und Marburg

Wirkstoffforschung

Ein wichtiger Punkt der LAM-Forschung ist die Suche nach möglichen Wirkstoffen, die die Krankheit ursächlich behandeln. Klinische Studien leisten hierbei einen wichtigen Beitrag.

Nachdem Untersuchungen zu Hormontherapien bisher keine durchschlagenden Erfolge erzielen konnten, liegt große Hoffnung in der Behandlung mit dem Immunsuppressivum Sirolimus (Rapamycin). Sirolimus hemmt über einen speziellen molekularen Signalweg das Zellwachstum.

Einige Studien konnten bereits zeigen, dass eine Behandlung mit Rapamycin den Abfall der Lungenfunktion bremst und die Lebensqualität der Patientinnen verbessert. Trotz allem wird Sirolimus bisher jedoch nur für LAM-Patientinnen mit einem schwereren Krankheitsverlauf empfohlen. Zudem sollte die Therapie bestenfalls im Rahmen einer klinischen Studie erfolgen.

Um langfristig eine generelle Empfehlung aussprechen zu können, laufen noch immer Studien, die vor allem die Langzeitwirkung und Arzneimittelsicherheit des Wirkstoffes untersuchen.

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Mehr zu Lymphangioleiomyomatose

Was ist Lymphangioleiomyomatose (LAM)?

Grundlagen

Lymphangioleiomyomatose, kurz LAM, ist eine seltene Lungenkrankheit, die entweder spontan auftreten oder vererbt werden kann.

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Lymphangioleiomyomatose (LAM) erkennen

Diagnose

Eine Lymphangioleiomyomatose (LAM) festzustellen kann schwierig sein, da die LAM-Symptome eher unspezifisch sind und jenen von anderen Lungenkrankheiten ähneln.

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Lymphangioleiomyomatose (LAM) behandeln

Therapie

Ziel der LAM-Therapie ist es vor allem, die Symptome und die Progression der Erkrankung bestmöglich zu verlangsamen.

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Lymphangioleiomyomatose (LAM): Was erhöht das Risiko?

Risikofaktoren

Lymphangioleiomyomatose (LAM) kann entweder durch einen spontan erworbenen Genfehler entstehen oder als vererbbare Form auftreten.

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Wie häufig ist die Lymphangioleiomyomatose?

Verbreitung

Lymphangioleiomyomatose (LAM) ist eine seltene Erkrankung die fast ausschließlich Frauen im gebärfähigen Alter betrifft.

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Quellen

  • Bee, J. et al.: Lung function response and side effects to rapamycin for lymphangioleiomyomatosis: a prospective national cohort study. In: Thorax 2018; 73:369-375.
  • McCormack, F. et al.: Efficacy and Safety of Sirolimus in Lymphangioleiomyomatosis. In: New England Journal of Medicine, 2011, 364 (17): 1595-1606
  • Goncharova, E. et al.: Prevention of Alveolar Destruction and Airspace Enlargement in a Mouse Model of Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis (LAM). In: Science Translational Medicine, 2012, 154 (4), 154ra134

Letzte Aktualisierung: 27.04.2020

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