Lymphangioleiomyomatose (LAM): Risikofaktoren

Risikofaktoren für Lymphangioleiomyomatose

Bei der sporadischen Form der LAM kommt es zu einer spontanen Genmutation im TSC-Gen. Die krankheitsspezifischen Zellen der LAM tragen an ihrer Oberfläche Östrogen-Rezeptoren. Es wird vermutet, dass durch die Bindung weiblicher Hormone Wachstumsreize vermittelt werden, und so die Krankheit in Gang gesetzt wird. Allein das weibliche Geschlecht stellt also einen Risikofaktor für die Erkrankung dar.

Bei der Vererbung des TSC-Gendefekts handelt es sich um einen autosomal-dominanten Erbgang. Das heißt, es kommt zum Krankheitsausbruch, wenn eine der beiden Genkopien (Allele) die Mutation trägt. Bei einem erkrankten Elternteil beträgt das Risiko für ein Kind, ebenfalls zu erkranken, 50 Prozent. Sind beide Eltern betroffen, steigt das Risiko auf 75 bis 100 Prozent. Bei einer Erkrankung an Tuberöser Sklerose entwickeln cirka 30 Prozent der weiblichen Patienten eine LAM.

Weitere Risikofaktoren, die den Krankheitsverlauf ungünstig beeinflussen können, sind Rauchen und bakterielle oder virale Infektionen der Lunge.

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Quellen:

  • Henske, E. et al.: Lymphangioleiomyomatosis – a wolf in sheep’s clothing. In: Journal of Clinical Investigation, 2012, 122 (11): 3807-3816

Letzte Aktualisierung:

01.02.2013

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