Register für Primäre Ciliäre Dyskinesie

Primäre Ciliäre Dyskinesie

Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung gibt es bisher nur unzureichende Informationen über den natürlichen Krankheitsverlauf. Mithilfe eines Registers wäre es erstmals möglich, wichtige epidemiologische Daten wie

• Zeitpunkt der Diagnose,
• Gesundheitszustand bei Diagnosestellung,
• Verlauf der Lungenfunktion,
• Auftreten schwerer Infektionen,
• Besiedlung durch Problemkeime oder
• Lebenserwartung

statistisch zu erfassen.

Dadurch können Patient:innen mit Primärer Ciliärer Dyskinesie (PCD) besser über die Erkrankung und den zu erwartenden Verlauf aufgeklärt werden und bezüglich therapeutischer Maßnahmen beraten werden.

Des Weiteren führt ein PCD-Register zu einer Vernetzung der Zentren, die PCD-Patient:innen betreuen. Hierdurch kann eine Standardisierung der diagnostischen Methoden erreicht werden und die nach wie vor hohe Zahl an spät diagnostizierten und somit unzureichend behandelten Patient:innen reduziert werden.

Die PCD-Therapie beruht bisher hauptsächlich auf persönlichen Erfahrungen der behandelnden Ärzt:innen. Mithilfe eines PCD-Registers wäre es erstmals möglich, systematische Therapiestudien zu planen, um die Wirksamkeit einzelner Therapien zu überprüfen und neue Therapien zu entwickeln.

Gesicherte PCD-Diagnose

offen - Langzeitbeobachtung

In dem PCD-Register werden im Rahmen der klinischen Routine-Besuche wichtige Informationen wie

• Zeitpunkt der Diagnose,
• Art der Diagnose,
• Untersuchungsergebnisse,
• Gesundheitszustand bei Diagnosestellung,
• Verlauf der Lungenfunktion,
• Auftreten schwerer Infektionen,
• Besiedlung der Atemwege durch Problemkeime oder
• Lebenserwartung

statistisch erfasst. Darüber hinaus wird erfasst, welche Therapieverfahren eingesetzt werden.

In dem Register werden lediglich Daten zum Krankheitsverlauf erfasst. Die Teilnahme am Register hat keinen Einfluss auf die bei Ihnen durchgeführte Therapie der Erkrankung.

https://clinicaltrials.gov/study/NCT02419365