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Lungenfibrose durch Systemische Sklerose: Behandlung mit Nintedanib?

Menschen mit systemischer Sklerose (Sklerodermie) entwickeln in vielen Fällen auch eine Lungenfibrose. Bis heute gibt es hierfür keine wirksame Therapie. Forschende zeigen nun in einer internationalen Studie erstmals eine Behandlungsmöglichkeit auf. Ihre Ergebnisse veröffentlichten sie im New England Journal of Medicine.

In einer randomisiert Placebo-kontrollierten Doppelblindstudie testete das Forscherteam den neuen Behandlungsansatz. Ziel war es, den Verlust der Lungenfunktion zu bremsen. 576 Patientinnen und Patienten aus 32 Ländern erhielten dabei über 52 Wochen hinweg zweimal täglich Nintedanib oder ein Placebo. Nintedanib wird bereits zur Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose eingesetzt und hat in präklinischen Modellen der systemischen Sklerose eine antifibrotische und entzündungshemmende Wirkung gezeigt. Mit regelmäßigen Lungenfunktionstests wurde überprüft, ob sich Nintedanib positiv auf die Lungenfunktion und den Verlauf der Sklerodermie auswirkt.

Nach Analyse der Studiendaten zeigte sich ein deutlicher Unterschied zwischen der Placebo- und der Nintedanib-Gruppe: Während sich die Lungenfunktion bei der Placebo-Gruppe kontinuierlich verschlechterte, ging sie in der Nintedanib-Gruppe weniger stark zurück. Dies weist auf eine deutliche Verlangsamung des Krankheitsverlaufs hin, so die Autoren. Der Unterschied in der Lungenfunktion – gemessen als forcierte Vitalkapazität (FVC) - lag nach 52 Wochen bei signifikanten 41 Milliliter.

„Von großer Bedeutung für Betroffene und die Forschung“

Die Studie zeige, dass Nintedanib tatsächlich einen positiven Effekt auf die Lungenfunktion und den Verlauf der Krankheit hat, betonen die Forschenden. Die Ergebnisse seien sowohl für die Forschung zur systemischen Sklerose, als auch für betroffene Patientinnen und Patienten von großer Bedeutung, denn bisher standen zur gezielten Behandlung der Lunge bei Sklerodermie keinerlei nachgewiesenermaßen wirksamen Therapien zur Verfügung.

Wie sich die Einnahme von Nintedanib langfristig auswirkt und ob damit eine Verbesserung der Lebensqualität der Betroffenen oder sogar eine geringere Sterberate erreicht werden kann, steht allerdings noch nicht fest und muss in weiteren Studien geprüft werden.

Was ist systemische Sklerose oder Sklerodermie?

Die systemische Sklerose oder Sklerodermie ist eine rheumatische Autoimmunerkrankung, bei der sich vor allem in der Haut vermehrt Bindegewebe bildet. Aber auch innere Organe können betroffen sein – besonders oft die Lunge. Etwa sieben von zehn Betroffenen sterben an einer Lungenbeteiligung, mehr als die Hälfte davon an einer Lungenfibrose, also an einer Vernarbung der Lunge. Bisher kann die Erkrankung nicht geheilt werden. Die Therapie zielt daher vor allem darauf ab, ein Voranschreiten der Krankheit zu verhindern.

Quellen:

Distler, O. et al.: Nintedanib for Systemic Sclerosis–Associated Interstitial Lung Disease. In: The New England Journal of Medicine. Publiziert am 20. Mai 2019 DOI: 10.1056/NEJMoa1903076 

Universitätsspital Zürich: Erste wirksame Therapie bei Lungenfibrose durch Systemische Sklerose. Medienmitteilung vom 20.5.2019