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Idiopathische Lungenfibrose: Bekämpft sich der Körper selbst?

Bei einigen Formen der Lungenfibrose ist die Ursache der Erkrankung nicht bekannt. Deutsche Forscherinnen und Forscher zeigen jetzt in einer aktuellen Studie, dass möglicherweise eine Autoimmunerkrankung an der Entstehung der Krankheit beteiligt ist. Ihre Ergebnisse veröffentlichten sie im ‚American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine’.

Bei interstitiellen Lungenkrankheiten (ILD) handelt es sich um eine Gruppe von vielen verschiedenen Krankheitsbildern. Bei allen kommt es durch einen Überschuss an Bindegewebe zu einer Vernarbung (Fibrose) des Lungengewebes. Durch die Vernarbung ist die Lunge weniger dehnbar und Sauerstoff kann schlechter aufgenommen werden, was letztendlich zu einer schlechteren Lungenfunktion führt. Kennt man die Ursache der Lungenfibrose nicht, spricht man von einer sogenannten idiopathischen Lungenfibrose (IPF). Auch andere Gewebe, wie zum Beispiel die Haut, können von einer Fibrose betroffen sein.

Gewebeproben von 45 ILD-Betroffenen untersucht

Bisher ist nicht ausreichend bekannt, durch welche Mechanismen die einzelnen Krankheitsbilder entstehen und Forschungen in diesem Bereich konzentrierten sich bisher vor allem auf die Analyse der Genaktivitäten in betroffenen Geweben. Einen anderen Ansatz verfolgten die Autoren der aktuellen Veröffentlichung: Sie wollten wissen, welche Proteine in welcher Menge im Gewebe zu finden sind und ob es Unterschiede zwischen gesunden und erkrankten Gewebeproben gibt. Hierfür analysierten Sie Lungengewebeproben von 45 Betroffenen mit verschiedenen ILD-Formen und verglichen sie mit den Proben von zehn gesunden Kontrollpersonen. Außerdem untersuchten sie bei sechs Patienten mit fibrotischen Hauterkrankungen Gewebe aus erkrankten und gesunden Hautbereichen.

Zu viele Antikörper bildende B-Zellen in der Lunge

Das Ergebnis ihrer Analysen: Sowohl in der Lunge als auch in der Haut von Fibrose-Betroffenen war ein spezielles Protein, nämlich MZB1 (Marginal zone B- and B1-cell-specific protein), in besonders großer Menge vorhanden. MZB1 findet man in bestimmten Zellen des Immunsystems, den B-Zellen. Die Aufgabe dieser Zellen ist es, Antikörper zu produzieren. Durch Beobachtungen unter dem Mikroskop konnten die Wissenschaftler diese Ergebnisse bestätigen. Im vernarbten Lungengewebe waren zahlreiche Antikörper bildende B-Zellen zu finden. Des Weiteren zeigte sich: Je mehr B-Zellen im Lungengewebe vorhanden waren, desto schlechter war die Lungenfunktion der Betroffenen.

Nach Aussage der Autoren deuten ihre Ergebnisse darauf hin, dass eine Autoimmunerkrankung an der Entstehung von Fibrosen beteiligt sein könnte. Der Körper würde sich in diesem Fall durch die eigenen Antikörper sozusagen selbst bekämpfen. Ein kausaler Zusammenhang lasse sich zum jetzigen Zeitpunkt jedoch noch nicht direkt beweisen, weitere Studien seien aber bereits geplant.  Besonders wichtig sei es dabei die Antikörper zu identifizieren und Gewebeproben von noch mehr Betroffenen zu untersuchen.

Quellen:

Schiller, H. B. et al.: Deep Proteome Profiling Reveals Common Prevalence of MZB1-positive Plasma B Cells in Human Lung and Skin Fibrosis. In: American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, online publiziert am 27.Juni 2017

Helmholtz Zentrum München: Idiopathische Lungenfibrose als Autoimmunerkrankung? Pressemitteilung vom 11.Juli 2017