LAM - Schweregrad der Symptome steuert den weiteren Krankheitsverlauf
Eine im September 2012 im Fachmagazin ‚Lung‘ vorgestellte Studie untersuchte, welche Faktoren entscheidend sind für den Verlauf und die Prognose der seltenen Lungenerkrankung Lymphangioleiomyomatose (LAM).
Auf der Grundlage des LAM-Patientenregisters der amerikanischen Selbsthilfegruppe The LAM-Foundation werteten die Wissenschaftler die Datensammlung von 410 Teilnehmerinnen aus. Verarbeitet wurden u.a. der Zeitpunkt der ersten Symptome und der Diagnosestellung, das Alter bei Erkrankung, Auftreten von Komplikation und medizinische Interventionen (Medikation, Lungentransplantation).
Laut der Analyse liegt die 10-Jahres-Gesamtüberlebensrate nach Diagnosestellung einer Lymphangioleiomyomatose (LAM) bei über 85 Prozent, frühere Studien gingen von deutlich geringeren Werten aus. Höheres Alter bei Diagnosestellung und gleichzeitiges Vorliegen eines Angiomyolipoms sind mit einer zusätzlich verringerten Sterblichkeit assoziiert. Eine Lungentransplantation wurde im Schnitt 23 Jahre nach Diagnosestellung und 29 Jahre nach Symptombeginn notwendig und bei 55 der 410 Patientinnen auch durchgeführt.
Interessanterweise scheinen Rauchen, ethnische Zugehörigkeit, gleichzeitiges Vorliegen einer Tuberösen Sklerose, Schwangerschaft und das Auftreten von Komplikationen wie einem Pneumothorax (Lungenkollaps) keinen Einfluss auf die Überlebensrate und Notwendigkeit einer Transplantation bei LAM zu haben. Für Patientinnen, die eine Hormontherapie erhielten, fanden die Wissenschaftler dagegen ein erhöhtes Risiko für Sterblichkeit und Transplantation. Dies erklären sie durch den schweren Krankheitsverlauf, der eine Hormontherapie notwendig gemacht hat. Der Schweregrad der Symptome ist offenbar insgesamt der wichtigste Verlaufsparameter. Der Einsatz einer Sauerstofftherapie spricht für eine deutlich schlechtere Prognose.
Die Wissenschaftler schlussfolgern, dass der - entgegen früheren Annahmen - langwierige Krankheitsverlauf ein Umdenken hinsichtlich Lebensgestaltung und Therapieentscheidungen bei LAM-Patientinnen erfordert. So kann eine frühe Behandlung das Fortschreiten der krankheitstypischen Läsionen verhindern, die Lungenfunktion länger erhalten und damit insgesamt die Prognose der Erkrankung deutlich verbessern.
Quelle:
Oprescu, N. et al.: Clinical Predictors of Mortality and Cause of Death in Lymphangioleiomyomatosis: A Population-based Registry. In: Lung, 2012, doi 10.1007/s00408-012-9419-3
