Interstitielle Lungenkrankheiten

Pirfenidon bei nicht-IPF-Lungenfibrosen

08. Apr 2021

Der Wirkstoff Pirfenidon wird bereits zur Behandlung von idiopathischer Lungenfibrose (IPF) eingesetzt, denn er kann das Voranschreiten der Erkrankung verlangsamen. In einer Studie untersuchten Forschende des Deutschen Zentrums für Lungenforschung, ob Pirfenidon auch bei anderen fortschreitenden fibrotischen interstitiellen Lungenerkrankungen wirksam sein kann.

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Pirfenidon ist ein antifibrotischer Wirkstoff. Bei idiopathischer Lungenfibrose (IPF) verlangsamt er die Vernarbungsprozesse (Fibrose) in der Lunge, wodurch die Lungenfunktion der Patientinnen und Patienten langsamer sinkt. Da sich die Entstehungs- und Krankheitsprozesse von IPF und anderen fortschreitenden fibrotischen interstitiellen Lungenerkrankungen (ILDs) ähneln, wurde in der RELIEF-Studie untersucht, ob der Wirkstoff auch bei diesen nicht-IPF-Lungenfibrosen den Rückgang der Lungenfunktion bremsen kann. Die Studie wurde als doppelblinde, randomisierte, placebokontrollierte Phase-2-Studie an 17 deutschen Zentren durchgeführt.

127 Patientinnen und Patienten im Alter von 18 bis 80 Jahren nahmen teil. Alle waren an einer nicht-IPF-Lungenfibrose erkrankt, zum Beispiel an chronisch exogener allergische Alveolitis oder Asbest-ausgelöster Lungenfibrose. Zudem sank ihre Lungenfunktion trotz Standardtherapie weiter ab. Nach dem Zufallsprinzip wurden zwei Gruppen gebildet. Eine erhielt über 48 Wochen zusätzlich zu ihrer bestehenden Therapie Pirfenidon als Tablette, die andere ein wirkungsloses Scheinmedikament (Placebo).

Die Forschenden analysierten, wie sich die Lungenfunktion innerhalb des Studienzeitraums in beiden Gruppen entwickelte. Ihr Ergebnis: Durch Pirfenidon konnte der Rückgang der Lungenfunktion (gemessen als forcierte Vitalkapazität FVC) signifikant verlangsamt werden, verglichen mit Placebo. Schwerwiegende unerwünschte Ereignisse, wie etwa Infektionen oder eine Verschlechterung der Erkrankung traten etwas häufiger in der Placebo-Gruppe auf. Unerwünschte Ereignisse wie Übelkeit, Atemnot und Durchfall wurden in beiden Gruppen ähnlich häufig beobachtet.

Aufgrund sehr langsamer Rekrutierung von Teilnehmerinnen und Teilnehmern wurde die Studie vorzeitig beendet, daher sollten die Ergebnisse mit Vorsicht interpretiert werden, so die Forschenden. Nichtsdestotrotz würden die Daten aber darauf hindeuten, dass Pirfenidon auch bei Menschen mit fortschreitenden nicht-IPF-Lungenfibrosen als Zugabe zur bestehenden Behandlung den Rückgang der Lungenfunktion und damit das Fortschreiten der Krankheit abschwächen könnte.

IPF und nicht-IPF-Lungenfibrosen

Unter dem Begriff Lungenfibrose wird eine ganze Reihe von verschiedenen Krankheitsbildern zusammengefasst, bei denen sich durch chronische Entzündungen vermehrt Bindegewebe in der Lunge bildet – die Lunge vernarbt. Eine der häufigsten Formen ist die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF), deren Ursachen bisher nicht bekannt sind. Ist der Krankheitsauslöser bekannt, spricht man von nicht-IPF-Lungenfibrosen.

Quelle:

  • Behr, J. et al.: Pirfenidone in patients with progressive fibrotic interstitial lung diseases other than idiopathic pulmonary fibrosis (RELIEF): a double-blind, randomised, placebo-controlled, phase 2b trial. In: The Lancet Respiratory Medicine, 30. März 2021 

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