Lymphangioleiomyomatose (LAM)

Die Lymphangioleiomyomatose, kurz LAM, ist eine fortschreitende seltene Lungenerkrankung, bei der sich glatte Muskelzellen in Lymphgefäßen und Bronchialwegen übermäßig stark vermehren und so das gesunde Lungengewebe zerstören. Ursache ist ein Gendefekt. Betroffen sind fast nur Frauen.

LAM kann bis heute nicht ursächlich geheilt werden. Wichtiger Ansatz der LAM-Therapie ist es daher, die Symptome bestmöglich zu behandeln.

Die LAM-Forschung wird erst seit wenigen Jahren intensiv vorangetrieben. Erfreulicherweise gelangen jedoch bereits einige wichtige Entdeckungen, um die Erkrankung besser zu verstehen und die Behandlungsmöglichkeiten zu verbessern.

Erfahren Sie auf den folgenden Seiten mehr zur Lymphangioleiomyomatose.

GRUNDLAGEN UND SYMPTOME: LAM ist eine fortschreitende Krankheit, die durch einen Gendefekt verursacht wird. In Folge bilden sich in der Lunge atypische Muskelzellen, die gesundes Lungengewebe zerstören ...weiter

VERBREITUNG: Die Lymphangioleiomyomatose gehört zu den seltenen Erkrankungen (Orphan Diseases), die fast ausschließlich bei Frauen im gebärfähigem ausbricht. ...weiter

RISIKOFAKTOREN: LAM entsteht entweder durch einen spontan erworbenen Genfehler oder im Rahmen einer Tuberösen Sklerose. Dann ist die Krankheit vererbbar.  ...weiter

DIAGNOSE: Eine Lymphangioleiomyomatose festzustellen kann schwierig sein, da die LAM-Symptome eher unspezifisch sind und jenen von anderen Lungenkrankheiten ähneln. Um die Diagnose sicher zu stellen, gibt es spezielle Kriterien. ...weiter

THERAPIE: Die Behandlung der LAM umfasst drei Säulen: die symptomorientierte Therapie, die medikamentöse Therapie zur Kontrolle des Zellwachstums und die Lungentransplantation.  ...weiter 

FORSCHUNGSANSÄTZE: Die Erforschung der LAM wird noch nicht sehr lange intensiv vorangetrieben. Ziel ist es, die Erkrankung besser zu verstehen und die Behandlungsmöglichkeiten zu verbessern. ...weiter

WEITERE INFOS: Informationen im Internet; Selbsthilfegruppen; Literatur ...weiter

Wissenschaftliche Beratung für dieses Kapitel:

Prof. Dr. Andreas Günther, Clinical Research Unit "Pulmonary Fibrosis", Universitätsklinikum Gießen und Marburg

Dr. Ekaterina Krauss, Clinical Research Unit "Pulmonary Fibrosis", Universitätsklinikum Gießen und Marburg

Letzte Aktualisierung: 27.04.2020

zum Seitenanfang
Druckversion