Lymphangioleiomyomatose (LAM)

Die Lymphangioleimyomatose (LAM) gehört zu den seltenen Lungenerkrankungen und wird durch einen spontan erworbenen oder vererbten Gendefekt verursacht. In der Folge kommt es zu einer überschießenden Wucherung glatter Muskelzellen in Lymphgefäßen und Bronchialwegen, die das gesunde Lungengewebe zerstören. Dadurch wird die lebenswichtige Sauerstoffaufnahme in der Lunge behindert. Die Erforschung der seltenen Erkrankung LAM wird erst seit wenigen Jahren  intensiv vorangetrieben. Erfreulicherweise gelangen in den letzten Jahren einige wichtige Entdeckungen, um die Erkrankung besser zu verstehen und die Behandlungsmöglichkeiten zu verbessern.

GRUNDLAGEN: Durch einen Defekt im TSC-Gen bilden sich in den Wandstrukturen der Bronchien und Lungengefäßen atypische glatte Muskelzellen. Diese Zellabkömmlinge vermehren sich rasch und produzieren reichlich Bindegewebsmasse. ...weiter

VERBREITUNG: Die sporadische Lymphangioleiomyomatose betrifft cirka fünf von einer Million Frauen. Zudem tritt LAM bei ca. 30 Prozent der Patientinnen mit Tuberöser Sklerose auf. ...weiter

RISIKOFAKTOREN: Bei der sporadischen Form der LAM kommt es zu einer spontanen Genmutation im TSC-Gen. Die krankheitsspezifischen Zellen der LAM tragen an ihrer Oberfläche Östrogen-Rezeptoren. ...weiter

DIAGNOSE: Bei Atemnot untersucht der Arzt oder die Ärztin zunächst die Lungenfunktion. Die Patienten zeigen in der Lungenfunktionsdiagnostik einen erhöhten Luftwiderstand in den Bronchien und eine Lungenüberblähung. ...weiter

THERAPIE: Die Therapie der LAM umfasst drei Säulen: die symptomorientierte Therapie, die medikamentöse Therapie zur Kontrolle des Zellwachstums und die Lungentransplantation. ...weiter 

FORSCHUNGSANSÄTZE: Die Erforschung der LAM wird erst seit wenigen Jahren  intensiv vorangetrieben. Erfreulicherweise gelangen in den letzten Jahren einige wichtige Entdeckungen, um die Erkrankung besser zu verstehen und die Behandlungsmöglichkeiten zu verbessern. ...weiter

WEITERE INFOS: Informationen im Internet; Selbsthilfegruppen; Literatur; ...weiter

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