Online-Patientenforum zum Lungenkongress: Patienten fragen - Experten antworten

Beim Lungeninformationsdienst finden Sie allgemeine Informationen zu einer Vielzahl von Lungenerkrankungen. Wir verfügen jedoch über keine eigene Untersuchungspraxis oder Behandlungsmöglichkeiten. Auch führen wir keine Tests oder klinischen Studien durch.

Empfehlungen für Kliniken können und dürfen wir nicht aussprechen. Wir haben aber eine Liste mit Fachkliniken für Lungenheilkunde in Deutschland zusammengestellt – sortiert nach Postleitzahlen. Die Liste erhebt keinen Anspruch auf Vollständigkeit. Sie ist als orientierender Überblick gedacht.

Zur Liste mit Lungenfachkliniken in Deutschland

Selbsthilfegruppen haben das Ziel, Menschen mit Lungenerkrankungen zu vernetzen. Eine Liste mit Patientenorganisationen haben wir für Sie zusammengestellt.

Liste von Patientenorganisationen

Manchmal bieten auch Fachverbände und Stiftungen die Möglichkeit zur Vernetzung.

Liste von Fachverbänden und Stiftungen

Der Lungeninformationsdienst führt selbst keine klinischen Studien durch. In unserer Studienplattform finden Sie eine Übersicht mit klinischen Studien, die derzeit an Studienzentren des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (DZL) durchgeführt werden. Bei jeder Studie sind Ansprechpersonen aufgeführt, an die Sie sich direkt wenden können.

Zur Übersicht aktueller klinischer Studien

Wichtig: Bitte wenden Sie sich immer direkt an die in der Studienbeschreibung angegebenen Ansprechpersonen. Der Lungeninformationsdienst kann keine weitergehenden Informationen hierzu geben und auch keinen Kontakt zum Studienzentrum herstellen.

Prof. Bianca Schaub: Eine Hyposensibilisierung ist bei relevanter Symptomatik durchaus sinnvoll. Hier ist die Frage, mit welchem Allergen man beginnt.

Man kann dazu eine Provokationstestung in der Nase machen und dann gemeinsam beschließen, wie man hier beginnt. Das ist auf jeden Fall sinnvoll und ist auch für die Symptomatik, unter anderem auch für den Schutz für die Lunge relevant.

Prof. Bianca Schaub: Die Dosis von 2,5 Milliliter Cetirizin morgens und abends ist eine indizierte Dosis. Abends, wenn die Kinder ins Bett gehen, ist die Müdigkeit nicht so relevant. Die meisten Kinder vertragen das sehr gut. Gegebenenfalls kann man auch eine niedrigere Dosis ausprobieren und es gibt auch alternative Präparate.

Prof. Bianca Schaub: Mometason können wir im Kindesalter anwenden. Es ist im Alter von vier Jahren nicht zugelassen. Wir machen das aber in Ausnahmefällen. Es ist durchaus wirksam, aber nur für eine kurze Zeit. Es sollte nicht dauerhaft gegeben werden. Wenn Sie mit Ihrem Kinderarzt bzw. Ihrem Spezialisten besprechen, über welche Zeiträume Sie das kurzfristig geben können, dann ist das in Ordnung. Aber dauerhaft sollten Sie Mometason nicht geben, weil das für die Schleimhäute auch bei beginnendem Heuschnupfen für die Dauertherapie nicht geeignet ist.

Prof. Bianca Schaub: Es ist wichtig zu untersuchen, gegen welche Allergene der Jugendliche reagiert. Es gibt ja verschiedene Sensibilisierungen: Beim Heuschnupfen sind es häufig die Frühblüher Birke oder Erle oder auch die Gräser im Sommer. Möglich Allergene sind aber auch die Hausstaubmilben.

Das wäre das Erste, dass man schaut, gegen welches Allergen reagiert Ihr Sohn und dann zu überlegen, ob hier gegebenenfalls eine Hyposensibilisierung möglich ist. Das muss man sich mit der Grunderkrankung, der systemischen Sklerose und den Erkrankungen und den Medikamenten sicher noch mal gut anschauen und das gut untersuchen.

Man kann auch Momentason-Nasenspray geben. Wenn er den Heuschnupfen über eine kurze Zeit hat, über die Blühsaison, dann ist das überhaupt kein Problem.

Prof. Bianca Schaub: Bei einem inhalativen Steroid würde ich mir überhaupt keine Sorgen machen bei PCD. Wichtig ist bei der primären Ziliendyskindesie, dass man sich die Erkrankung gut anschaut, eine Diagnostik macht und eine gute Therapie durchführt.

In der Diagnostik wird geschaut, wie die Veränderungen in der Lunge sind. Ich nehme mal an, dass ein Röntgenbild vorliegt. Vielleicht gibt es auch schon eine Schnittbildgebung, also ein CT von der Lunge, um zu schauen, wie die Veränderungen sind.

Bei der Therapie der PCD ist wichtig, dass das Sekret gut mobilisiert wird.

Die inhalative Steroidtherapie ist kein Problem. Da brauchen Sie sich keine Sorgen zu machen, dass es hier zu Folgeschäden oder vermehrten Infektionen kommt.

Das Cortison-Spray würde man so dosieren, dass es angemessen ist, natürlich nicht zu hoch. Das macht man abhängig von der Symptomatik und der Lungenfunktion, sprich in dem Gesamtbild.

Prof. Marek Lommatzsch: Die Hyposensibilisierungen bei Tierhaaren sind deutlich weniger standardisiert als die großen zugelassen Präparate für Allergene wie Hausstaubmilben, Frühblüher, Gräser.

Außerdem ist die Hyposensibilisierung auch mit gewissen Risiken verbunden, sodass man das generell nur bei bestimmten Patienten machen kann.

Grundsätzlich ist eine Hyposensibilisierung gegen Tierallergene möglich. Wir empfehlen aber primär eine Karenz, obwohl das emotional zu Schwierigkeiten führt: Wenn das Kind am Pferd, an der Katze, am Hund hängt, ist die Allergenkarenz schwierig. Trotzdem ist sie das Mittel der ersten Wahl, dass man diese Tiere leider meiden muss.

Wenn es um die Frage einer Hyposensibilisierung bei so einer Allergie geht, würde ich mich immer an ein sehr spezialisiertes allergologisches und pädiatrisches Zentrum wenden.

Prof. Marek Lommatzsch: Zunächst ist es die Frage, ob es sich sicher um ein Asthma handelt. Denn es gibt natürlich Erkrankungen, die ein Asthma imitieren. Daher wäre hier zu prüfen, ob wirklich ein Asthma vorliegt. Der erste Schritt wäre für mich daher bei diesen immer wiederkehrenden Infektionen, dass man eine Computertomographie (CT) der Lunge macht, um sicherzustellen, dass nicht noch andere strukturelle Probleme in der Lunge vorherrschen (zum Beispiel Bronchiektasen).

Wenn es sich tatsächlich um ein Asthma handelt, dann ist es ein bisschen ungewöhnlich, dass man so viele Infekte hat. Beim Asthma ist das eher selten. Die Infekte nehmen bei einer guten inhalativen Steroidtherapie eher ab.

Aber dennoch ist es möglich. Deshalb ist hier besonders die Frage, dass man guckt, welches inhalative Steroid hier für die Patientin oder den Patienten das Beste ist.

Dann kann man gucken, wie man das Cortison-Spray anwendet. Man kann es direkt inhalieren oder über einen sogenannten Spacer. Das ist eine Vorschaltkammer, um das Medikament tiefer in die Atemwege zu bekommen.

Factsheet „Richtig inhalieren“

Wie das Inhalieren mit Spacer (Vorschaltkammer) funktioniert, zeigt dieses Faktenblatt:

Factsheet „Richtig inhalieren für Kinder“

Prof. Marek Lommatzsch: Wir wissen heutzutage, dass diese Präparate das absolute Hauptmedikament für die Behandlung von Asthma sind. Denn beim Asthma haben wir eine Entzündung der Atemwege. Wir wollen diese Entzündung effektiv bekämpfen. Niedrig dosierte inhalative Steroide sind das beste Pferd im Stall. Deshalb wollen wir entsprechend der Leitlinien und auch unserer Erfahrungen diese inhalierbaren, niedrig dosierten Cortison-Präparate so früh wie möglich in die Therapie bekommen – auch bei leichten Asthma-Formen.

Das Tolle ist, dass wir sowohl Therapiemöglichkeiten anbieten können, im Sinne einer Dauertherapie. Aber wir haben eben auch in Kombination mit sogenannten Beta-Mimetika die Möglichkeit, bedarfsweise diese Präparate zu inhalieren. Also zusammenfassend kann man sagen.

Die modernen inhalativen Steroide in niedriger Dosis machen uns seitens der Nebenwirkungen wenig Sorgen. Sie sind so wirksam, dass wir sie auch bei leichtesten Asthma-Formen empfehlen.

Prof. Marek Lommatzsch: Man muss unterscheiden zwischen dem inhalierbaren Cortison und dem Cortison, was wir landläufig kennen:

• Inhalierbares Cortison, also Cortison-Sprays, das sind sehr moderne Cortison-Abkömmlinge, die typischerweise niedrig dosiert sind, und wenig Nebenwirkungen im gesamten Körper haben.
• Das andere ist das Prednisolon, was man als Tablette oder als Spritze bekommt.

Die Bedenken gegenüber den inhalierbaren Cortison-Präparaten kommen insbesondere aus den Erfahrungen der Prednisolon-Gaben als Tabletten oder als Spritzen. Natürlich ist es so, dass inhalierbare Cortison-Präparate in sehr hoher Dosis auch Nebenwirkungen verursachen können. Dann sind diese Nebenwirkungen aber insbesondere auf die Nebenniere fokussiert. Das heißt, die körpereigene Cortisol-Produktion wird gehemmt.

Außerdem können Cortison-Sprays in hoher Dosis auch andere Nebenwirkungen verursachen, zum Beispiel dünne Haut, Osteoporose, Diabetes usw.

Man muss aber wissen, dass eben diese inhalierbaren, modernen Cortison-Abkömmlinge in der niedrigen Dosis, die für die allermeisten Patienten ja völlig ausreichend ist, fast nebenwirkungsfrei sind und eine hohe Wirksamkeit haben.

Prof. Marek Lommatzsch: Sport und Bewegung sind für die Lunge, aber insbesondere auch für das Asthma sehr gut: Man tut etwas gegen das Asthma, gegen diese Erkrankungsschwere. Es ist sehr gut, wenn man sich regelmäßig körperlich bewegt.

Das wird aber oft schwierig, wenn man auf Kälte reagiert. Das ist ganz typisch, dass man draußen in der Kälte Luftnot und eine Atemwegsverengung bekommt. Deswegen empfehlen wir in diesen Situationen, dass man vorher möglichst ein oder zwei Hübe von seinem Bedarfsdosiaerosol inhaliert und dann mit einer Vorinhalation in die körperliche Betätigung geht.

Natürlich gibt es trotzdem bestimmte Situationen oder Wetterlagen, wo man das nicht verträgt als Patient mit Asthma. Deswegen wird es nicht immer möglich sein. Aber generell gilt, dass, wenn man vorher zwei Hübe von seinem Bedarfsdosieraerosol nimmt, dass man dann typischerweise diese sportlichen Belastungen angehen kann.

Prof. Marek Lommatzsch: Das ist eine sehr gute Frage, denn dieses Kombinationsmedikament gehört zu den Medikamenten, die man sowohl dauerhaft als auch bei Bedarf inhalieren kann.

Das heißt, das ist eine Sache, die man mit dem Arzt jetzt noch mal besprechen kann. Wenn es eine sehr leichte Asthmaform ist, wenn also der Patient oder die Patientin sehr selten Beschwerden hat, dann kann man das Spray nur bedarfsweise inhalieren. Wenn allerdings die Beschwerden erheblich sind, dann würde man eine regelmäßige Inhalation empfehlen.

Zusätzlich kann man dann das Spray auch bei Bedarf inhalieren. Das heißt, bevor Sie wieder Kontakt aufnehmen zu dem Lungenarzt, würde ich zunächst erstmal so verfahren:

• bei wenigen Beschwerden: erstmal bedarfsweise
• bei erheblichen: jeden Tag morgens und abends

Prof. Marek Lommatzsch: Grundsätzlich ist es so, dass wir die sportliche Betätigung beim Asthma sehr befürworten. Deshalb ist auch Bouldern eine gute Idee, weil es den Körper fordert.

Natürlich ist das typischerweise ein Indoorsport und natürlich kann es da sein, dass es eine erhöhte Belastung auch an Feinstaub geben könnte. Außerdem sind viele Personen in einem Raum sind und das kann durchaus zu Einschränkungen führen. Grundsätzlich glaube ich aber, dass das nicht gefährlich ist.

Wir wissen, Feinstaub ist insbesondere etwas, was wir epidemiologisch sehen: Wenn wir über mehrere Jahre immer wieder Feinstaub sehen, ist das ein gewisser Risikofaktor, dass sich das Asthma verschlechtert. Aber dass sich beim Bouldern in der Halle speziell durch Feinstaub etwas verschlechtert, halte ich für sehr unwahrscheinlich. 

Es kann natürlich theoretisch sein, dass es irgendwelche Allergene in der Halle gibt, die zu einer Verschlechterung führen, zum Beispiel Hausstaubmilben. Aber das halte ich für unwahrscheinlich.

Prof. Klaus F. Rabe: Ensifentrine ist ein neuartiger Arzneistoff. Es ist ein Inhalationsmedikament, das über einen Feucht-Inhalator zu inhalieren ist.

Es ist strukturell und pharmakologisch ähnlich wie das Roflumilast. Ensifentrine wird aber inhaliert und ist kein sogenannter selektiver Phosphodiesterase-4-Hemmer, sondern ein kombinierter Phosphodiesterase-3- und -4-Hemmer.

Ensifentrine ist aktuell ausschließlich in den USA für die Behandlung der COPD zugelassen. Die Therapiekosten sind sehr hoch. Die Wirksamkeit ist bisher lediglich nachgewiesen für eine Verbesserung der Lungenfunktion, die sich im Rahmen hält – sie liegt bei etwa 80 Milliliter.

Da das Medikament in der EU und damit auch in Deutschland nicht zugelassen ist, spielt es hier aktuell keine Rolle. Da es nur die Lungenfunktion verbessert und dafür recht teuer ist, würde ich persönlich nicht davon ausgehen, dass es eine entscheidende Rolle spielen wird.

Prof. Klaus F. Rabe: Die Erkrankung COPD – also Chronic Obstructive Pulmonary Disease – ist eine Mischung von verschiedenen Erkrankungsformen. Es gibt Patienten, die leiden mehr an einem Lungenemphysem, also einer Überblähung der Lunge. Und es gibt Patienten, die haben mehr Probleme mit einer chronischen Bronchitis, mit Husten und Auswurf und häufigen Exazerbationen (akuten Verschlechterungen).

Erkrankung hat verschiedene Facetten und Formen. Für eine dieser Formen – nämlich die Erkrankung,

• die primär auf den Atemweg kapriziert ist,
• wo eine chronische Bronchitis eine Rolle spielt und
• wo eine bestimmte Form der Entzündung eine Rolle spielt, die wir im peripheren Blut messen.

Im Blut messen wir Entzündungszellen, die wir eher eosinophile Granulozyten nennen. Wenn man bei einem Patienten mit einer COPD diese Entzündungszellen findet, spricht man in dieser Erkrankungsform von einer sogenannten Typ-2-Entzündung. In dieser Form – und NUR in dieser Form – ist der Antikörper Dupilumab getestet worden.

Wir gehen davon aus, dass es möglicherweise, wenn überhaupt, 20 Prozent der Patienten sind, die ein chronisches Bronchitis-Problem haben. Für diese Patienten ist die Substanz überprüft worden.

Die Substanz ist mittlerweile zugelassen. Sie ist nicht ganz günstig. Die Behandlung sollte besprochen werden – wahrscheinlich am ehesten mit einem guten Hausarzt, möglicherweise auch unter Zuziehung eines guten Pneumologen.

Fazit: Es gibt diese Therapieoption. Sie ist zugelassen in Deutschland, aber sie eignet sich für eine kleinere Gruppe von Patienten, deren Entzündungstyp man objektivierbar feststellen lassen sollte.

Prof. Klaus F. Rabe: Man kann über die Wirkung der Inhalationsmedikation (sogenannte Triple-Therapie aus zwei Bronchodilatatoren und einem Cortison-Präparat) hinaus die akuten Verschlechterungen, die wir Exazerbationen nennen, senken.

Man kann eine geringe weitere Verbesserung der Lungenfunktion erzeugen und man kann die Symptome der Patienten verbessern.

Prof. Klaus F. Rabe: Ja, das muss der Hausarzt machen oder der Pneumologe.

Prof. Klaus F. Rabe: Wenn man diese Erkrankung hat, und trotz einer ausreichenden Therapie der Grunderkrankung, trotz Stoppen des Rauchens plus der Tatsache, dass alles andere nicht geht, kann man das im Einzelfall versuchen.

Prof. Klaus F. Rabe: Roflumilast in ein sogenannter Phosphodiesterase-4-Hemmer. Es ist ein Stoff, dessen Wirksamkeit für eine kleine Gruppe von Menschen in Studien gezeigt worden ist. Nämlich für Patienten mit

• chronischer Bronchitis,
• Sputum und Auswurf,
• häufigen Verschlechterungen und
• einer schlechten Lungenfunktion.

Für diese Gruppe ist in Studien gezeigt worden ist, dass es effektiv sein kann. Der Haupteffekt ist die Verringerung der Anzahl solcher Verschlechterungen. Außerdem hat es interessanterweise einen recht guten Effekt auf die Zuckerstörung des Patienten – vor allen Dingen, wenn er etwas übergewichtig ist.

Für diese Art von Typ von Patienten ist Roflumilast eine geeignete Therapie.

Das Problem ist die Verträglichkeit, denn die Substanz kann Bauchbeschwerden verursachen, wie

• Grummeln im Bauch,
• Übelkeit,
• Durchfälle.

Das begrenzt den Einsatz.

Prof. Klaus F. Rabe: Wenn Sie das Gefühl haben, dass das Medikament keinen spürbaren Nutzen haben, besprechen Sie bitte mit Ihrem Arzt, ob man es nicht bleiben lassen kann. Es gibt Patienten, die tatsächlich keinen Nutzen erfahren. Etwas, was Ihnen nicht nützt und möglicherweise auch Nebenwirkungen hat, gehört nicht in Ihren Körper. Bitte besprechen Sie es mit Ihrem behandelnden Arzt.

Das Forschungsprojekt wird weiterhin verfolgt. Allerdings befindet es sich noch immer in einem sehr frühen Stadium der Forschung. Klinische Studien mit Menschen sind für dieses Forschungsvorhaben bislang nicht geplant. Es ist aktuell nicht absehbar, wann und ob diese stattfinden. 

Gegenstand der aktuellen Forschung sind neue Wege, die Entzündungsreaktion in der Lunge zu hemmen und Reparaturprozesse im Gewebe zu verstehen und zu fördern. Erste Ergebnisse – auch international – beziehen sich aber noch immer nur auf Mäuse und humane (menschliche) Zellkulturen. Zwar konnten einige zelluläre Signalwege identifiziert werden, die sich für neue Therapieansätze eignen könnten. Wie lange es noch dauern wird, bis und ob diese Forschungsergebnisse aber tatsächlich bei Patientinnen und Patienten eingesetzt werden, ist momentan leider nicht absehbar.

Aktuell sind hierzu unseres Wissens keine klinischen Studien mit Patientinnen und Patienten geplant.

Eine Auflistung von laufenden klinischen Studien des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (DZL), sortiert nach Krankheitsbildern, finden Sie in unserer Studienplattform. Bei Interesse an einer Studie setzen Sie sich bitte direkt mit den in der jeweiligen Studie angegebenen Kontaktadressen in Verbindung.

Zur Studienplattform

Prof. Klaus F. Rabe: Das Prinzip der Lungenvolumenreduktion ist, Areale der Lunge zu entfernen, die sehr weit überbläht sind und dadurch umliegende Areale einengen, die eigentlich funktionieren, aber zu wenig Platz bekommen, um am Gasaustausch teilzunehmen.

In Zentren gibt es Emphysem-Konferenzen, in denen besprochen wird, ob eine Lungenvolumenreduktion und gegebenenfalls welches Verfahren (Ventile oder Chirurgie) für welchen Patienten am besten geeignet ist.

Für diese beiden Eingriffe gibt es Kriterien:

• Wenn Patienten einen isolierten Befund haben, mit einem sogenannten Zielareal – das bedeutet, dass neben dem überblähten Abschnitt recht vernünftiges Lungengewebe vorhanden ist – dann kann man sich überlegen, ein Ventil zu platzieren, wenn man eine Chance hat, das betroffene Areal tatsächlich zu entblähen und es keine Querverbindungen darum gibt.
• Alternativ sind die chirurgischen Verfahren, die nach wie vor in geübter Hand einen relevanten Beitrag liefern können. Sie sind natürlich etwas invasiver, aber für die Patienten, die zum Beispiel eine Verteilung haben, mehr in der Peripherie, die sich nicht für Ventile eignen, gibt es Zentren, die das sehr kundig machen.

Mein Rat: Suchen Sie sich das Zentrum Ihres Vertrauens, lassen Sie das Emphysem klassifizieren und treffen Sie die Entscheidung sinnvollerweise in einem Konferenz-Beschluss.

Die Thermoablation ist nur an wenigen Standorten üblich. Wir führen das nicht durch, weil die Erfahrungen nicht sehr breit sind und wir glauben, dass es eine relativ hohe Invasivität hat, sodass wir in unserer Klinik davon Abstand genommen haben.

Egal, was man tut – das Verbessern der Lungenfunktion ist nicht für immer. Sie müssen sich darüber im Klaren sein, dass Patienten sich erheblich verbessern können. Wir rechnen aber damit, dass nach zwei bis drei Jahren die Verschlechterung des Zustandes wieder eintritt. Deshalb sollten Ein- und Ausschlusskriterien sorgfältig abgewogen werden.

Prof. Klaus F. Rabe: Gibt es etwas, das die Lungenbläschen wieder wachsen lässt? Das wäre schön. Leider haben wir so eine Therapie oder Wirkstoff nicht.

Wir beginnen zu verstehen, dass der Aufbau der Lungenbläschen bei uns ungefähr mit dem 21. Lebensjahr aufhört. Daher ist es besonders ungünstig, vor dem Zeitpunkt, wo die Lunge fertig gestellt ist, das Rauchen zu beginnen.

Außerdem möchten wir natürlich verstehen, ob man dieses Programm zum Aufbau der Lungenbläschen wieder in Gang bringen könnte. Da haben wir bisher leider nichts.

Man versucht experimentell, über das Gefäßsystem der Lungenstrombahn sogenannte pluripotente Stammzellen, also Zellen, die sich in alle möglichen Richtungen entwickeln können, in die Lunge zu bringen, um tatsächlich dort wieder Lunge entstehen zu lassen.

Man versucht auch, kleine Lungensegmente außerhalb des Körpers zu bauen – diese sozusagen außerhalb des Körpers zu generieren, um sie dann an den Patienten wiederum zu geben.

Leider ist dies noch Zukunftsmusik.

Prof. Klaus F. Rabe: Klinischen Studien brauchen hohe ethische Standards. Arzneimittelforschung muss verantwortbar und vor allen Dingen sicher sein, bevor man sie an Patienten und Patientinnen bringt. So weit sind wir leider in diesem Gebiet noch nicht.

Prof. Klaus F. Rabe: Sie erhalten eine sogenannte Tripletherapie – also eine Kombination aus zwei bronchienerweiternden und einem entzündungshemmenden Medikament. Dies ist weiterhin leitliniengerecht.

Es gibt bestimmte Cortisonsprays, die lokal gut vertragen werden. Ein Spacer hilft, die Heiserkeitsproblematik so gering wie möglich zu halten. Wenn sie trotzdem auftritt, gibt es mehrere Tripletherapien, auch in einem Applikationssystem.

Zum jetzigen Zeitpunkt sind Sie meines Erachtens gut und adäquat behandelt. Wenn die Nebenwirkungen Sie in der Dauertherapie stören, können Sie die Kombination von drei Präparaten durchaus mal wechseln in eine andere Darreichungsform und in eine andere Inhalationsform und schauen, ob die Nebenwirkung weniger werden.

Mehr zu Inhalation mit einem Spacer zeigt unser Faktenblatt „Inhalation für Kinder“ (PDF)

Prof. Jessica Rademacher: Bei der „Impfung gegen Lungenentzündung“ sagt man das im Volksmund so. Aber man impft natürlich dabei nur gegen die Pneumokokken und auch nur gegen gewisse Serotypen. Deshalb sage ich meinen Patienten immer: Man ist nicht geschützt gegen jegliche Art der Lungenentzündung, sondern gegen den häufigsten Erreger der Lungenentzündung und dann auch nicht gegen alle Serotypen. Aber definitiv ist die Impfung hilfreich, und deshalb ist es auch gut, dass Sie die gemacht haben.

Man ist gegen Lungenentzündung leider nicht durch diese eine Impfung komplett geschützt, aber sie reduziert auf jeden Fall das Risiko.

Prof. Jessica Rademacher: Es gibt aktuell einen Impfstoff, der nennt sich Prevenar 20. Dieser schützt gegen 20 Serotypen. Das ist eine Erweiterung zu denen, die wir vorher hatten. Einmal hatten wir den Impfstoff gegen 13 Serotypen. Da sind es sieben mehr. Dann hatten wir den mit 23, da war aber die ganze Impftechnik nicht so gut wie bei dem jetzigen.

Deshalb ist es so festgelegt, dass Sie, wenn Sie eine Impfung mit Prevenar 13 hatten, dann kann man ein Jahr später mit dem jetzigen nochmal nachimpfen. Wenn man vorher das Pneumovax hatte, muss man sechs Jahre Abstand halten, um den neueren Impfstoff, den Prevenar 20-Impfstoff zu bekommen. Damit sind die Pneumokokken abgedeckt.

Das zweite ist, aber: Wir haben Lungenentzündungen auch mit anderen Erregern, die wir zum Teil nicht impfen können. Wir haben auch Lungenentzündungen mit Viren. Deshalb macht es eben auch Sinn, sich einmal im Jahr gegen Influenza zu impfen lassen, also Grippe, weil auch gerade die schwere Infektion, also die echte Influenza, auch Lungenentzündung machen kann.

Für ältere Patienten haben wir jetzt auch eine Impfung gegen RSV, also das Respiratory Syncytial-Virus – für jeden ab 75 Jahre,  für schwere Grunderkrankungen ab 60 Jahre.

Denn wir haben mehr und mehr über diesen Erreger herausgefunden haben, dass er eben auch Lungenentzündung verursachen kann.

Prof. Jessica Rademacher: Der Pseudomonas aeruginosa braucht nicht immer eine Meropenem-Therapie, sondern da sind meist andere Substanzen möglich. Man muss da nur höher dosieren.

Die Phagen-Therapie wird aktuell in Studien erforscht. Ich glaube nicht daran, dass sie sofort zugelassen werden kann. Das Problem ist beim Pseudomonas, dass wir nicht den einen Pseudomonas haben, sondern wir haben ganz viele verschiedene Pseudomonaden in der Lunge, insbesondere bei der Mukoviszidose, aber auch bei den Bronchiektasen. Dementsprechend ist es nicht so einfach, denn man bräuchte mehrere Phagen, um dagegen vorzugehen.

Viele Phagen werden auch an Studien vorbeigegeben. Das halte ich für nicht sinnvoll, sondern wir müssen erstmal Daten generieren, um dann zu schauen, ob es überhaupt den erhofften Effekt bringt.

Prof. Jessica Rademacher: Es ist mal sehr gut, wenn eine regelmäßige Inhalation durchgeführt wird. Es scheint in diesem Fall so zu sein, dass viele Exazerbationen auftreten. Bei vielen Exazerbationen ist eine Makrolid-Dauertherapie möglich. Wenn trotzdem weiterhin Exazerbationen auftreten zu kommen, gibt es neben der Sputum-Farbe weitere Kriterien. Dazu zählen zum Beispiel

• Fieber,
• zunehmender Husten,
• Fatigue und Körperschwäche,
• erhöhter Bedarf an Medikamenten – also ob man mehr inhalieren oder das Bedarfsspray nehmen muss.

Alles das wären auch noch Zeichen für eine Exazerbation.

Am Ende ist es oft bei Bronchienektasen-Patienten so, dass sie das als Erstes selber merken. Dann werden manchmal in der Notaufnahme die Entzündungswerte ermittelt, zum Beispiel das CRP. Der Wert ist dann niedrig. Manche Ärzte lassen sich davon lenken und denken, es muss nicht behandelt werden. Bei Bronchiektasen ist das CRP nicht immer hilfreich. Wenn die Kriterien, die ich besprochen habe, zunehmen, dann deutet es auf eine Exazerbation hin.

Prof. Jessica Rademacher: Es gibt gerade eine Studie, die wird von der Charité in Berlin federführend durchgeführt von Professor Martin Witzenrath. Ich kenne auch schon einen Patienten, der daran teilgenommen hat. Wenn man daran gerne teilnehmen würde, dann wird erst mal geschaut werden, ob man da reinpasst.

Prof. Jessica Rademacher: Das Thema Atemtechniken wird leider vernachlässigt in Deutschland. Physiotherapeuten sind zwar extrem wichtig, aber es gibt hierzu keinen Studiengang. Dementsprechend werden sie auch, finde ich, nicht ausreichend honoriert.

Bei Kongressen immer nur sehr wenige Atemphysiotherapeuten dabei. Wir hätten sie in unserer wissenschaftlichen Gemeinschaft gerne viel mehr eingebracht. Wir versuchen über den Deutschen Bronchiektasen Zusammenschluss Physiotherapeuten zu motivieren, dazu Lehrgänge zu machen. Dazu muss man aber erstmal jemanden haben, der einen Lehrgang anbietet. Wir wissen das also und wir hoffen, dass sich das in Zukunft verbessert.

Prof. Jessica Rademacher: Zum Beispiel über die Atemwegsliga kann man Physiotherapeuten mit Erfahrung in der Atemphysiotherapie finden – geordnet nach Postleitzahl. Hier sind die Physiotherapeuten aufgeführt, die sich dafür registriert und angegeben haben, dass sie sich damit auskennen. Ich muss aber auch sagen, dass ich in Gesprächen mit Patienten manchmal die Rückmeldung erhalten habe, dass sie dort jemanden gefunden haben, der sich aber auch nicht wirklich gut damit auskannte.

Zur Spezialistensuche bei der Atemwegsliga

Prof. Jessica Rademacher: Brensocatib ist ein Neutrophile-Elastase-Inhibitor. Als die Phase-3-Studie positiv war, war die Freude groß, denn wir haben damit die große Chance, dass in Europa 2026 die erste Substanz für Bronchiektasen zugelassen wird.

Bisher ist Brensocatib nicht zugelassen und muss auch noch harte Wege gehen, sowohl bei den US-amerikanischen als auch bei den europäischen Zulassungsbehörden FDA und EMA.

Wenn es zugelassen ist, kommt es infrage für Patienten, die trotz der Therapie noch weiter Exazerbationen haben.

Von der Wirksamkeit kann man es mit den Makroliden, also mit dem Azithromycin vergleichen. Aber Brensocatib hat den Vorteil, dass es kein Antibiotikum mit den entsprechenden Nebenwirkungen und dem Risiko der Resistenzbildung eines Antibiotikums ist.

Die Neutrophile Elastase ist erhöht, vor allem bei Patienten, die häufig exazerbieren. Wenn man die Neutrophile Elastase hemmt, kann man dann auf Dauer die Lunge beziehungsweise die Erkrankung besser kontrollieren. Das ist für den Verlauf extrem wichtig.

Brensocatib wird nicht die einzige Substanz bleiben. Wir haben zwei positive Phase-2-Studien. Für Patienten ist das gut, denn wenn vielleicht eine Substanz nicht geht, dann geht vielleicht eine andere. Die anderen Substanzen sind aber noch deutlich hinterher. Das bedeutet, da können wir dann erst deutlich später damit rechnen als mit Brensocatib.

Prof. Jürgen Behr: Die Ursache der einer Sarkoidose zugrundeliegenden Entzündung ist nicht bekannt. Wir können uns nur den Mechanismus erschließen, weil wir wissen, dass es eine immunologische Reaktion ist – wahrscheinlich auf Antigene aus der Umwelt.

Es gibt ein Generalbeispiel aus der Natur: Das ist die Berylliose. Menschen, die im Bereich ihrer Arbeit mit Berylliumstaub in Kontakt kommen, können eine Erkrankung entwickeln, die ganz genauso aussieht wie die Sarkoidose. Sie unterscheidet sich nur dadurch, dass dieser Berylliumkontakt besteht. Wenn Immunzellen dieser Patienten mit Beryllium zusammenkommt, dann wachsen die besonders und reagieren besonders schnell und besonders gut. Das heißt, sie sind sensibilisiert.

So ähnlich stellt man sich vor, dass auch andere Substanzen aus der Umwelt – Antigene, wie wir dazu sagen – das Immunsystem stimulieren und auch so eine knötchenbildende Entzündung auslösen können.

Prof. Jürgen Behr: Eine Sarkoidose kann praktisch alle Organe betreffen, etwa

• die Haut,
• sehr häufig die Lunge,
• die Lymphknoten,

aber auch

• Leber,
• Gehirn,
• Herz,
• Muskulatur,
• Knochen
• und so weiter.

Es können alle Organe betroffen sein. Wenn man eine Erstdiagnose einer Sarkoidose stellt, untersucht man den ganzen Patienten erst mal klinisch, dazu gehören zum Beispiel

• das Abhören der Lunge,
• das Ansehen der Haut,
• ein Röntgenbild beziehungsweise eine Computertomographie der Lunge,
• ein Ultraschall des Bauchraums (Abdomens) machen und
• ein Elektrokardiogramm (EKG)

Dementsprechend werden die groben Organsysteme gecheckt. Außerdem wird auf die Beschwerden des Patienten eingegangen – wenn er zum Beispiel irgendwo Schmerzen hat oder wenn er Hautveränderungen angibt, wird dort nachgesehen.

 Was man als „Minimalprogramm“ bei der Erstdiagnose auf jeden Fall ansehen sollte ist

• ein augenärztliches Konsil, weil ein Augenbefall oft unbemerkt ist, aber zu einem Augenhochdruck bis zur Erblindung führen kann,
• ein Elektrokardiogramm (EKG) und
• aus eine Ultraschalluntersuchung des Herzens ist aus meiner Sicht empfehlenswert, um auch einen Herzbefall rechtzeitig zu erkennen.

Wenn eine Untersuchung auffällig ist, dann muss man dem weiter nachgehen. Das kann dann sehr aufwendige weitere Untersuchungen nach sich ziehen.

Prof. Jürgen Behr: Die Diagnose kann man häufig vermuten aufgrund des Röntgenbilds. Die klinischen Beschwerden sind sehr variabel. Oft auch nur mit einer Abgeschlagenheit, Brustschmerzen, Husten, wenn man jetzt mal auf die Lunge beschränkt. Natürlich, wenn die Haut betroffen ist, dann sieht man das auch an der Haut.

Dieses Röntgenbild bei der Lunge und das Computertomogramm können typische Veränderungen für eine Sarkoidose zeigen, die zumindest schon mal sehr nahelegen, dass eine solche Erkrankung vorliegt.

Zusätzlich würde man aber in der Regel trotzdem noch eine Gewebeprobe empfehlen, um diese Diagnose weiter abzusichern. Das macht man mit einer Bronchoskopie und gewinnt dann Gewebeproben, die diese Knötchen, diese sogenannten Granulome zeigen. Die Gewebeproben stammen entweder aus dem Lymphknoten oder aus dem Lungengewebe – oder auch aus der Haut oder anderen Geweben, wo man eben einen Befall hat.

Prof. Jürgen Behr: Es gibt ein paar Werte, die man mal als Aktivitätsparameter der Sarkoidose gewertet hat. Dazu gehören zum Beispiel die ACE-Aktivität und der lösliche Interleukin-2-Rezeptor.

Aber die Spezifität dieser Befunde ist sehr gering. Die meisten verwenden die Werte daher inzwischen als Verlaufsparameter. Das heißt, wenn der Wert unter der Therapie abfällt, aber nach Absetzen der Behandlung wieder erheblich ansteigt, dann muss man zumindest vermuten, dass eine Reaktivierung der Erkrankung stattfindet. Dann ist eine gute klinische Beobachtung notwendig.

Insgesamt denke ich, die Sensitivität und Spezifität dieser Parameter ist sehr gering, sodass ich auch sehr gute Kollegen kenne, die die Messung dieser Parameter konsequent ablehnen. Der Stellenwert ist sehr unterschiedlich bewertet.

Prof. Jürgen Behr: Eine Sarkoidose ist eine Entzündungsreaktion, die mit kleinen Knötchen (Granulomen) in verschiedenen Organen verbunden ist.

Wenn man diese Knötchen nicht nachweisen kann, dann ist die Diagnose nicht gesichert. Das kann durchaus sein, dass es manchmal schwierig ist, die Knötchen nachzuweisen in der Biopsie. Aber es bleibt dann ein Fragezeichen an der Diagnose. Eine gesicherte Diagnose liegt nur vor, wenn Knötchen nachgewiesen sind.

Dabei kommt es auch darauf an, wie intensiv man die Biopsien durchführt. Nicht jede Biopsie führt zum Ergebnis, dass man die Knötchen findet. Da kommt es auch auf die Qualität des Untersuchers an. Unter Umständen ist gelegentlich auch eine zweite Biopsie notwendig.

Prof. Jürgen Behr: Pirfenidon ist ein Medikament, welches das Fortschreiten der Erkrankung zumindest bremsen kann. Das Medikament ist bekanntermaßen oft mit erheblichen Nebenwirkungen belastet. Dazu zählen genau die berichteten.

Zunächst einmal ist es nicht unbedingt notwendig, neun Tabletten zu nehmen. Es gibt von diesem Medikament eine Tablette, die 801 Milligramm enthält – also dreimal 267. Das heißt, man kann die gleiche Dosis auch mit drei Tabletten am Tag erreichen, die jeweils 801 Milligramm erhalten.

Wenn die Nebenwirkungen zu stark erscheinen, kann man versuchen, die Dosis zu reduzieren – zum Beispiel auf zweimal 801 Milligramm. Dann sind das nur noch zwei Tabletten. Wenn dadurch die Nebenwirkungen bereits gut beeinflussbar sind, dann wäre das auch eine dauerhaft wirksame Therapie, die weiterverfolgt werden kann.

Wenn das nicht zu einem gut im Alltag erträglichen Zustand führt, würde ich einen Wechsel zu dem zweiten in dieser Indikation zugelassenen Medikament, nämlich Nintedanib, empfehlen, um zu sehen, ob man damit mit geringeren Nebenwirkungen oder möglicherweise anderen Nebenwirkungen besser zurechtkommt. Das ist individuell sehr unterschiedlich.

Es gibt also Alternativen. Man sollte nicht die Therapie stoppen – das ist nach allem, was wir wissen, die schlechteste Option. Sondern man sollte versuchen, durch eine Adaptation der Behandlung in Dosis und Form der Tabletten eine optimale Situation zu erzielen. Wenn das nicht möglich ist, dann als nächsten Schritt einen Wechsel der Therapie auf das Alternativ-Präparat.

Prof. Jürgen Behr: Sklerodermie oder systemische Sklerose ist eine Systemerkrankung, die den ganzen Körper betrifft. Sie manifestiert sich an der Haut mit bestimmten Veränderungen, Verdickungen der Haut in den Fingerbereichen. Es kommt manchmal auch zu kleinen Schäden an den Fingerkuppen. Die Erkrankung kann aber auch innere Organe betreffen, zum Beispiel die Speiseröhre oder die Lunge.

Die Lunge ist die häufigste Organmanifestation der systemischen Sklerose. Ist die Lunge betroffen, gibt es unterschiedliche Ausprägungen:

• Lungenhochdruck oder
• Interstitielle Lungenerkrankung

Die interstitielle Lungenerkrankung kann entweder entzündlich oder mit einer fibrotischen Form verlaufen kann. Beides kann ineinander übergehen.

Was passiert dabei? Die kleinen Lungenbläschen, wo der Gasaustausch, also die Sauerstoffaufnahme ins Blut stattfindet, entzünden sich. Mit der Zeit können diese Bläschen vernarben. Wenn immer mehr Lungenbläschen vernarben, dann fehlen irgendwann die Lungenbläschen für den Gasaustausch. Dann bekommt der Patient schlechte Luft, weil er keinen Sauerstoff mehr nicht Blut transportieren kann. Außerdem wird die Lunge dadurch immer steifer. Das heißt, die Atmung wird schwerer, die Lunge wird nicht mehr so einfach gedehnt durch die Atemmuskeln.

Prof. Jürgen Behr: Grundsätzlich gibt es zwei Therapieansätze:

• Entweder die Entzündung steht im Vordergrund und wir behandeln das Immunsystem, bremsen das Immunsystem, um die Entzündung zu drosseln.
• Oder die Bindegewebsbildung, die Narbenbildung steht im Vordergrund und wir behandeln die Narbenbildung mit Medikamenten, die diese Bindegewebsbildung unterdrücken.

In der Frühphase der Erkrankung helfen oft Medikamente, wie zum Beispiel das Mycophenolat mofetil und das Rituximab. Das sind Medikamente, die das Immunsystem dahingehend beeinflussen, dass die Entzündungsreaktion gedämpft wird, die der Körper selber durch das Immunsystem gegen die Lunge unterhält. Damit geht die Entzündung an den Lungenbläschen zurück. Die Entwicklung einer Lungenfibrose kann womöglich verzögert oder aufgehalten werden.

Wenn aber der Prozess schon so weit fortgeschritten ist, dass bereits eine Vernarbung der Lungenbläschen vorliegt und dieser narbige Prozess im Vordergrund steht, dann kommen Medikamente ins Spiel, die die Vernarbung bremsen. Das sind die Antifibrotika – also Medikamente, die die Narbenbildung, die Bindegewebsbildung unterdrücken. Dazu gehört das Nintedanib. Es soll in dieser Indikation eingesetzt werden, wenn die Fibrose, also die Narbenbildung im Vordergrund steht – häufig in Kombination mit den entzündungshemmenden Medikamenten.

Prof. Jürgen Behr: Hierzu gibt es neuesten, auch genetische, Untersuchungen. Bei einer idiopathischen Lungenfibrose, was sind verschiedene Mechanismen im Spiel. „Idiopathisch“ heißt nur, dass wir die Ursache nicht kennen. Wir haben aber immer mehr kleine Puzzleteile gefunden, die Hinweise auf Ursachen sind.

Eines dieser Puzzleteile sind familiäre Formen. Dabei kommt die Lungenfibrose in Familien gehäuft vor. Es gibt genetische Hintergründe, die in Familien weitergegeben werden und damit ein erhöhtes Risiko einer Lungenfibrose in der Familie besteht.

Es gibt besondere Formen dieser genetischen Veränderungen, die dann auch andere Organfibrosen, wie eine Leberzirrhose, hervorrufen können. Das sind sogenannte Telomerase-Mutationen. Das sind Veränderungen eines bestimmten Gens, das dafür verantwortlich ist, ob sich Zellen gut regenerieren können oder nicht.

Wenn sich die Zellen nicht gut regenerieren können, dann kommt es zum Beispiel in der Lunge dazu, dass die Regeneration, die kontinuierlich in unserem Organismus in allen Organen stattfindet, nicht mehr ausreicht. Dann kommt es zu einer Vernarbung und dem Ersatz des funktionstüchtigen Lungengewebes durch Ersatzgewebe, nämlich Narbengewebe.

Dabei sprechen wir von sogenannten Telomeropathien. Bei Erkrankungen, die in diesem Genkomplex stattfinden, können auch andere Krankheiten auftreten – dazu gehört zum Beispiel die Leberzirrhose, aber auch die Knochenmarkfibrose und andere Krankheitsbilder.

Für die Familie wäre es sinnvoll, eine genetische Beratung in Anspruch zu nehmen. Das ist generell noch nicht der Standard bei der Lungenfibrose. Aber in solchen Fällen ist es sicherlich sinnvoll. Ob dann auch eine genetische Analyse sinnvoll ist, das ist eine andere Frage.

Prof. Jürgen Behr: Auf jeden Fall ist die Meidung von Umweltnoxen besonders wichtig. Dazu zählt natürlich das Tabakrauchen, aber auch andere Umweltnoxen sind als Auslöser von Lungenfibrosen bekannt.

In einer Familie, wo eine Vermehrung von Lungenfibrosen nachgewiesen ist, ist es sinnvoll, den Kindern schon heute zu sagen, dass sie besonders oder potenziell besonders gefährdet sind und solche Noxen, die wir alle meiden sollten, in besonderem Maße zu meiden.

Prof. Jürgen Behr: Husten ist natürlich sehr sozial isolierend, wenn er nicht kontrollierbar ist. Wenn er anfallsartig oder auch bei Anstrengung oder so ausgelöst wird, kann er die Lebensqualität erheblich einschränken. Husten bei Lungenfibrose ist leider ein sehr häufiges Phänomen: 70 bis 80 Prozent der Patienten mit Lungenfibrose oder allgemein interstitiellen Lungenerkrankungen haben einen vermehrten Husten.

Eine Lungenerkrankung, die zur Vernarbung und zur Entzündung der Lungenbläschen führt, kann natürlich zu einer vermehrten Hustenaktivität führen. Das ist ein Reiz, der aus der Lunge kommt. Oft sind die kleinen Bronchien mit betroffen, sodass eine vermehrte Sekretproduktion auftreten kann, aber nicht muss. Je nach Art des Hustens muss man das unterschiedlich angehen.

Grundsätzlich ist es wichtig, erstmal zu klären: Kommt der Husten wirklich von der Lungenerkrankung oder gibt es noch eine andere Ursache?

Eine häufige Ursache auch bei Patienten mit Lungengerüsterkrankung oder Lungenfibrosen ist der Reflux. Dabei fließt Magensaft aus dem Magen in die Speiseröhre zurück. Das Problem tritt vor allem nachts im Liegen oder bei gefülltem Magen auf. Der Magensaft kann bis hoch zum Kehlkopf fließen und dort Husten auslösen. Auch eine Aspiration, also das Eindringen von diesen Magensaftteilen in die Lunge über die Stimmritze, den Kehlkopf ist möglich und kann dort eine Entzündung und eine Reaktion auslösen, die Husten verursacht. Reflux ist eine der häufigeren Ursachen ist für chronischen Husten oder verstärkten Husten.

Dann kann es sein, dass bei einer Lungenerkrankung eine zusätzliche Bronchitis, eine Besiedelung mit Keimen stattfindet. Auch gibt es Bronchiektasen sind bei Lungenfibrosen möglich, die unter Umstände besiedelt sein können. Auch das wäre speziell zu diagnostizieren und zu behandeln und kann dann den Husten verbessern. Außerdem gibt es Co-Erkrankungen zum Beispiel mit COPD oder auch Asthma bei Lungenfibrose-Patienten, die ebenfalls spezifisch behandelt werden können.

Ist wirklich die Lungenfibrose der einzige verbleibende Grund für den Husten, dann ist es so, dass die zugelassenen Medikamente bei der fibrotischen Verlaufsform der Erkrankung wie Nintedanib und Pirfenidon zwar auch eine Wirkung auf Husten haben können, diese Wirkung ist generell allerdings eher gering.

Bei entzündlichen Erkrankungen können die entzündungshemmenden Medikamente, welche die Erkrankung kontrollieren sollen – also Cortison oder auch Immunmodulatoren wie Mycophenolat – den Husten reduzieren.

Wenn das alles nicht ausreicht, sind Medikamente wie Dextromethorphan oder auch Opiate in der Lage, den Husten zu unterdrücken und sollten dann eben evaluiert und eingesetzt werden. Opiate können aber natürlich auch erhebliche Nebenwirkungen auslösen.

Prof. Jürgen Behr: Manchmal ist die Befeuchtung der Atemwege mit ganz normaler physiologischer Kochsalzlösung als Feuchtinhalation durchaus lindernd bei Husten.

Prof. H. Ardeschir Ghofrani: Bei der IPAH handelt es sich um eine ganz spezielle Form von einer Lungenhochdruckerkrankung, also einer Blutdruckerhöhung im Lungenkreislauf mit einer begleitenden Belastung, insbesondere der rechtsseitigen Herzhöhlen durch diese Druckerhöhung im Lungenkreislauf. Das führt auch insgesamt dazu, dass der Blutumsatz und damit auch die Sauerstoffversorgung des Körpers erniedrigt ist. Das, was der Patient beschreibt, ist, dass dann relativ schnell unter körperlicher Belastung, bei der mehr Sauerstoff verbraucht wird, der Sauerstoffgehalt im Blut dramatisch und schnell abfällt.

Wenn man sich dann körperlich belastet, fällt die Sauerstoffsättigung sehr schnell ab und dann sind Patienten durchaus besorgt, ob dann eine körperliche Belastung gut für sie ist.

Ziel Nummer 1 sollte sein, dass man mit den neuen verfügbaren Medikamenten so effizient wie möglich versucht, den Lungenruck zu senken, sofern die Diagnostik auch richtig durchgeführt wurde und die Diagnose gesichert ist.

Dafür gibt es mittlerweile sehr viele, sehr elegante Medikamente. Das können wir bei vielen Patienten erreichen. Dann erübrigt sich das Problem mit dem Sauerstoffabfall und der schnellen Abgeschlagenheit häufig auch sehr schnell.

Grundsätzlich ist es, sodass selbst bei stabil eingestellter Medikation körperliches Training in einem sehr kontrollierten Umfang mittlerweile empfohlen wird. Also körperliche Schonung, ist nicht das, was wir empfehlen, sondern kontrolliertes körperliches Training.

Für die Patienten, die das bisher noch nicht unter kontrollierten Bedingungen durchgeführt haben, empfehlen die Leitlinien auch die Durchführung einer Rehabilitationsmaßnahme in einem erfahrenen Zentrum für die Rehabilitation von Patienten mit Lungenhochdruck. Da gibt es auch in Deutschland eine gute Verteilung.

Über Selbsthilfeorganisationen oder über den Lungeninformationsdienst lassen sich solche Adressen erfahren, wo man dann dieses körperliche Training unter kontrollierten Bedingungen durchführen kann mit dem Ziel, trotz der Erkrankung besser belastbar zu sein und trainieren zu können.

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Prof. H. Ardeschir Ghofrani: Das Medikament ist sehr effektiv. Es ist so effektiv, dass es in einigen Fällen auch bei Patienten, die bereits kurz vor einer Transplantation standen, die Erkrankung so weit verbessern konnte, dass diese Patienten zunächst einmal wieder in der Priorität für die Transplantation in der Dringlichkeit herabgestuft werden konnten.

Sotatercept wird zusätzlich zum besten Versorgungsstandard gegeben – also es wird zusätzlich zu allen bisher verfügbaren Medikamentenklassen der pulmonalen Hypertonie gegeben, wenn diese nicht zu einer ausreichenden Verbesserung der Erkrankung geführt haben. Es ist also ein Drittlinienmedikament.

Der Wirkstoff hat in den Studien ganz enorme Effekte gezeigt, die uns sehr hoffnungsvoll stimmen und die Patienten auch wirklich erheblich verbessern können. Allerdings ist es kein Wundermedikament.

Es wirkt nicht bei jedem Patienten. Die Wirksamkeit wird teilweise begleitet von nicht unerheblichen Nebenwirkungen. Die Anwendung und Indikationsstellung muss in spezialisierten Zentren erfolgen. Es ist kein Medikament, was achtlos irgendwo in der Peripherie gegeben werden und dann vergessen werden sollte. Es muss auch nach Verabreichung regelmäßig in einem auf Lungenhochdruck spezialisierten Zentrum nachverfolgt werden.

Prof. H. Ardeschir Ghofrani: Lungentransplantationen sind bis auf weiteres immer noch eine Option, die man für Patienten mit schwerer voranschreitender Lungenhochdruck-Erkrankung definitiv und sehr ernsthaft erwägen muss.

Prof. H. Ardeschir Ghofrani: Die Kinder-Studie läuft noch. Die Medikamente, die für Erwachsene entwickelt werden, müssen häufig dann nochmal extra für Kinder in Sonderstudien untersucht werden. Für Sotatercept läuft derzeit eine zulassungsrelevante Studie in Unter-18-Jährigen.

Prof. H. Ardeschir Ghofrani: Die Pegasus-Studie ist eine Studie, die in deutschen Lungenhochdruck-Zentren durchgeführt wurde. Patienten, die einen diagnostizierten Lungenhochdruck hatten, wurden über ihre Erfahrungen mit dem Fliegen befragt, die sie teilweise vor dieser Befragung vor ihren Ärzten auch ein bisschen verheimlicht haben, weil sie wussten, das könnte problematisch sein.

Trotz allem hat das sehr interessante Ergebnisse zu Tage geführt. Allgemein kann man sagen, dass Patienten, die in unseren Breitengraden trotz ihrer Erkrankung noch mittelgradig belastbar sind – von der NYHA-Klassifikation haben vielleicht auch schon einige gehört. Das ist eine Herzinsuffizienz-Klassifikation. Bis zur Stufe 3 von 4 Stufen: Wenn diese Patienten geflogen sind und ansonsten keine evidenten Zeichen einer Rechtsherzschwäche oder einer ausgeprägten Rechtsherzschwäche hatten, dann konnten die sicher fliegen – teilweise sogar, ohne sich vorher einen Rat eingeholt zu haben.

Das war eine respektable Gruppengröße von Patienten, die untersucht wurden. Die Quintessenz war bei dieser rückblickenden Betrachtung, dass diese Patienten sicher fliegen konnten.

Es gibt aber im Zusammenhang mit chronischen Lungenerkrankungen eine ganze Reihe von Untersuchungen und auch von Empfehlungen. Da hängt es tatsächlich von vielen Faktoren ab, ob man Fliegen empfehlen kann, welche Dauer des Fliegens empfehlenswert ist, ob mit oder ohne Sauerstoff.

Als groben Richtwert geht es um die um

• die periphere Sauerstoffsättigung in Ruhe der Patienten und
• darum, wie dieser Sauerstoffgehalt unter körperlicher Belastung – am besten einer kontrollierten, standardisierten körperlichen Belastung – abfällt.

Weitere Faktoren, die in die Beurteilung der Flugfähigkeit mit reinspielen sind zum Beispiel

• ob die Patienten bereits zu Hause Sauerstoff nutzen,
• ob sie chronische Sauerstoffnutzer sind und
• wie ausgeprägt die Lungenerkrankung oder die Lungenhochdruckerkrankung ist.

Das sollte im Einzelfall in einem erfahrenen Lungenzentrum oder in einer erfahrenen Lungenarztpraxis, die auf diese reisemedizinischen Fragestellungen spezialisiert ist, nachkontrolliert werden.

Prof. Klaus F. Rabe: Sie können Sauerstoff mitführen. Sie können es beantragen. Viele Fluggesellschaften erlauben das. Sie können Ihr Sauerstoffgerät mitführen oder können sagen, dass sie auf dem Flug Sauerstoff brauchen.

Prof. Klaus F. Rabe: Wenn Sie mit einem Flieger lang oder kurz fliegen, sind Sie auf einer Höhe von 33.000 Fuß. Das sind ungefähr zehn Kilometer. Der Druckausgleich der Kabine führt dazu, dass Sie ungefähr bei 2.400 Metern ankommen, dass der Druckausgleich da ist. Das ist höheres Mittelgebirge. Daher würde ich die Flugfähigkeit nicht gleich bei einem Langstreckenflug austesten, sondern zunächst bei einer kürzeren Strecke.

Prof. Wolfgang Schütte: Es ist zugelassen ist. Es gibt auch ein neues Kapitel in der S3-Leitlinie zu diesem Thema. Im Moment sind es langjährige Raucher im Alter von 50 bis 75 Jahren, die angesprochen werden.

Es profitieren davon Männer wie Frauen – Frauen, allerdings deutlicher als Männer. Die Reduktion der Todesrate liegt

• um 40% bei Frauen und
• 25% bei Männern.

Wer angesprochen wird, ist noch nicht richtig geklärt. Aus meiner Vorstellung heraus sollten das, wie es vorgesehen ist, Hausärzte, Arbeitsmediziner, Internisten und Pneumologen machen können.

Ich gehe davon aus, dass das im nächsten Jahr richtig losgehen wird.

Wer jahrelang geraucht hat, sollte es unbedingt wahrnehmen! Wenn ein kleiner Rundherd frühzeitig entdeckt wird, kann man die Sache meistens relativ problemlos lösen.

Prof. Wolfgang Schütte: Aktivrauchen ist klar. Passivrauchen ist ganz eindeutig auch ein Risikofaktor in Innenräumen. Deswegen muss man hier aufpassen und ganz besonders natürlich auch Kinder schützen, dass sie nicht in den Wohnungen leben müssen, in denen die Eltern rauchen.

Lungenkrebs gilt zum Beispiel für Gastwirte, die jahrelang in Rauchergaststätten gearbeitet haben, als Berufserkrankung ist, wenn sie nicht selbst geraucht haben.

Im Außenbereich gibt es eine Reihe Noxen, zum Beispiel gilt die Umweltverschmutzung inzwischen als ganz klares Kriterium für eine mögliche Lungenkrebsentstehung. Es ist aber natürlich unheimlich schwierig, diesen Zusammenhang zu definieren.

Wenn einer auf dem Bahnsteig raucht, dann glaube ich nicht, dass man sich dadurch einen Lungenkrebs holt, wenn man da vorbeiläuft. Da sind andere Dinge wahrscheinlich deutlich gefährlicher.

Prof. Wolfgang Schütte: Das Vaping ist in Bezug auf Lungenkrebs nicht richtig klar. Dass das hochgefährlich ist, das ist aber ganz offenkundig. Die Erkrankungen, die damit einhergehen, sind interstitielle Veränderungen, die teilweise extrem ausgeprägt sein können und wirklich richtig gefährlich sind.

In Bezug auf Lungenkrebs ist es nicht ganz eindeutig geklärt. Ich werde aber keineswegs Entwarnung geben.

Prof. Wolfgang Schütte: Bei Systemerkrankungen gibt es vermehrt Lungenkrebs. Durch die engmaschige Kontrolle der Lungensituation findet man den Lungenkrebs dann oft einem sehr frühen Stadium. Durch die Operation ist nach menschlichem Ermessen eine Heilung eingetreten.

Es gibt wahrscheinlich eine geringe zusätzliche Risikokonstellation durch Methotrexat. Die Risikokonstellation ist aber durch die Grundkrankheit größer. Außerdem wird sicher das Methotrexat nicht ohne Grund angesetzt. Das heißt, der Patient braucht es.

Mein Vorschlag wäre, in der Situation nicht halbjährlich mit Röntgen zu kontrollieren, sondern jährlich mit einem CT zu kontrollieren. Wenn man dann kleinste pulmonale Herde (Lungenkrebsherde) sieht, sofort zu intervenieren.

Dann würde ich glauben, kann der Patient sehr beruhigt sein und die Methotrexat-Therapie akzeptieren. Denn wie gesagt, sie wird ja nicht ohne Grund gegeben. Ich würde hier die Risikoverstärkung, die sicher im kleinen Maße da ist, für eher zu vernachlässigen halten mit den Kontrollen.

Prof. Wolfgang Schütte: Beim kleinzelligen Lungenkarzinom ist die Immuntherapie definitiv in das Behandlungskonzept eingezogen. Nach Radiochemotherapie ist jetzt eine Erhaltungstherapie mit Immuntherapie zugelassen. Im Stadium 4 ist die Immuntherapie zusätzlich zur Chemotherapie ebenfalls zugelassen.

Wenn ein Patient Radiochemotherapie bekommen hat und dann ein Rezidiv bekommt, ist es ein bisschen schwierig. Da hätte die Immuntherapie aus meiner Sicht auch einen Stellenwert. Es gab auch eine ganz gute Studie dazu, aber dazu gibt's keine Zulassung, denn im Normalfall bekommt das jeder Patient als Firstline. Deswegen ist es eine etwas unklare Situation.

Es wird demnächst neue Substanzen gegen bestimmte Strukturen geben. Eine heißt Tarlatamab. Hier kann man jetzt 2025 oder spätestens 2026 mit der Zulassung rechnen.