Online-Patientenforum zum Lungenkongress: Patienten fragen - Experten antworten

Beim Lungeninformationsdienst finden Sie allgemeine Informationen zu einer Vielzahl von Lungenerkrankungen. Wir verfügen jedoch über keine eigene Untersuchungspraxis oder Behandlungsmöglichkeiten. Auch führen wir keine Tests oder klinischen Studien durch.

Empfehlungen für Kliniken können und dürfen wir nicht aussprechen. Wir haben aber eine Liste mit Fachkliniken für Lungenheilkunde in Deutschland zusammengestellt – sortiert nach Postleitzahlen. Die Liste erhebt keinen Anspruch auf Vollständigkeit. Sie ist als orientierender Überblick gedacht.

Zur Liste mit Lungenfachkliniken in Deutschland

Selbsthilfegruppen haben das Ziel, Menschen mit Lungenerkrankungen zu vernetzen. Eine Liste mit Patientenorganisationen haben wir für Sie zusammengestellt.

Liste von Patientenorganisationen

Manchmal bieten auch Fachverbände und Stiftungen die Möglichkeit zur Vernetzung.

Liste von Fachverbänden und Stiftungen

Der Lungeninformationsdienst führt selbst keine klinischen Studien durch. In unserer Studienplattform finden Sie eine Übersicht mit klinischen Studien, die derzeit an Studienzentren des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (DZL) durchgeführt werden. Bei jeder Studie sind Ansprechpersonen aufgeführt, an die Sie sich direkt wenden können.

Zur Übersicht aktueller klinischer Studien

Wichtig: Bitte wenden Sie sich immer direkt an die in der Studienbeschreibung angegebenen Ansprechpersonen. Der Lungeninformationsdienst kann keine weitergehenden Informationen hierzu geben und auch keinen Kontakt zum Studienzentrum herstellen.

Prof. Bianca Schaub: Eine Hyposensibilisierung ist bei relevanter Symptomatik durchaus sinnvoll. Hier ist die Frage, mit welchem Allergen man beginnt.

Man kann dazu eine Provokationstestung in der Nase machen und dann gemeinsam beschließen, wie man hier beginnt. Das ist auf jeden Fall sinnvoll und ist auch für die Symptomatik, unter anderem auch für den Schutz für die Lunge relevant.

Prof. Bianca Schaub: Die Dosis von 2,5 Milliliter Cetirizin morgens und abends ist eine indizierte Dosis. Abends, wenn die Kinder ins Bett gehen, ist die Müdigkeit nicht so relevant. Die meisten Kinder vertragen das sehr gut. Gegebenenfalls kann man auch eine niedrigere Dosis ausprobieren und es gibt auch alternative Präparate.

Prof. Bianca Schaub: Mometason können wir im Kindesalter anwenden. Es ist im Alter von vier Jahren nicht zugelassen. Wir machen das aber in Ausnahmefällen. Es ist durchaus wirksam, aber nur für eine kurze Zeit. Es sollte nicht dauerhaft gegeben werden. Wenn Sie mit Ihrem Kinderarzt bzw. Ihrem Spezialisten besprechen, über welche Zeiträume Sie das kurzfristig geben können, dann ist das in Ordnung. Aber dauerhaft sollten Sie Mometason nicht geben, weil das für die Schleimhäute auch bei beginnendem Heuschnupfen für die Dauertherapie nicht geeignet ist.

Prof. Bianca Schaub: Es ist wichtig zu untersuchen, gegen welche Allergene der Jugendliche reagiert. Es gibt ja verschiedene Sensibilisierungen: Beim Heuschnupfen sind es häufig die Frühblüher Birke oder Erle oder auch die Gräser im Sommer. Möglich Allergene sind aber auch die Hausstaubmilben.

Das wäre das Erste, dass man schaut, gegen welches Allergen reagiert Ihr Sohn und dann zu überlegen, ob hier gegebenenfalls eine Hyposensibilisierung möglich ist. Das muss man sich mit der Grunderkrankung, der systemischen Sklerose und den Erkrankungen und den Medikamenten sicher noch mal gut anschauen und das gut untersuchen.

Man kann auch Momentason-Nasenspray geben. Wenn er den Heuschnupfen über eine kurze Zeit hat, über die Blühsaison, dann ist das überhaupt kein Problem.

Prof. Bianca Schaub: Bei einem inhalativen Steroid würde ich mir überhaupt keine Sorgen machen bei PCD. Wichtig ist bei der primären Ziliendyskindesie, dass man sich die Erkrankung gut anschaut, eine Diagnostik macht und eine gute Therapie durchführt.

In der Diagnostik wird geschaut, wie die Veränderungen in der Lunge sind. Ich nehme mal an, dass ein Röntgenbild vorliegt. Vielleicht gibt es auch schon eine Schnittbildgebung, also ein CT von der Lunge, um zu schauen, wie die Veränderungen sind.

Bei der Therapie der PCD ist wichtig, dass das Sekret gut mobilisiert wird.

Die inhalative Steroidtherapie ist kein Problem. Da brauchen Sie sich keine Sorgen zu machen, dass es hier zu Folgeschäden oder vermehrten Infektionen kommt.

Das Cortison-Spray würde man so dosieren, dass es angemessen ist, natürlich nicht zu hoch. Das macht man abhängig von der Symptomatik und der Lungenfunktion, sprich in dem Gesamtbild.

Prof. Marek Lommatzsch: Zunächst ist es die Frage, ob es sich sicher um ein Asthma handelt. Denn es gibt natürlich Erkrankungen, die ein Asthma imitieren. Daher wäre hier zu prüfen, ob wirklich ein Asthma vorliegt. Der erste Schritt wäre für mich daher bei diesen immer wiederkehrenden Infektionen, dass man eine Computertomographie (CT) der Lunge macht, um sicherzustellen, dass nicht noch andere strukturelle Probleme in der Lunge vorherrschen (zum Beispiel Bronchiektasen).

Wenn es sich tatsächlich um ein Asthma handelt, dann ist es ein bisschen ungewöhnlich, dass man so viele Infekte hat. Beim Asthma ist das eher selten. Die Infekte nehmen bei einer guten inhalativen Steroidtherapie eher ab.

Aber dennoch ist es möglich. Deshalb ist hier besonders die Frage, dass man guckt, welches inhalative Steroid hier für die Patientin oder den Patienten das Beste ist.

Dann kann man gucken, wie man das Cortison-Spray anwendet. Man kann es direkt inhalieren oder über einen sogenannten Spacer. Das ist eine Vorschaltkammer, um das Medikament tiefer in die Atemwege zu bekommen.

Factsheet „Richtig inhalieren“

Wie das Inhalieren mit Spacer (Vorschaltkammer) funktioniert, zeigt dieses Faktenblatt:

Factsheet „Richtig inhalieren für Kinder“

Prof. Marek Lommatzsch: Wir wissen heutzutage, dass diese Präparate das absolute Hauptmedikament für die Behandlung von Asthma sind. Denn beim Asthma haben wir eine Entzündung der Atemwege. Wir wollen diese Entzündung effektiv bekämpfen. Niedrig dosierte inhalative Steroide sind das beste Pferd im Stall. Deshalb wollen wir entsprechend der Leitlinien und auch unserer Erfahrungen diese inhalierbaren, niedrig dosierten Cortison-Präparate so früh wie möglich in die Therapie bekommen – auch bei leichten Asthma-Formen.

Das Tolle ist, dass wir sowohl Therapiemöglichkeiten anbieten können, im Sinne einer Dauertherapie. Aber wir haben eben auch in Kombination mit sogenannten Beta-Mimetika die Möglichkeit, bedarfsweise diese Präparate zu inhalieren. Also zusammenfassend kann man sagen.

Die modernen inhalativen Steroide in niedriger Dosis machen uns seitens der Nebenwirkungen wenig Sorgen. Sie sind so wirksam, dass wir sie auch bei leichtesten Asthma-Formen empfehlen.

Prof. Marek Lommatzsch: Man muss unterscheiden zwischen dem inhalierbaren Cortison und dem Cortison, was wir landläufig kennen:

• Inhalierbares Cortison, also Cortison-Sprays, das sind sehr moderne Cortison-Abkömmlinge, die typischerweise niedrig dosiert sind, und wenig Nebenwirkungen im gesamten Körper haben.
• Das andere ist das Prednisolon, was man als Tablette oder als Spritze bekommt.

Die Bedenken gegenüber den inhalierbaren Cortison-Präparaten kommen insbesondere aus den Erfahrungen der Prednisolon-Gaben als Tabletten oder als Spritzen. Natürlich ist es so, dass inhalierbare Cortison-Präparate in sehr hoher Dosis auch Nebenwirkungen verursachen können. Dann sind diese Nebenwirkungen aber insbesondere auf die Nebenniere fokussiert. Das heißt, die körpereigene Cortisol-Produktion wird gehemmt.

Außerdem können Cortison-Sprays in hoher Dosis auch andere Nebenwirkungen verursachen, zum Beispiel dünne Haut, Osteoporose, Diabetes usw.

Man muss aber wissen, dass eben diese inhalierbaren, modernen Cortison-Abkömmlinge in der niedrigen Dosis, die für die allermeisten Patienten ja völlig ausreichend ist, fast nebenwirkungsfrei sind und eine hohe Wirksamkeit haben.

Prof. Marek Lommatzsch: Sport und Bewegung sind für die Lunge, aber insbesondere auch für das Asthma sehr gut: Man tut etwas gegen das Asthma, gegen diese Erkrankungsschwere. Es ist sehr gut, wenn man sich regelmäßig körperlich bewegt.

Das wird aber oft schwierig, wenn man auf Kälte reagiert. Das ist ganz typisch, dass man draußen in der Kälte Luftnot und eine Atemwegsverengung bekommt. Deswegen empfehlen wir in diesen Situationen, dass man vorher möglichst ein oder zwei Hübe von seinem Bedarfsdosiaerosol inhaliert und dann mit einer Vorinhalation in die körperliche Betätigung geht.

Natürlich gibt es trotzdem bestimmte Situationen oder Wetterlagen, wo man das nicht verträgt als Patient mit Asthma. Deswegen wird es nicht immer möglich sein. Aber generell gilt, dass, wenn man vorher zwei Hübe von seinem Bedarfsdosieraerosol nimmt, dass man dann typischerweise diese sportlichen Belastungen angehen kann.

Prof. Klaus F. Rabe: Ensifentrine ist ein neuartiger Arzneistoff. Er wurde entwickelt von einer Firma. Es ist ein Inhalationsmedikament, das über einen Feucht-Inhalator zu inhalieren ist.

Es ist strukturell und pharmakologisch ähnlich wie das Roflumilast. Ensifentrine wird aber inhaliert und ist kein sogenannter selektiver Phosphodiesterase-4-Hemmer, sondern ein kombinierter Phosphodiesterase-3- und -4-Hemmer.

Ensifentrine ist aktuell ausschließlich in den USA für die Behandlung der COPD zugelassen. Die Therapiekosten sind sehr hoch. Die Wirksamkeit ist bisher lediglich nachgewiesen für eine Verbesserung der Lungenfunktion, die sich im Rahmen hält – sie liegt bei etwa 80 Milliliter.

Da das Medikament in der EU und damit auch in Deutschland nicht zugelassen ist, spielt es hier aktuell keine Rolle. Da es nur die Lungenfunktion verbessert und dafür recht teuer ist, würde ich persönlich nicht davon ausgehen, dass es eine entscheidende Rolle spielen wird.

Prof. Klaus F. Rabe: Die Erkrankung COPD – also Chronic Obstructive Pulmonary Disease – ist eine Mischung von verschiedenen Erkrankungsformen. Es gibt Patienten, die leiden mehr an einem Lungenemphysem, also einer Überblähung der Lunge. Und es gibt Patienten, die haben mehr Probleme mit einer chronischen Bronchitis, mit Husten und Auswurf und häufigen Exazerbationen (akuten Verschlechterungen).

Erkrankung hat verschiedene Facetten und Formen. Für eine dieser Formen – nämlich die Erkrankung,

• die primär auf den Atemweg kapriziert ist,
• wo eine chronische Bronchitis eine Rolle spielt und
• wo eine bestimmte Form der Entzündung eine Rolle spielt, die wir im peripheren Blut messen.

Im Blut messen wir Entzündungszellen, die wir eher eosinophile Granulozyten nennen. Wenn man bei einem Patienten mit einer COPD diese Entzündungszellen findet, spricht man in dieser Erkrankungsform von einer sogenannten Typ-2-Entzündung. In dieser Form – und NUR in dieser Form – ist der Antikörper Dupilumab getestet worden.

Wir gehen davon aus, dass es möglicherweise, wenn überhaupt, 20 Prozent der Patienten sind, die ein chronisches Bronchitis-Problem haben. Für diese Patienten ist die Substanz überprüft worden.

Die Substanz ist mittlerweile zugelassen. Sie ist nicht ganz günstig. Die Behandlung sollte besprochen werden – wahrscheinlich am ehesten mit einem guten Hausarzt, möglicherweise auch unter Zuziehung eines guten Pneumologen.

Fazit: Es gibt diese Therapieoption. Sie ist zugelassen in Deutschland, aber sie eignet sich für eine kleinere Gruppe von Patienten, deren Entzündungstyp man objektivierbar feststellen lassen sollte.

Prof. Klaus F. Rabe: Man kann über die Wirkung der Inhalationsmedikation (sogenannte Triple-Therapie aus zwei Bronchodilatatoren und einem Cortison-Präparat) hinaus die akuten Verschlechterungen, die wir Exazerbationen nennen, senken.

Man kann eine geringe weitere Verbesserung der Lungenfunktion erzeugen und man kann die Symptome der Patienten verbessern.

Prof. Klaus F. Rabe: Ja, das muss der Hausarzt machen oder der Pneumologe.

Prof. Klaus F. Rabe: Wenn man diese Erkrankung hat, und trotz einer ausreichenden Therapie der Grunderkrankung, trotz Stoppen des Rauchens plus der Tatsache, dass alles andere nicht geht, kann man das im Einzelfall versuchen.

Prof. Klaus F. Rabe: Roflumilast in ein sogenannter Phosphodiesterase-4-Hemmer. Es ist ein Stoff, dessen Wirksamkeit für eine kleine Gruppe von Menschen in Studien gezeigt worden ist. Nämlich für Patienten mit

• chronischer Bronchitis,
• Sputum und Auswurf,
• häufigen Verschlechterungen und
• einer schlechten Lungenfunktion.

Für diese Gruppe ist in Studien gezeigt worden ist, dass es effektiv sein kann. Der Haupteffekt ist die Verringerung der Anzahl solcher Verschlechterungen. Außerdem hat es interessanterweise einen recht guten Effekt auf die Zuckerstörung des Patienten – vor allen Dingen, wenn er etwas übergewichtig ist.

Für diese Art von Typ von Patienten ist Roflumilast eine geeignete Therapie.

Das Problem ist die Verträglichkeit, denn die Substanz kann Bauchbeschwerden verursachen, wie

• Grummeln im Bauch,
• Übelkeit,
• Durchfälle.

Das begrenzt den Einsatz.

Prof. Klaus F. Rabe: Wenn Sie das Gefühl haben, dass das Medikament keinen spürbaren Nutzen haben, besprechen Sie bitte mit Ihrem Arzt, ob man es nicht bleiben lassen kann. Es gibt Patienten, die tatsächlich keinen Nutzen erfahren. Etwas, was Ihnen nicht nützt und möglicherweise auch Nebenwirkungen hat, gehört nicht in Ihren Körper. Bitte besprechen Sie es mit Ihrem behandelnden Arzt.

Das Forschungsprojekt wird weiterhin verfolgt. Allerdings befindet es sich noch immer in einem sehr frühen Stadium der Forschung. Klinische Studien mit Menschen sind für dieses Forschungsvorhaben bislang nicht geplant. Es ist aktuell nicht absehbar, wann und ob diese stattfinden. 

Gegenstand der aktuellen Forschung sind neue Wege, die Entzündungsreaktion in der Lunge zu hemmen und Reparaturprozesse im Gewebe zu verstehen und zu fördern. Erste Ergebnisse – auch international – beziehen sich aber noch immer nur auf Mäuse und humane (menschliche) Zellkulturen. Zwar konnten einige zelluläre Signalwege identifiziert werden, die sich für neue Therapieansätze eignen könnten. Wie lange es noch dauern wird, bis und ob diese Forschungsergebnisse aber tatsächlich bei Patientinnen und Patienten eingesetzt werden, ist momentan leider nicht absehbar.

Aktuell sind hierzu unseres Wissens keine klinischen Studien mit Patientinnen und Patienten geplant.

Eine Auflistung von laufenden klinischen Studien des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (DZL), sortiert nach Krankheitsbildern, finden Sie in unserer Studienplattform. Bei Interesse an einer Studie setzen Sie sich bitte direkt mit den in der jeweiligen Studie angegebenen Kontaktadressen in Verbindung.

Zur Studienplattform

Prof. Klaus F. Rabe: Das Prinzip der Lungenvolumenreduktion ist, Areale der Lunge zu entfernen, die sehr weit überbläht sind und dadurch umliegende Areale einengen, die eigentlich funktionieren, aber zu wenig Platz bekommen, um am Gasaustausch teilzunehmen.

In Zentren gibt es Emphysem-Konferenzen, in denen besprochen wird, ob eine Lungenvolumenreduktion und gegebenenfalls welches Verfahren (Ventile oder Chirurgie) für welchen Patienten am besten geeignet ist.

Für diese beiden Eingriffe gibt es Kriterien:

• Wenn Patienten einen isolierten Befund haben, mit einem sogenannten Zielareal – das bedeutet, dass neben dem überblähten Abschnitt recht vernünftiges Lungengewebe vorhanden ist – dann kann man sich überlegen, ein Ventil zu platzieren, wenn man eine Chance hat, das betroffene Areal tatsächlich zu entblähen und es keine Querverbindungen darum gibt.
• Alternativ sind die chirurgischen Verfahren, die nach wie vor in geübter Hand einen relevanten Beitrag liefern können. Sie sind natürlich etwas invasiver, aber für die Patienten, die zum Beispiel eine Verteilung haben, mehr in der Peripherie, die sich nicht für Ventile eignen, gibt es Zentren, die das sehr kundig machen.

Mein Rat: Suchen Sie sich das Zentrum Ihres Vertrauens, lassen Sie das Emphysem klassifizieren und treffen Sie die Entscheidung sinnvollerweise in einem Konferenz-Beschluss.

Die Thermoablation ist nur an wenigen Standorten üblich. Wir führen das nicht durch, weil die Erfahrungen nicht sehr breit sind und wir glauben, dass es eine relativ hohe Invasivität hat, sodass wir in unserer Klinik davon Abstand genommen haben.

Egal, was man tut – das Verbessern der Lungenfunktion ist nicht für immer. Sie müssen sich darüber im Klaren sein, dass Patienten sich erheblich verbessern können. Wir rechnen aber damit, dass nach zwei bis drei Jahren die Verschlechterung des Zustandes wieder eintritt. Deshalb sollten Ein- und Ausschlusskriterien sorgfältig abgewogen werden.

Prof. Jessica Rademacher: Es ist mal sehr gut, wenn eine regelmäßige Inhalation durchgeführt wird. Es scheint in diesem Fall so zu sein, dass viele Exazerbationen auftreten. Bei vielen Exazerbationen ist eine Makrolid-Dauertherapie möglich. Wenn trotzdem weiterhin Exazerbationen auftreten zu kommen, gibt es neben der Sputum-Farbe weitere Kriterien. Dazu zählen zum Beispiel

• Fieber,
• zunehmender Husten,
• Fatigue und Körperschwäche,
• erhöhter Bedarf an Medikamenten – also ob man mehr inhalieren oder das Bedarfsspray nehmen muss.

Alles das wären auch noch Zeichen für eine Exazerbation.

Am Ende ist es oft bei Bronchienektasen-Patienten so, dass sie das als Erstes selber merken. Dann werden manchmal in der Notaufnahme die Entzündungswerte ermittelt, zum Beispiel das CRP. Der Wert ist dann niedrig. Manche Ärzte lassen sich davon lenken und denken, es muss nicht behandelt werden. Bei Bronchiektasen ist das CRP nicht immer hilfreich. Wenn die Kriterien, die ich besprochen habe, zunehmen, dann deutet es auf eine Exazerbation hin.

Prof. Jessica Rademacher: Bei der „Impfung gegen Lungenentzündung“ sagt man das im Volksmund so. Aber man impft natürlich dabei nur gegen die Pneumokokken und auch nur gegen gewisse Serotypen. Deshalb sage ich meinen Patienten immer: Man ist nicht geschützt gegen jegliche Art der Lungenentzündung, sondern gegen den häufigsten Erreger der Lungenentzündung und dann auch nicht gegen alle Serotypen. Aber definitiv ist die Impfung hilfreich, und deshalb ist es auch gut, dass Sie die gemacht haben.

Man ist gegen Lungenentzündung leider nicht durch diese eine Impfung komplett geschützt, aber sie reduziert auf jeden Fall das Risiko.

Prof. Jessica Rademacher: Es gibt aktuell einen Impfstoff, der nennt sich Prevenar 20. Dieser schützt gegen 20 Serotypen. Das ist eine Erweiterung zu denen, die wir vorher hatten. Einmal hatten wir den Impfstoff gegen 13 Serotypen. Da sind es sieben mehr. Dann hatten wir den mit 23, da war aber die ganze Impftechnik nicht so gut wie bei dem jetzigen.

Deshalb ist es so festgelegt, dass Sie, wenn Sie eine Impfung mit Prevenar 13 hatten, dann kann man ein Jahr später mit dem jetzigen nochmal nachimpfen. Wenn man vorher das Pneumovax hatte, muss man sechs Jahre Abstand halten, um den neueren Impfstoff, den Prevenar 20-Impfstoff zu bekommen. Damit sind die Pneumokokken abgedeckt.

Das zweite ist, aber: Wir haben Lungenentzündungen auch mit anderen Erregern, die wir zum Teil nicht impfen können. Wir haben auch Lungenentzündungen mit Viren. Deshalb macht es eben auch Sinn, sich einmal im Jahr gegen Influenza zu impfen lassen, also Grippe, weil auch gerade die schwere Infektion, also die echte Influenza, auch Lungenentzündung machen kann.

Für ältere Patienten haben wir jetzt auch eine Impfung gegen RSV, also das Respiratory Syncytial-Virus – für jeden ab 75 Jahre,  für schwere Grunderkrankungen ab 60 Jahre.

Denn wir haben mehr und mehr über diesen Erreger herausgefunden haben, dass er eben auch Lungenentzündung verursachen kann.

Prof. Jessica Rademacher: Der Pseudomonas aeruginosa braucht nicht immer eine Meropenem-Therapie, sondern da sind meist andere Substanzen möglich. Man muss da nur höher dosieren.

Die Phagen-Therapie wird aktuell in Studien erforscht. Ich glaube nicht daran, dass sie sofort zugelassen werden kann. Das Problem ist beim Pseudomonas, dass wir nicht den einen Pseudomonas haben, sondern wir haben ganz viele verschiedene Pseudomonaden in der Lunge, insbesondere bei der Mukoviszidose, aber auch bei den Bronchiektasen. Dementsprechend ist es nicht so einfach, denn man bräuchte mehrere Phagen, um dagegen vorzugehen.

Viele Phagen werden auch an Studien vorbeigegeben. Das halte ich für nicht sinnvoll, sondern wir müssen erstmal Daten generieren, um dann zu schauen, ob es überhaupt den erhofften Effekt bringt.

Prof. Jessica Rademacher: Es gibt gerade eine Studie, die wird von der Charité in Berlin federführend durchgeführt von Professor Martin Witzenrath. Ich kenne auch schon einen Patienten, der daran teilgenommen hat. Wenn man daran gerne teilnehmen würde, dann wird erst mal geschaut werden, ob man da reinpasst.

Prof. Jürgen Behr: Die Ursache der einer Sarkoidose zugrundeliegenden Entzündung ist nicht bekannt. Wir können uns nur den Mechanismus erschließen, weil wir wissen, dass es eine immunologische Reaktion ist – wahrscheinlich auf Antigene aus der Umwelt.

Es gibt ein Generalbeispiel aus der Natur: Das ist die Berylliose. Menschen, die im Bereich ihrer Arbeit mit Berylliumstaub in Kontakt kommen, können eine Erkrankung entwickeln, die ganz genauso aussieht wie die Sarkoidose. Sie unterscheidet sich nur dadurch, dass dieser Berylliumkontakt besteht. Wenn Immunzellen dieser Patienten mit Beryllium zusammenkommt, dann wachsen die besonders und reagieren besonders schnell und besonders gut. Das heißt, sie sind sensibilisiert.

So ähnlich stellt man sich vor, dass auch andere Substanzen aus der Umwelt – Antigene, wie wir dazu sagen – das Immunsystem stimulieren und auch so eine knötchenbildende Entzündung auslösen können.

Prof. Jürgen Behr: Eine Sarkoidose kann praktisch alle Organe betreffen, etwa

• die Haut,
• sehr häufig die Lunge,
• die Lymphknoten,

aber auch

• Leber,
• Gehirn,
• Herz,
• Muskulatur,
• Knochen
• und so weiter.

Es können alle Organe betroffen sein. Wenn man eine Erstdiagnose einer Sarkoidose stellt, untersucht man den ganzen Patienten erst mal klinisch, dazu gehören zum Beispiel

• das Abhören der Lunge,
• das Ansehen der Haut,
• ein Röntgenbild beziehungsweise eine Computertomographie der Lunge,
• ein Ultraschall des Bauchraums (Abdomens) machen und
• ein Elektrokardiogramm (EKG)

Dementsprechend werden die groben Organsysteme gecheckt. Außerdem wird auf die Beschwerden des Patienten eingegangen – wenn er zum Beispiel irgendwo Schmerzen hat oder wenn er Hautveränderungen angibt, wird dort nachgesehen.

 Was man als „Minimalprogramm“ bei der Erstdiagnose auf jeden Fall ansehen sollte ist

• ein augenärztliches Konsil, weil ein Augenbefall oft unbemerkt ist, aber zu einem Augenhochdruck bis zur Erblindung führen kann,
• ein Elektrokardiogramm (EKG) und
• aus eine Ultraschalluntersuchung des Herzens ist aus meiner Sicht empfehlenswert, um auch einen Herzbefall rechtzeitig zu erkennen.

Wenn eine Untersuchung auffällig ist, dann muss man dem weiter nachgehen. Das kann dann sehr aufwendige weitere Untersuchungen nach sich ziehen.

Prof. Jürgen Behr: Die Diagnose kann man häufig vermuten aufgrund des Röntgenbilds. Die klinischen Beschwerden sind sehr variabel. Oft auch nur mit einer Abgeschlagenheit, Brustschmerzen, Husten, wenn man jetzt mal auf die Lunge beschränkt. Natürlich, wenn die Haut betroffen ist, dann sieht man das auch an der Haut.

Dieses Röntgenbild bei der Lunge und das Computertomogramm können typische Veränderungen für eine Sarkoidose zeigen, die zumindest schon mal sehr nahelegen, dass eine solche Erkrankung vorliegt.

Zusätzlich würde man aber in der Regel trotzdem noch eine Gewebeprobe empfehlen, um diese Diagnose weiter abzusichern. Das macht man mit einer Bronchoskopie und gewinnt dann Gewebeproben, die diese Knötchen, diese sogenannten Granulome zeigen. Die Gewebeproben stammen entweder aus dem Lymphknoten oder aus dem Lungengewebe – oder auch aus der Haut oder anderen Geweben, wo man eben einen Befall hat.

Prof. Jürgen Behr: Es gibt ein paar Werte, die man mal als Aktivitätsparameter der Sarkoidose gewertet hat. Dazu gehören zum Beispiel die ACE-Aktivität und der lösliche Interleukin-2-Rezeptor.

Aber die Spezifität dieser Befunde ist sehr gering. Die meisten verwenden die Werte daher inzwischen als Verlaufsparameter. Das heißt, wenn der Wert unter der Therapie abfällt, aber nach Absetzen der Behandlung wieder erheblich ansteigt, dann muss man zumindest vermuten, dass eine Reaktivierung der Erkrankung stattfindet. Dann ist eine gute klinische Beobachtung notwendig.

Insgesamt denke ich, die Sensitivität und Spezifität dieser Parameter ist sehr gering, sodass ich auch sehr gute Kollegen kenne, die die Messung dieser Parameter konsequent ablehnen. Der Stellenwert ist sehr unterschiedlich bewertet.

Prof. Jürgen Behr: Eine Sarkoidose ist eine Entzündungsreaktion, die mit kleinen Knötchen (Granulomen) in verschiedenen Organen verbunden ist.

Wenn man diese Knötchen nicht nachweisen kann, dann ist die Diagnose nicht gesichert. Das kann durchaus sein, dass es manchmal schwierig ist, die Knötchen nachzuweisen in der Biopsie. Aber es bleibt dann ein Fragezeichen an der Diagnose. Eine gesicherte Diagnose liegt nur vor, wenn Knötchen nachgewiesen sind.

Dabei kommt es auch darauf an, wie intensiv man die Biopsien durchführt. Nicht jede Biopsie führt zum Ergebnis, dass man die Knötchen findet. Da kommt es auch auf die Qualität des Untersuchers an. Unter Umständen ist gelegentlich auch eine zweite Biopsie notwendig.

Prof. Jürgen Behr: Pirfenidon ist ein Medikament, welches das Fortschreiten der Erkrankung zumindest bremsen kann. Das Medikament ist bekanntermaßen oft mit erheblichen Nebenwirkungen belastet. Dazu zählen genau die berichteten.

Zunächst einmal ist es nicht unbedingt notwendig, neun Tabletten zu nehmen. Es gibt von diesem Medikament eine Tablette, die 801 Milligramm enthält – also dreimal 267. Das heißt, man kann die gleiche Dosis auch mit drei Tabletten am Tag erreichen, die jeweils 801 Milligramm erhalten.

Wenn die Nebenwirkungen zu stark erscheinen, kann man versuchen, die Dosis zu reduzieren – zum Beispiel auf zweimal 801 Milligramm. Dann sind das nur noch zwei Tabletten. Wenn dadurch die Nebenwirkungen bereits gut beeinflussbar sind, dann wäre das auch eine dauerhaft wirksame Therapie, die weiterverfolgt werden kann.

Wenn das nicht zu einem gut im Alltag erträglichen Zustand führt, würde ich einen Wechsel zu dem zweiten in dieser Indikation zugelassenen Medikament, nämlich Nintedanib, empfehlen, um zu sehen, ob man damit mit geringeren Nebenwirkungen oder möglicherweise anderen Nebenwirkungen besser zurechtkommt. Das ist individuell sehr unterschiedlich.

Es gibt also Alternativen. Man sollte nicht die Therapie stoppen – das ist nach allem, was wir wissen, die schlechteste Option. Sondern man sollte versuchen, durch eine Adaptation der Behandlung in Dosis und Form der Tabletten eine optimale Situation zu erzielen. Wenn das nicht möglich ist, dann als nächsten Schritt einen Wechsel der Therapie auf das Alternativ-Präparat.

Prof. Jürgen Behr: Sklerodermie oder systemische Sklerose ist eine Systemerkrankung, die den ganzen Körper betrifft. Sie manifestiert sich an der Haut mit bestimmten Veränderungen, Verdickungen der Haut in den Fingerbereichen. Es kommt manchmal auch zu kleinen Schäden an den Fingerkuppen. Die Erkrankung kann aber auch innere Organe betreffen, zum Beispiel die Speiseröhre oder die Lunge.

Die Lunge ist die häufigste Organmanifestation der systemischen Sklerose. Ist die Lunge betroffen, gibt es unterschiedliche Ausprägungen:

• Lungenhochdruck oder
• Interstitielle Lungenerkrankung

Die interstitielle Lungenerkrankung kann entweder entzündlich oder mit einer fibrotischen Form verlaufen kann. Beides kann ineinander übergehen.

Was passiert dabei? Die kleinen Lungenbläschen, wo der Gasaustausch, also die Sauerstoffaufnahme ins Blut stattfindet, entzünden sich. Mit der Zeit können diese Bläschen vernarben. Wenn immer mehr Lungenbläschen vernarben, dann fehlen irgendwann die Lungenbläschen für den Gasaustausch. Dann bekommt der Patient schlechte Luft, weil er keinen Sauerstoff mehr nicht Blut transportieren kann. Außerdem wird die Lunge dadurch immer steifer. Das heißt, die Atmung wird schwerer, die Lunge wird nicht mehr so einfach gedehnt durch die Atemmuskeln.

Prof. Jürgen Behr: Grundsätzlich gibt es zwei Therapieansätze:

• Entweder die Entzündung steht im Vordergrund und wir behandeln das Immunsystem, bremsen das Immunsystem, um die Entzündung zu drosseln.
• Oder die Bindegewebsbildung, die Narbenbildung steht im Vordergrund und wir behandeln die Narbenbildung mit Medikamenten, die diese Bindegewebsbildung unterdrücken.

In der Frühphase der Erkrankung helfen oft Medikamente, wie zum Beispiel das Mycophenolat mofetil und das Rituximab. Das sind Medikamente, die das Immunsystem dahingehend beeinflussen, dass die Entzündungsreaktion gedämpft wird, die der Körper selber durch das Immunsystem gegen die Lunge unterhält. Damit geht die Entzündung an den Lungenbläschen zurück. Die Entwicklung einer Lungenfibrose kann womöglich verzögert oder aufgehalten werden.

Wenn aber der Prozess schon so weit fortgeschritten ist, dass bereits eine Vernarbung der Lungenbläschen vorliegt und dieser narbige Prozess im Vordergrund steht, dann kommen Medikamente ins Spiel, die die Vernarbung bremsen. Das sind die Antifibrotika – also Medikamente, die die Narbenbildung, die Bindegewebsbildung unterdrücken. Dazu gehört das Nintedanib. Es soll in dieser Indikation eingesetzt werden, wenn die Fibrose, also die Narbenbildung im Vordergrund steht – häufig in Kombination mit den entzündungshemmenden Medikamenten.

Prof. H. Ardeschir Ghofrani: Bei der IPAH handelt es sich um eine ganz spezielle Form von einer Lungenhochdruckerkrankung, also einer Blutdruckerhöhung im Lungenkreislauf mit einer begleitenden Belastung, insbesondere der rechtsseitigen Herzhöhlen durch diese Druckerhöhung im Lungenkreislauf. Das führt auch insgesamt dazu, dass der Blutumsatz und damit auch die Sauerstoffversorgung des Körpers erniedrigt ist. Das, was der Patient beschreibt, ist, dass dann relativ schnell unter körperlicher Belastung, bei der mehr Sauerstoff verbraucht wird, der Sauerstoffgehalt im Blut dramatisch und schnell abfällt.

Wenn man sich dann körperlich belastet, fällt die Sauerstoffsättigung sehr schnell ab und dann sind Patienten durchaus besorgt, ob dann eine körperliche Belastung gut für sie ist.

Ziel Nummer 1 sollte sein, dass man mit den neuen verfügbaren Medikamenten so effizient wie möglich versucht, den Lungenruck zu senken, sofern die Diagnostik auch richtig durchgeführt wurde und die Diagnose gesichert ist.

Dafür gibt es mittlerweile sehr viele, sehr elegante Medikamente. Das können wir bei vielen Patienten erreichen. Dann erübrigt sich das Problem mit dem Sauerstoffabfall und der schnellen Abgeschlagenheit häufig auch sehr schnell.

Grundsätzlich ist es, sodass selbst bei stabil eingestellter Medikation körperliches Training in einem sehr kontrollierten Umfang mittlerweile empfohlen wird. Also körperliche Schonung, ist nicht das, was wir empfehlen, sondern kontrolliertes körperliches Training.

Für die Patienten, die das bisher noch nicht unter kontrollierten Bedingungen durchgeführt haben, empfehlen die Leitlinien auch die Durchführung einer Rehabilitationsmaßnahme in einem erfahrenen Zentrum für die Rehabilitation von Patienten mit Lungenhochdruck. Da gibt es auch in Deutschland eine gute Verteilung.

Über Selbsthilfeorganisationen oder über den Lungeninformationsdienst lassen sich solche Adressen erfahren, wo man dann dieses körperliche Training unter kontrollierten Bedingungen durchführen kann mit dem Ziel, trotz der Erkrankung besser belastbar zu sein und trainieren zu können.

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Prof. H. Ardeschir Ghofrani: Das Medikament ist sehr effektiv. Es ist so effektiv, dass es in einigen Fällen auch bei Patienten, die bereits kurz vor einer Transplantation standen, die Erkrankung so weit verbessern konnte, dass diese Patienten zunächst einmal wieder in der Priorität für die Transplantation in der Dringlichkeit herabgestuft werden konnten.

Sotatercept wird zusätzlich zum besten Versorgungsstandard gegeben – also es wird zusätzlich zu allen bisher verfügbaren Medikamentenklassen der pulmonalen Hypertonie gegeben, wenn diese nicht zu einer ausreichenden Verbesserung der Erkrankung geführt haben. Es ist also ein Drittlinienmedikament.

Der Wirkstoff hat in den Studien ganz enorme Effekte gezeigt, die uns sehr hoffnungsvoll stimmen und die Patienten auch wirklich erheblich verbessern können. Allerdings ist es kein Wundermedikament.

Es wirkt nicht bei jedem Patienten. Die Wirksamkeit wird teilweise begleitet von nicht unerheblichen Nebenwirkungen. Die Anwendung und Indikationsstellung muss in spezialisierten Zentren erfolgen. Es ist kein Medikament, was achtlos irgendwo in der Peripherie gegeben werden und dann vergessen werden sollte. Es muss auch nach Verabreichung regelmäßig in einem auf Lungenhochdruck spezialisierten Zentrum nachverfolgt werden.

Prof. H. Ardeschir Ghofrani: Lungentransplantationen sind bis auf weiteres immer noch eine Option, die man für Patienten mit schwerer voranschreitender Lungenhochdruck-Erkrankung definitiv und sehr ernsthaft erwägen muss.

Prof. H. Ardeschir Ghofrani: Die Kinder-Studie läuft noch. Die Medikamente, die für Erwachsene entwickelt werden, müssen häufig dann nochmal extra für Kinder in Sonderstudien untersucht werden. Für Sotatercept läuft derzeit eine zulassungsrelevante Studie in Unter-18-Jährigen.

Prof. H. Ardeschir Ghofrani: Die Pegasus-Studie ist eine Studie, die in deutschen Lungenhochdruck-Zentren durchgeführt wurde. Patienten, die einen diagnostizierten Lungenhochdruck hatten, wurden über ihre Erfahrungen mit dem Fliegen befragt, die sie teilweise vor dieser Befragung vor ihren Ärzten auch ein bisschen verheimlicht haben, weil sie wussten, das könnte problematisch sein.

Trotz allem hat das sehr interessante Ergebnisse zu Tage geführt. Allgemein kann man sagen, dass Patienten, die in unseren Breitengraden trotz ihrer Erkrankung noch mittelgradig belastbar sind – von der NYHA-Klassifikation haben vielleicht auch schon einige gehört. Das ist eine Herzinsuffizienz-Klassifikation. Bis zur Stufe 3 von 4 Stufen: Wenn diese Patienten geflogen sind und ansonsten keine evidenten Zeichen einer Rechtsherzschwäche oder einer ausgeprägten Rechtsherzschwäche hatten, dann konnten die sicher fliegen – teilweise sogar, ohne sich vorher einen Rat eingeholt zu haben.

Das war eine respektable Gruppengröße von Patienten, die untersucht wurden. Die Quintessenz war bei dieser rückblickenden Betrachtung, dass diese Patienten sicher fliegen konnten.

Es gibt aber im Zusammenhang mit chronischen Lungenerkrankungen eine ganze Reihe von Untersuchungen und auch von Empfehlungen. Da hängt es tatsächlich von vielen Faktoren ab, ob man Fliegen empfehlen kann, welche Dauer des Fliegens empfehlenswert ist, ob mit oder ohne Sauerstoff.

Als groben Richtwert geht es um die um

• die periphere Sauerstoffsättigung in Ruhe der Patienten und
• darum, wie dieser Sauerstoffgehalt unter körperlicher Belastung – am besten einer kontrollierten, standardisierten körperlichen Belastung – abfällt.

Weitere Faktoren, die in die Beurteilung der Flugfähigkeit mit reinspielen sind zum Beispiel

• ob die Patienten bereits zu Hause Sauerstoff nutzen,
• ob sie chronische Sauerstoffnutzer sind und
• wie ausgeprägt die Lungenerkrankung oder die Lungenhochdruckerkrankung ist.

Das sollte im Einzelfall in einem erfahrenen Lungenzentrum oder in einer erfahrenen Lungenarztpraxis, die auf diese reisemedizinischen Fragestellungen spezialisiert ist, nachkontrolliert werden.

Prof. Klaus F. Rabe: Sie können Sauerstoff mitführen. Sie können es beantragen. Viele Fluggesellschaften erlauben das. Sie können Ihr Sauerstoffgerät mitführen oder können sagen, dass sie auf dem Flug Sauerstoff brauchen.

Prof. Klaus F. Rabe: Wenn Sie mit einem Flieger lang oder kurz fliegen, sind Sie auf einer Höhe von 33.000 Fuß. Das sind ungefähr zehn Kilometer. Der Druckausgleich der Kabine führt dazu, dass Sie ungefähr bei 2.400 Metern ankommen, dass der Druckausgleich da ist. Das ist höheres Mittelgebirge. Daher würde ich die Flugfähigkeit nicht gleich bei einem Langstreckenflug austesten, sondern zunächst bei einer kürzeren Strecke.

Prof. Wolfgang Schütte: Bei Systemerkrankungen gibt es vermehrt Lungenkrebs. Durch die engmaschige Kontrolle der Lungensituation findet man den Lungenkrebs dann oft einem sehr frühen Stadium. Durch die Operation ist nach menschlichem Ermessen eine Heilung eingetreten.

Es gibt wahrscheinlich eine geringe zusätzliche Risikokonstellation durch Methotrexat. Die Risikokonstellation ist aber durch die Grundkrankheit größer. Außerdem wird sicher das Methotrexat nicht ohne Grund angesetzt. Das heißt, der Patient braucht es.

Mein Vorschlag wäre, in der Situation nicht halbjährlich mit Röntgen zu kontrollieren, sondern jährlich mit einem CT zu kontrollieren. Wenn man dann kleinste pulmonale Herde (Lungenkrebsherde) sieht, sofort zu intervenieren.

Dann würde ich glauben, kann der Patient sehr beruhigt sein und die Methotrexat-Therapie akzeptieren. Denn wie gesagt, sie wird ja nicht ohne Grund gegeben. Ich würde hier die Risikoverstärkung, die sicher im kleinen Maße da ist, für eher zu vernachlässigen halten mit den Kontrollen.

Prof. Wolfgang Schütte: Aktivrauchen ist klar. Passivrauchen ist ganz eindeutig auch ein Risikofaktor in Innenräumen. Deswegen muss man hier aufpassen und ganz besonders natürlich auch Kinder schützen, dass sie nicht in den Wohnungen leben müssen, in denen die Eltern rauchen.

Lungenkrebs gilt zum Beispiel für Gastwirte, die jahrelang in Rauchergaststätten gearbeitet haben, als Berufserkrankung ist, wenn sie nicht selbst geraucht haben.

Im Außenbereich gibt es eine Reihe Noxen, zum Beispiel gilt die Umweltverschmutzung inzwischen als ganz klares Kriterium für eine mögliche Lungenkrebsentstehung. Es ist aber natürlich unheimlich schwierig, diesen Zusammenhang zu definieren.

Wenn einer auf dem Bahnsteig raucht, dann glaube ich nicht, dass man sich dadurch einen Lungenkrebs holt, wenn man da vorbeiläuft. Da sind andere Dinge wahrscheinlich deutlich gefährlicher.

Prof. Wolfgang Schütte: Das Vaping ist in Bezug auf Lungenkrebs nicht richtig klar. Dass das hochgefährlich ist, das ist aber ganz offenkundig. Die Erkrankungen, die damit einhergehen, sind interstitielle Veränderungen, die teilweise extrem ausgeprägt sein können und wirklich richtig gefährlich sind.

In Bezug auf Lungenkrebs ist es nicht ganz eindeutig geklärt. Ich werde aber keineswegs Entwarnung geben.