Primäre Ciliäre Dyskinesie (PCD) und Kartagener Syndrom

Die primäre ciliäre Dyskinesie (PCD) ist eine seltene, angeborene Erkrankung der Atemwege, bei der die Bewegung der Flimmerhärchen, auch Zilien genannt, gestört ist. Die Häufigkeit für eine PCD liegt in Europa bei 1:15.000 bis 1:20.000. Typische Krankheitssymptome sind wiederkehrende Infekte der Atemwege, die auf einer genetischen Veränderung der Zilien beruhen.

Unbewegliche Zilien befinden sich an der Oberfläche fast aller menschlichen Körperzellen. Bewegliche („motile“) Zilien kleiden die Atemwege, Eileiter und Hirnwasserräume aus. Fehlfunktionen der Atemwegszilien sind jedoch am häufigsten.

GRUNDLAGEN: Durch die mangelnde Beweglichkeit der Zilien bei PCD-Patienten ist der Sekrettransport gestört und die natürliche Selbstreinigung (mukoziliäre Clearance) der oberen und unteren Atemwege nicht oder nur eingeschränkt möglich. ...weiter

VERBREITUNG: Weltweit sind schätzungsweise fünf Millionen Menschen an PCD erkrankt. In Deutschland leben rund 4.000 PCD-Patienten, davon etwa 900 Kinder und Jugendliche. ...weiter

RISIKOFAKTOREN: Die PCD ist eine genetische Erkrankung, was bedeutet, dass sie von den Eltern an die Nachkommen vererbt wird. Umweltfaktoren spielen bei der Entstehung der Krankheit keine Rolle. PCD wird in der Regel „autosomal rezessiv“ vererbt. ...weiter

DIAGNOSE: Aufgrund der vielfältigen Symptome der Erkrankung und den unterschiedlichen genetischen Ursachen gestaltet sich die Diagnostik der primären ciliären Dyskinesie schwierig. Etwas mehr als die Hälfte der Erkrankten wird im frühen Kindes- und Jugendalter diagnostiziert. ...weiter

THERAPIE: Eine ursächliche Therapie der PCD existiert momentan nicht. Das Ziel der Behandlung besteht darin, ein Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen. Mit regelmäßigen Sputumuntersuchungen, Lungenfunktionstests  oder bildgebende Verfahren ...weiter

FORSCHUNGSANSÄTZE: Das Ziel aktueller Forschungsanstrengungen besteht darin, genetische Ursachen für eine PCD-Erkrankung zu identifizieren. Aus den gewonnenen Erkenntnissen sollen zukünftig weitere Diagnose- und Behandlungsmöglichkeiten abgeleitet werden. ...weiter

WEITERE INFOS: Informationen im Internet; Organisationen; Literatur

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