Primäre Ciliäre Dyskinesie (PCD) und Kartagener Syndrom

Die primäre ciliäre Dyskinesie (PCD) ist eine seltene, angeborene Erkrankung der Atemwege, bei der die Bewegung der Flimmerhärchen, auch Zilien genannt, gestört ist. Unbewegliche Zilien befinden sich an der Oberfläche fast aller menschlichen Körperzellen. Bewegliche („motile“) Zilien kleiden die Atemwege, Eileiter und Hirnwasserräume aus. Fehlfunktionen der Atemwegszilien sind bei PCD am häufigsten.

Typische PCD-Symptome sind chronische Infektionen der Atemwege und wiederkehrende Entzündungen in Nasennebenhöhlen und dem Mittelohr. Etwa bei der Hälfte der Betroffenen sind zudem die inneren Organe seitenverkehrt angeordnet (Situs inversus). Eine primäre ciliäre Dyskinesie mit Situs inversus wird als Kartagener Syndrom bezeichnet.   

Die Häufigkeit der PCD liegt in Europa bei 1:15.000 bis 1:20.000. Da die primäre ciliäre Dyskinesie bis heute nicht geheilt werden kann, liegt der Fokus der Therapie auf der Behandlung der PCD-Symptome.

Erfahren Sie auf den folgenden Seiten mehr zu PCD und dem Kartagener-Syndrom:

PCD- SYMPTOME UND GRUNDLAGEN: Durch die mangelnde Beweglichkeit der Zilien bei PCD-Patienten ist der Abtransport von Schleim und anderem Material aus der Lunge gestört. Dies hat umfangreiche Folgen für die Gesundheit der Atemwege. ...weiter

PCD-VERBREITUNG: Die primäre ciliäre Dyskinesie zählt zu den seltenen Erkrankungen. In Deutschland leben rund 4.000 PCD-Patienten. ...weiter

PCD-RISIKOFAKTOREN: Die PCD ist eine genetische Erkrankung. Sie wird also von den Eltern an die Kinder vererbt, in der Regel „autosomal rezessiv“. Umweltfaktoren spielen bei der Entstehung der Krankheit keine Rolle. ...weiter

PCD-DIAGNOSE: Aufgrund der vielfältigen Symptome und den unterschiedlichen genetischen Ursachen gestaltet sich die Diagnose der primären ciliären Dyskinesie schwierig. Erste Hinweise kann eine NO-Messung geben. ...weiter

PCD-THERAPIE: Eine ursächliche Therapie zur Behandlung der primären ciliären Dyskinesie existiert momentan nicht. Das Ziel ist es, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen.   ...weiter

PCD-FORSCHUNGSANSÄTZE: Das Ziel aktueller Forschungsanstrengungen besteht darin, genetische Ursachen für eine PCD-Erkrankung zu identifizieren. Aus den gewonnenen Erkenntnissen sollen zukünftig weitere Diagnose- und Behandlungsmöglichkeiten abgeleitet werden.  ...weiter

PCD-WEITERE INFOS: Nützliche Links zum Thema primäre ciliäre Dyskinesie ...weiter

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Informationen zum Inhalt

Quellen:

Wissenschaftliche Beratung: Univ.-Prof. Dr. med.  Heymut Omran, Universitätsklinikum Münster 

Letzte Aktualisierung:

30.01.2019

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