Das Forschungsteam unter Beteiligung des Deutschen Zentrums für Lungenforschung untersuchte die Rolle des Proteins Fused in Sarcoma (FUS) bei der idiopathischen Lungenfibrose (IPF). Die Untersuchungen wurden im Labor an Zellkulturen durchgeführt.
Protein FUS treibt die Vernarbung an
Die Forschenden stellten fest: In Zellen von Betroffenen ist deutlich mehr FUS vorhanden als bei gesunden Menschen. Vor allem im Bindegewebe der Lunge hat dies Folgen. Dort sorgt die erhöhte Menge an FUS dafür, dass sich die Zellen stärker vermehren, was wiederum Vernarbungsprozesse fördert. Außerdem zeigte sich: FUS beeinflusst weitere Signalwege in der Zelle, die bei der Vernarbung eine wichtige Rolle spielen.
Wurde das für die Produktion von FUS zuständige Gen gezielt abgeschaltet, ging die Bildung von Narben deutlich zurück.
Wirkstoff stärkt geschädigte Lungenzellen
Zur Stummschaltung des FUS-Gens setzten die Forschenden einen speziellen Wirkstoff namens ION363 ein. Dabei handelt es sich um künstlich hergestellte Moleküle, die die Produktion von FUS in den Zellen gezielt blockieren.
Durch den Einsatz des Wirkstoffs wurde:
- die Vernarbung des Gewebes gestoppt,
- die Produktion von Surfactant stabilisiert – einer Substanz, die wichtig für die Funktion der Lungenbläschen ist – und
- die Regenerationsfähigkeit des Lungengewebes verbessert.
Möglicher Ansatz für neue Therapien
Die Ergebnisse zeigen: Das Eiweiß FUS spielt eine wichtige Rolle bei der idiopathischen Lungenfibrose. Auch bereits zugelassene Medikamente gegen IPF verringerten die Menge dieses Eiweißes. Das spricht dafür, dass ein Teil ihrer Wirkung über diesen Mechanismus läuft.
Bisher stammen die Daten aus Untersuchungen im Labor. Nun sind klinische Studien nötig, um den Ansatz weiter zu verfolgen.
Quelle
Katariya, B. B. et al.: The role of Fused in Sarcoma (FUS) in pulmonary fibrosis. In: Signal Transduction and Targeted Therapy 2026 (11).
