Die Gruppe der interstitiellen Lungenerkrankungen bei Kindern, auch „childhood interstitial lung disease“ (chILD) genannt, gehört zu den seltenen Lungenerkrankungen. Eine mögliche Folge dieser Krankheiten ist eine Lungenfibrose.
Bisher war wenig darüber bekannt, wie oft eine Lungenfibrose bei Kindern mit chILD vorkommt und wie stark sie den weiteren Krankheitsverlauf beeinflusst. Ein europäisches Forschungsteam unter Beteiligung von Forschenden des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (DZL) hat diese Fragen nun anhand von Daten aus dem chILD-EU-Register untersucht. Das Register erfasst Kinder und Jugendliche zwischen 0 und 18 Jahren aus 23 europäischen Ländern.
Bis zu jedes fünfte Kind mit chILD erfüllt Lungenfibrose-Kriterien
Für die Auswertung betrachteten die Forschenden Daten von 1.071 Kindern und Jugendlichen mit chILD. Je nach verwendeter Definition wiesen zwischen rund 12 und 21 Prozent der Kinder Anzeichen einer Lungenfibrose auf – also bis zu jedes fünfte Kind.
Besonders deutlich zeigte sich der Einfluss der Lungenfibrose auf die Lungenfunktion. Kinder mit fibrotischen Veränderungen erreichten während der gesamten Beobachtungszeit niedrigere Werte als Kinder ohne Fibrose. Die forcierte Vitalkapazität (FVC) lag bei Kindern mit Fibrose etwa 15 bis 20 Prozent niedriger. Dieser Unterschied blieb über die Jahre bestehen.
Auch beim Überleben zeigten sich Unterschiede. Kinder, die die Fibrose-Kriterien erfüllten, hatten ein höheres Risiko zu sterben oder eine Lungentransplantation zu benötigen als Kinder ohne fibrotische Veränderungen.
Früherkennung und engmaschige Betreuung wichtig
Die Studienautorinnen und -autoren kommen zu dem Schluss, dass Lungenfibrose bei Kindern mit interstitiellen Lungenerkrankungen häufiger vorkommt als bislang angenommen. Gleichzeitig steht sie mit einer dauerhaft schlechteren Lungenfunktion und einem höheren Risiko für schwere Krankheitsverläufe in Verbindung.
Aus Sicht der Forschenden unterstreichen die Ergebnisse daher, wie wichtig es ist, fibrotische Veränderungen bei betroffenen Kindern
- früh zu erkennen,
- gegebenenfalls frühzeitig zu behandeln und
- im weiteren Krankheitsverlauf genau zu beobachten.
Die Studie wurde von einem Pharmaunternehmen finanziell unterstützt.
Quelle
Griese M. et al.: Prevalence and disease trajectories of pulmonary fibrosis of childhood interstitial lung disease: a register-based, multicentre observational study. In: The Lancet Respiratory Medicine 2026; 14 (9): 786 – 796
