Im Fokus der Studie unter Beteiligung des Deutschen Zentrums für Lungenforschung stand das sogenannte CFTR-Gen. Es enthält den Bauplan für einen Kanal in den Zellmembranen. Dieser reguliert den Salz- und Wassertransport. Funktioniert der Kanal nicht richtig, führt das zu zähem Schleim in den Atemwegen. Veränderungen im CFTR-Gen sind die Ursache der Erbkrankheit Mukoviszidose.
Die Forschenden wollten daher herausfinden, ob und inwieweit ein fehlerhaftes CFTR-Gen auch bei idiopathischen Bronchiektasen eine Rolle spielt.
Sie unterteilten die Teilnehmenden in drei Gruppen:
- Menschen mit idiopathischen Bronchiektasen
- Menschen mit Mukoviszidose
- Gesunde Personen
Mithilfe einer speziellen Methode, der sogenannten nasalen Potentialdifferenz, konnten die Wissenschaftler:innen die Aktivität des CFTR-Kanals bestimmen. Dabei fanden sie heraus, dass die Aktivität des CFTR-Kanals von Menschen mit idiopathischen Bronchiektasen
- statistisch eindeutig (signifikant) schlechter war als bei gesunden Personen,
- aber gleichzeitig deutlich besser als bei Menschen mit Mukoviszidose.
CFTR-Störung allein erklärt die Erkrankung nicht
Die Ergebnisse passen zum Konzept der sogenannten CFTR-assoziierten Erkrankungen, schreiben die Studienautor:innen. Dabei liegt keine klassische Mukoviszidose vor, dennoch verursacht die eingeschränkte CFTR-Funktion Beschwerden.
Die Forschenden betonen jedoch: Eine gestörte CFTR-Funktion allein erklärt das Auftreten idiopathischer Bronchiektasen nicht vollständig. Wahrscheinlich sind mehrere Faktoren beteiligt.
Quelle
Tümmler, B. et al.: CFTR activity in nasal potential difference of adults with idiopathic bronchiectasis. In: Respir Res 27, 160
