Wie wird primäre ciliäre Dyskinesie behandelt?

Die primäre ciliäre Dyskinesie (PCD) ist bisher nicht heilbar. Eine ursächliche Therapie der PCD existiert momentan ebenfalls nicht. Das Ziel der Behandlung besteht daher darin, ein Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen und die PCD-Symptome zu mildern. 

GUT ZU WISSEN

Für den weiteren Krankheitsverlauf ist eine frühzeitige PCD-Diagnose und konsequente Therapie wichtig. So lassen sich Häufigkeit und Schwere der Atemwegsbeschwerden deutlich reduzieren und Betroffene können oft ein fast normales Leben führen.

Regelmäßige und intensive Atemphysiotherapie soll helfen, übermäßige Sekretansammlungen in Lunge und Bronchien zu verringern.

Das konsequente Inhalieren mit Kochsalzlösung, ermöglicht ein besseres Abhusten von zähem Schleim und stellt damit eine weitere entscheidende Säule der PCD-Behandlung dar.

Medikamente wie Schleimlöser, Antibiotika und Entzündungshemmer werden eingesetzt um die wiederkehrenden Atemwegsinfektionen zu behandeln, von denen PCD-Patienten regelmäßig betroffen sind.

Bei nachgewiesener bronchialer Obstruktion (Verengung der Atemwege) werden im Einzelfall zudem Bronchodilatatoren eingesetzt, die zu einer Erweiterung der Bronchialwege führen und die Atemnot lindern.

Ist die Zerstörung des Lungengewebes weit fortgeschritten, wird eine Versorgung mit Sauerstoff in Form einer Sauerstofftherapie oder Heimbeatmung erforderlich. In Einzelfällen sind in fortgeschrittenem Stadium operative Maßnahmen oder eine Lungentransplantation unausweichlich.

Gut zu wissen:

Wo finden Menschen mit einer seltenen Lungenerkrankung erfahrene Ärzt:innen, die sich mit der Erkrankung auskennen? Antwort gibt’s in unseren FAQs: Medizinische Hilfe bei seltenen Erkrankungen

Wichtig: Verlaufskontrolle und Impfungen

Mit regelmäßigen Sputumuntersuchungen, Lungenfunktionstests oder bildgebende Verfahren (CT oder Bronchoskopie) sollen Verschlechterungen des Gesundheitszustandes und Anzeichen für Infektionen der Atemwege frühzeitig erkannt werden.

Um eine mögliche Schwerhörigkeit zu ermitteln, sind bei PCD-Patienten auch Hörtests sinnvoll. Da weitere Organsysteme wie Herz, Augen oder Nieren  betroffen sein können, sind zudem regelmäßige Vorstellungen bei anderen Spezialist:innen erforderlich.

Routine-Impfungen (jährliche Influenza- und Pneumokokkenimpfung und Routine-Impfungen im Kindesalter) gegen Infektionen der Atemwege beugen Folgeerkrankungen vor.

Wissenschaftliche Beratung

Univ.-Prof. Dr. med.  Heymut Omran, Universitätsklinikum Münster

 

    Quellen

    • Orpha.net - Das Portal für seltene Krankheiten und Orphan Drugs: Zilien-Dyskinesie, primäre 
    • Lucas, J. S., et al.: European Respiratory Society guidelines for the diagnosis of primary ciliary dyskinesia. European Respiratory Journal 2017 49: 1601090; DOI: 10.1183/13993003.01090-2016
    • Nüßlein, T. et al.: Diagnostik der primären ziliären Dyskinesie: Empfehlungen in Zusammenarbeit mit Kartagener-Syndrom und Primäre Ciliäre Dyskinesie e. V. In: Monatsschrift für Kinderheilkunde (2013/5): 161, 406-416
    • Omran, H. und Olbrich, H.: Zilienkrankheiten unter besonderer Berücksichtigung der primären ziliären Dyskinesie. In: Medizinische Genetik (2010): 22, 315-321
    • Strippoli, M.-P. et al.: Management of primary ciliary dyskinesia in European children: recommendations and clinical practice: In. Eur Respir J. 2012 Jun; 39(6):1482-91. doi: 10.1183/09031936.00073911
    • University of Washington, Seattle (1993-2013): Primary Ciliary Dyskinesia

    Letzte Aktualisierung: 30.01.2019

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