Lungenfibrose: Therapie

Sind die Auslöser der Lungenfibrose bekannt, besteht die wichtigste therapeutische Maßnahme darin, diese auszuschalten. Das heißt, ursächlich beteiligte Grunderkrankungen wie etwa eine Sarkoidose oder eine rheumatoide Arthritis sollten optimal behandelt werden.

Bei einer durch anorganische Stäube oder Allergene bedingten Lungenfibrose, ist es äußerst wichtig, weitere Belastungen durch das Einatmen dieser Schadstoffe zu vermeiden oder weitest möglich zu verringern. Dazu muss unter Umständen auch ein Berufswechsel in Betracht gezogen werden.

• Cortison und Immunsuppressiva
• Nintedanib und Pirfenidon bei idiopathischer Lungenfibrose
• Video-Interview: Die Idiopathische Lungenfibrose (IPF)
• Sauerstofftherapie und Transplantation

Da fibrosierende Lungenerkrankungen, wie Lungenfibrose oft eine entzündliche Komponente besitzen, sind Cortison-Präparate bei vielen Betroffenen ein wichtiger Bestandteil der Therapie.
Cortison-Präparate sind synthetischen Abkömmlinge des körpereigenen Hormons Cortisol und haben eine anti-entzündliche und anti-allergische Wirkung. Sie können in Form von Tabletten oder Spritzen angewendet werden.

Kommt es im Zusammenhang mit Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis, wie rheumatoide Arthritis zu einer Lungenfibrose, werden alternativ oder ergänzend auch Medikamente aus der Gruppe der Immunsuppressiva eingesetzt, die – über verschiedene Mechanismen – das Immunsystem dämpfen und so Entzündungsprozesse hemmen.

Cortison-Präparate und Immunsuppressiva wurden und werden auch bei Betroffenen mit idiopathischer pulmonaler Fibrose (IPF) häufig angewendet. Allerdings spricht die Krankheit nur selten darauf an und wenn, dann meist nur vorübergehend. Auch bei der alleinigen Behandlung mit Cortison fand eine Analyse verschiedener Studien keinen Beleg für die Wirksamkeit.

Lange Zeit gab es keine medikamentöse Therapie, mit der sich der Verlauf einer idiopathischen Lungenfibrose (IPF) nachweislich verzögern ließ. Seit einigen Jahren sind jedoch zwei spezielle Medikamente zu Behandlung von IPF  zugelassen – Pirfenidon und Nintedanib.

Der Wirkstoff Pirfenidon erhielt im März 2011 die EU-Zulassung für die Therapie von idiopathischer Lungenfibrose. Es handelt sich dabei um ein sogenanntes „small molecule", das unter anderem den Wachstumsfaktor Transforming Growth Factor beta1 hemmt.

Studien hatten gezeigt, dass das Medikament die Verschlechterung der Lungenfunktion bei Betroffenen mit IPF bremst. Es galt daher als der Hoffnungsträger in der Therapie der idiopathischen Lungenfibrose.

Klinische Studien an Betroffenen konnten zeigen, dass Pirfenidon den Abfall der Lungenfunktion (Vitalkapazität) verlangsamt. Dieser kann als Maß für die Lungenvernarbung gesehen werden. Positive Effekte zeigen sich auch auf

• die körperliche Leistungsfähigkeit, gemessen als 6-Minuten-Gehstrecke, und
• auf das Gesamtüberleben nach einem Jahr.

Ein positiver Einfluss auf Atembeschwerden und Lebensqualität ließ sich aber nicht belegen.

Nebenwirkungen von Pirfenidon waren insbesondere Magen-Darm-Probleme und Hautausschläge sowie eine Sonnenlichtempfindlichkeit. Sodass Betroffene, die Pirfenidon einnehmen auch bei normalem Tageslicht einen Sonnenschutz-Faktor 50 auftragen müssen.

Die Autoren der derzeit  gültigen medizinischen Leitlinie zur Therapie der IPF kamen in der Abwägung der gezeigten Effekte und der Nebenwirkungen in Summe zu der Empfehlung, dass IPF-Patienten mit Pirfenidon behandelt werden sollten. Betroffene müssen aber eingehend über die Wirkungen und mögliche Nebenwirkungen aufgeklärt werden. In der EU ist Pirfenidon, basierend auf diesen Studien,  seit 2011 für die Behandlung von Patienten mit milder bis mittelschwerer IPF zugelassen.

Seit März 2015 ist in Deutschland ein zweites, zugelassenes Medikament zur Behandlung von Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose verfügbar. Der Tyrosin-Kinase-Inhibitor Nintedanib (auch als BIBF 1120 bekannt).

Studien an insgesamt weit über 1000 IPF-Betroffenen belegen auch für Nintedanib, dass es den Abfall der Lungenfunktion (gemessen als Vitalkapazität) signifikant vermindert und darüber hinaus die Zeit bis zum Auftreten einer akuten Exazerbation (Krankheitsschub) verlängert. Diese akuten Krankheitsschübe sind für Menschen mit IPF von besonderer Bedeutung, da sie die Prognose deutlich verschlechtern. Auch für Nintedanib zeigte sich in den Studien ein positiver Effekt auf das Gesamtüberleben. Als häufigstes Symptom für Nebenwirkungen von Nintedanib gaben Betroffene Magen-Darm-Beschwerden und Durchfälle an.

Die aktuell gültigen Leitlinien zur Therapie der IPF empfehlen Nintedanib mit der Einschränkung, dass Patienten über die Effekte der Therapie und die zu erwartenden Nebenwirkungen eingehend aufgeklärt werden müssen. In der EU und in Deutschland ist Nintedanib für die Behandlung der IPF zugelassen, ohne Einschränkung auf bestimmte Schweregrade der Erkrankung.

Insgesamt stehen somit zwei wirksame Medikamente zur Behandlung der IPF zur Verfügung, wobei ein direkter Vergleich der beiden Substanzen nicht vorliegt. Die Behandlungseffekte in den Studien erscheinen insgesamt vergleichbar, so dass die Wahl der Therapie im Einzelfall zwischen Patient und Arzt bzw. Ärztin besprochen werden muss.

Die aktuell zur Behandlung der IPF zugelassenen Medikamente Nintedanib und Pirfenidon werden in verschiedenen Studien hinsichtlich ihrer Effekt auf

• andere fibrosierende Lungenerkrankungen,
• auf fortgeschritten Krankheitsstadien und
• auf Kombinationsmöglichkeiten

untersucht. Darüber hinaus werden verschiedene andere Medikamente in Studien untersucht, deren Ergebnisse in den kommenden Jahren vorliegen werden.

Interview mit Prof. Dr. Andreas Günther, IPF-Experte am Universitätsklinikum Gießen-Marburg, Partner im Deutschen Zentrum für Lungenforschung: Welche Symptome weisen auf die Erkrankung hin, wie erfolgt ihre Diagnose und welche Auswirkungen hat die idiopathische Lungenfibrose auf das Leben der Betroffenen? (Quelle: Roche Pharma AG)

Zu den symptomatischen Behandlungsmethoden bei Lungenfibrose gehört die Langzeitsauerstofftherapie (LOT), bei der Betroffene täglich über mindestens 16 Stunden zusätzlich Sauerstoff erhalten. Die Langzeitsauerstofftherapie wird dann eingesetzt, wenn der Gasaustausch durch die Lungenfibrose so weit eingeschränkt ist, dass der Sauerstoffgehalt des Blutes einen bestimmten Grenzwert unterschreitet. Die LOT verbessert die körperliche Leistungsfähigkeit oft so deutlich, dass sie es vielen Betroffenen wieder ermöglicht, ihre normalen Alltagsaktivitäten zu bewältigen.

Wichtig ist außerdem, Infektionen von Atemwegen und Lunge, für die Patienten mit Lungenfibrose besonders anfällig sind, frühzeitig und konsequent zu behandeln.

Eine weitere  therapeutische Option bei fortgeschrittener IPF ist eine Lungentransplantation. Bei anhaltender Verschlechterung des Krankheitsbildes werden behandelnde Ärzte ihre Lungenfibrose-Patienten in ein Transplantationszentrum überweisen. Dort kann geklärt werden, ob der/die Patient/in für eine Transplantation geeignet ist.

Prof. Dr. Antje Prasse, Medizinische Hochschule Hannover

• Behr, J. et al.: S2k-Leitlinie Idiopathische Lungenfibrose - Update zur medikamentösen Therapie 2017. In: Pneumologie 2017; 71: 460 - 474 
• Behr, J.: S2k-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der idiopathischen Lungenfibrose. In: Bayerisches Ärzteblatt 10/2017
• American Thoracic Society Documents. An Official ATS/ERS/JRS/ALT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibroses: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Americ J Respir Crit Care Med 183: 788-824, 2011
• European IPF Network: Fibrosing lung diseases – Information for patients 
• Pulmonary Fibrosis Foundation: What is IPF? 

Die hier aufgeführten Leitlinien und Aufsätze richten sich, so nicht ausdrücklich anders vermerkt, an Fachkreise. Ein Teil der hier angegebenen Aufsätze ist in englischer Sprache verfasst.

Letzte Aktualisierung: 27.08.2018