Formen der Lungenfibrose

Bis heute sind mehr als hundert verschiedene Ursachen bekannt, die eine Lungenfibrose auslösen können. Daraus ergeben sich auch zahlreiche unterschiedliche Formen der Lungenfibrose.

Etwa die Hälfte aller Betroffenen mit Lungenfibrose leidet an der sogenannten idiopathischen Form. Das bedeutet, dass sich ihre Erkrankung nicht auf eine bestimmte erkenn- und nachweisbare Ursache zurückführen lässt, also wie Mediziner sagen unklarer Genese ist. Bei der anderen Hälfte der Patienten kann man eine der über hundert möglichen Ursachen für Lungenfibrose ausmachen.

 

 

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Diffus parenchymatöse Lungenerkrankungen oder Interstitielle Lungenerkrankungen – Eine Übersicht. ©Lungeninformationsdienst

GUT ZU WISSEN:

Abhängig vom Auslöser kennt man mehr als hundert verschiedene Lungenfibrose-Ursachen. Bei der idiopathischen Lungenfibrose, die etwa die Hälfte der Patienten betrifft, ist die Ursache aber nach wie vor nicht bekannt.

Auslöser einer Lungenfibrose können anorganische Stäube wie Asbest und Quarz- bzw. Silikatstaub sein, die mit der Atemluft in die Lungen gelangen, oder auch schädliche Gase und Dämpfe.

Bei einer anderen Form der Lungenfibrose, der exogen allergischen Alveolitis, sind organische Stäube die Ursache.  Wie der Krankheitsname bereits sagt, rufen diese Stäube eine allergische Entzündung in den Lungenbläschen hervor.

Auch bestimmte Grunderkrankungen, insbesondere aus dem rheumatischen Formenkreis (z.B. Gelenkrheumatismus oder Sklerodermie) können eine Lungenfibrose auslösen.

Mehr dazu erfahren Sie auch im Kapitel "Lungenfibrose: Risikofaktoren".

Idiopathische Lungenfibrose: Ursachen unbekannt

Die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) oder auch idiopathische Lungenfibrose ist eine besonders aggressive Form der Lungenfibrose, die sich nicht auf eine bestimmte Ursache zurückführen lässt. Ein Kennzeichen der IPF ist, dass sich die Beschwerden schnell verstärken und die Krankheit rasch voranschreitet (progredienter Verlauf). Sie hat unter allen Formen der Lungenfibrose die schlechteste Prognose.

Erstmals diagnostiziert wird die idiopathische Lungenfibrose in der Regel nach dem 50. Lebensjahr. Davor ist die Erkrankung sehr selten. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Erbliche Faktoren scheinen bei IPF eine Rolle zu spielen. So konnten amerikanische Forschende eine Genvariante identifizieren, die das Erkrankungsrisiko signifikant um das 20– bis 30-fache erhöht. Die vollständigen genetischen Hintergründe der idiopathischen Lungenfibrose sind allerdings nach wie vor nicht entschlüsselt. Dies gilt ebenso für die dahinter stehenden Entstehungsmechanismen.

Gut zu wissen:

Die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) ist nicht nur die häufigste Lungenfibrose, sondern auch die mit der schlechtesten Prognose. Sie trifft in der Regel Menschen jenseits des 50. Lebensjahrs.

Lange Zeit ging man davon auch, dass besonders Entzündungen im Mittelpunkt stehen. Dagegen spricht allerdings, dass Medikamente, die Entzündungsreaktionen unterdrücken bei IPF kaum wirken. Deshalb bevorzugen viele Experten inzwischen die Theorie, dass gestörte Reparatur- und Wundheilungsprozesse den wichtigsten Krankheitsmechanismus darstellen, während die Entzündung - wenn überhaupt - bei Lungenfibrose eine untergeordnete Rolle spielt.

Wahrscheinlich wird im ersten Schritt das Lungenepithel, also die oberste Schicht des Lungengewebes, geschädigt. Da die Epithelzellen die direkte Verbindung des Körpers mit der Außenwelt sind, kommen sie auch mit Schadstoffen wie

  • Luftschadstoffen,
  • Zigarettenrauch,
  • Viren,
  • Bakterien und
  • Allergenen

in Kontakt. Neben dem lebensnotwendigen Gasaustausch müssen sie also auch die Abwehr exogener Schadstoffe leisten. Schäden, die durch das Einatmen solcher sogenannter Noxen entstehen, werden normalerweise sofort repariert.

Idiopathische Lungenfibrose: Was passiert genau in der Lunge?

Die genauen Prozesse, die hinter einer Lungenfibrose stehen, sind sehr komplex und noch nicht im Detail verstanden. Man weiß, dass

  • die hoch differenzierten Deckzellen in den feinen Lungenbläschen (Alveolardeckzellen) absterben und nicht ersetzt werden.
  • Wachstumsfaktoren führen zu einer Vermehrung der Zellen des Bindegewebes (Fibroblasten) und zu gesteigerter Bildung von Kollagenfasen.

Diese grundlegenden Vorgänge der Wundheilung laufen bei Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose unkontrolliert und krankhaft ab, so dass das funktionsfähige Lungengewebe durch „minderwertiges“ Narbengewebe ersetzt wird. Mit dem Ergebnis, dass die dünne, gut durchblutete Epithelschicht, mit der die Lungenbläschen ausgekleidet sind, von zähem Narbengewebe überwuchert wird.

So entstehen in der Lunge immer mehr Stellen, an denen die sogenannten Fibroblasten übermäßig wachsen und Kollagen-Fasern produzieren, während in anderen Bereichen die Lunge schon grundlegend geschädigt ist: Die feine Verästelung der Lungenbläschen wird so in eine  grobe, bienenwabenartige Struktur umgewandelt. 

 

Diese krankhaften Veränderungen haben zur Folge, dass die Lunge starr und unelastisch wird und ihre lebenswichtigen Aufgaben, den Gasaustausch (Sauerstoff-Aufnahme und Kohlendioxid-Abgabe) immer schlechter erfüllen kann. 

 

Schematische Darstellunge der Veränderungen bei Lungenfibrose
Veränderungen bei Lungenfibrose: Bei Lungenfibrose wuchert das Bindegewebe um die Lungenbläschen, sodass das Gewebe vernarbt. ©Lungeninformationsdienst

Die genauen zellulären und molekularen Vorgänge zu entschlüsseln, ist Gegenstand intensiver Forschungsbemühungen. Die inzwischen auch Früchte tragen. Denn die Wissenschaft findet immer mehr Teile im Puzzle dieses komplexen Krankheitsgeschehens. So sind bei der idiopathischen Lungenfibrose inzwischen einige der Signalwege und Botenstoffe, die nach einer Schädigung der Deckzellen zu einer Vernarbung der Lunge führen, bekannt. Dies bietet Angriffspunkte für neue Therapien.

Mehr zur Erforschung der Entstehungsmechanismen der Lungenfibrose erfahren Sie in unserem Kapitel „Lungenfibrose – Forschungsansätze“.

Video-Interview: Die Idiopathische Lungenfibrose (IPF)

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Interview mit Prof. Dr. Andreas Günther, IPF-Experte am Universitätsklinikum Gießen-Marburg, Partner im Deutschen Zentrum für Lungenforschung: Welche Symptome weisen auf die Erkrankung hin, wie erfolgt ihre Diagnose und welche Auswirkungen hat die idiopathische Lungenfibrose auf das Leben der Betroffenen? (Quelle: Roche Pharma AG)

Die Sarkoidose (Morbus Boeck)

Die Sarkoidose (Morbus Boeck) ist gekennzeichnet durch Entzündungen und mikroskopisch kleine Knötchen im Bindegewebe, sogenannte Granulome. Die Ursache für die Bildung dieser Granulome, die dann zu Beeinträchtigungen der Organfunktion führen, ist bislang nicht geklärt. Prinzipiell können alle Organe des Körpers befallen sein, entsprechend vielfältig ist das Krankheitsbild. Fast immer ist aber die Lunge mit betroffen.

Sarkoidose wird meistens zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr diagnostiziert, häufiger bei Frauen als bei Männern. In den Mittelmeerländern und Afrika ist die Erkrankung sehr selten, in Nordeuropa kommt sie allerdings recht häufig vor.

Die Deutsche Lungenstiftung geht davon aus, dass hierzulande 70.000 bis 90.000 Menschen wissen, dass sie unter einer Sarkoidose leiden. Da die Erkrankung eine Vielzahl von Symptomen verursachen kann und schwierig zu erkennen ist, dürfte die tatsächliche Zahl der Betroffenen aber wesentlich höher liegen.

Es gibt eine akute Verlaufsform, auch als Löfgren-Syndrom bezeichnet, und eine chronische. Diese machtmehr als zwei Drittel der Fälle aus. Die Heilungschancen hängen von der Ausprägung der Erkrankung ab, sind aber in der Regel gut.

Zur Behandlung der Sarkoidose werden meist Kortikosteroide – deren bekanntester Vertreter ist Cortison - eingesetzt. Oft heilt die Erkrankung auch ohne Therapie spontan aus. Wichtig ist allerdings, zu überwachen, ob die Erkrankung fortschreitet. Denn Stadium III, das „höchste“ Stadium der Sarkoidose, ist durch eine Lungenfibrose mit dauerhaften Schäden der Lunge gekennzeichnet. Durch eine rechtzeitige Therapie kann das heute aber bei fast allen Patienten verhindert oder zumindest lange hinausgezögert werden.

Im Kapitel „Sarkoidose“ finden Sie weiterführende Informationen zu diesem Krankheitsbild.

Die exogen-allergische Alveolitis (EAA)

Bei einer exogen-allergischen Alveolitis (EAA= Hypersensitivitätspneumonie) entzünden sich die Lungenbläschen (Alveolen), wenn mit eingeatmetem Staub oder Aerosol allergene Substanzen in die Lunge gelangen. Die allergische Überreaktion des Immunsystems wird dabei individuell von verschiedenen Antigenen ausgelöst.

Kurz erklärt:

Die wichtigste Maßnahme für eine erfolgreiche Therapie der exogen-allergischen Alveolitis (EAA) besteht darin, den Kontakt mit dem verantwortlichen Antigen strikt zu vermeiden.

Insgesamt sind über 300 Antigene bekannt, die eine exogen-allergische Alveolitis auslösen können. In erster Linie handelt es sich dabei um

  • Mikroorganismen (Pilze, Pilzsporen, Bakterien),
  • tierische Proteine und
  • Chemikalien.

Meist steht die exogen-allergische Alveolitis im Zusammenhang mit der beruflichen Tätigkeit der Betroffenen. Dies schlägt sich in den Bezeichnungen der Krankheitsbilder nieder:

  • So wird die Vogelzüchterlunge durch Allergene in Kot und Federn von Vögeln ausgelöst,
  • bei der Farmerlunge spielen Schimmelpilzsporen in Heu und Getreide eine wesentliche Rolle,
  • bei der Käsewäscherlunge der Käseschimmel.

Bei allen diesen Krankheitsbildern handelt es sich letztlich um eine exogen-allergische Alveolitis.

Exogen-allergische Alveolitis: Symptome

Exogen-allergische Alveolitis: Symptome. SymbolIcon: Kreis mit menschlicher Figur darin.

Bei der exogen-allergischen Alveolitis wird zwischen einer akuten, einer subakuten und einer chronischen Form unterschieden. Die akute Alveolitis beginnt typischerweise etwa vier bis acht Stunden nach dem Kontakt mit dem allergieauslösenden Antigen mit grippeähnlichen Symptomen wie

  • Kopf- und Gliederschmerzen,
  • Atemnot (Dyspnoe),
  • Husten,
  • Fieber und
  • Schüttelfrost.

Wenn der Kontakt zu den Allergie-Auslösern unterbunden wird, klingen die Symptome binnen weniger Tage ab. Falls das entzündungsauslösende Antigen nicht gefunden oder umgangen wird, kann die exogen-allergische Alveolitis chronisch werden und zu einer Lungenfibrose führen. Die Schäden sind dann nicht mehr rückgängig zu machen.

Beim Allergieinformationdienst finden Sie noch mehr Informationen rund um die exogen-allergische Alveolitis.

Die Silikose (Quarzstaublunge)

Die sogenannte Quarzstaublunge oder Silikose ist die häufigste Staubinhalationskrankheit. Betroffen sind vor allem Menschen, die beruflich mit Silikatsanden und Silikatstäuben in Kontakt kommen - Auslöser ist kristalliner Quarz. Zum Kreis der gefährdeten Personen zählen also Menschen, die

  • mit Sandstrahlgebläsen arbeiten,
  • Steinbrucharbeiter oder
  • Beschäftigte der Glas- und Keramik-Industrie.

GUT ZU WISSEN:

Je nach Ausmaß der Belastung durch Quarzstaub können bis zu 15 Jahre vergehen, bevor Anzeichen einer Lungenfibrose zu Tage treten.

Unter Bergarbeitern macht eine Mischform, die aus der kombinierten Belastung von Kohlenstaub und Quarzstaub entsteht, einen Großteil der Fälle von Silikose aus. Bereits seit 1929 gehört die Silikose zu den offiziell anerkannten Berufskrankheiten.

Silikose: Was passiert im Körper?

Die Kristalle von Quarzstaub können so klein sein, dass sie bis in die Lungenbläschen eindringen. Dort werden sie von speziellen Immunzellen, den Alveolarmakrophagen aufgenommen, die jedoch nicht in der Lage sind, die Partikel abzubauen. Die Makrophagen gehen zugrunde und die Kristalle werden wieder freigesetzt.

Da immer neue Makrophagen erfolglos versuchen, die Quarzkristalle aufzulösen, ist die Lunge schließlich nicht nur mit Quarzkristallen belastet, sondern auch mit abgestorbenen Makrophagen. Infolge dessen und durch die von körperfremden Partikeln ausgelöste Entzündungsreaktion wird das Lungenbindegewebe gereizt, was die Bindegewebszellen zu Wachstum und Vermehrung anregt. So kommt es im Laufe der Zeit zu einer Fibrose in der Lunge und einem narbenartigen Umbau mit Einschränkung der Lungenfunktion.

Da Quarzstäube von der körpereigenen Abwehr nicht mehr aus den Lungen entfernt werden können, schreitet die Silikose auch noch weiter fort, selbst wenn  die Staubbelastung nicht mehr vorhanden ist (zum Beispiel durch Berufswechsel).

Die Asbestose

Die Asbestose ist eine Form der Lungenfibrose, die durch das Einatmen von Asbest-Staub verursacht wird. Dieser Staub besteht aus winzigen kristallisierten Fasern. Vor allem Menschen, die früher in der Asbest-Herstellung und –Verarbeitung tätig waren sind von Asbestose betroffen.

Ab einer bestimmten Größe der Asbest-Fasern können die natürlichen Abwehrmechanismen der Lunge sie nicht mehr beseitigen. Denn die Reinigungszellen (Alveolarmakrophagen) können sie nicht aufnehmen und zersetzen, und auch der Abtransport aus den Lungen durch Schleim und Flimmerhärchen funktioniert bei Asbest nicht.

Eine Asbestose entsteht in aller Regel erst nach langjährigem und regelmäßigem Kontakt mit Asbeststaub. Der Zeitraum vom Beginn der Belastung bis zur Diagnose einer Asbestose beträgt meist zwischen 20 und 30 Jahren, wobei die Latenzzeit vom Ausmaß der Asbestbelastung abhängt.

Ähnlich wie die Silikose neigt auch die Asbestose dazu, über das Ende der Belastung mit Asbeststaub hinaus fortzuschreiten. Die Gefahr, durch Einatmen von Asbest Lungenkrebs zu entwickeln, steigt mit der Dauer der schädlichen Einwirkung. 

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Informationen zum Inhalt

Quellen:

Wissenschaftliche Beratung: Prof. Dr. Antje Prasse, Medizinische Hochschule Hannover

Idiopathische Lungenfibrose

Sarkoidose

Exogen-allergische Alveolitis

Silikose

Asbestose

Die hier aufgeführten Leitlinien und Aufsätze richten sich, so nicht ausdrücklich anders vermerkt, an Fachkreise. Ein Teil der hier angegebenen Aufsätze ist in englischer Sprache verfasst.

Letzte Aktualisierung:

28.08.2018

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