ArtCF

Krankheitsbild

Mukoviszidose (Cystische Fibrose)

Zielsetzung

Allergien im Zusammenhang mit Cystischer Fibrose

Medikamente können Überempfindlichkeitsreaktionen verursachen. Das ist ein großes Problem bei der Behandlung von Patient:innen mit Mukoviszidose (Cystische Fibrose, CF) und betrifft häufig Antibiotika und manchmal auch CFTR-Modulatoren. Daher müssen häufig die Medikamente gewechselt werden und eine optimale Behandlung wird erschwert. Diese Studie befasst sich mit der Diagnostik von Medikamentenunverträglichkeiten.

Ziel ist es zu verstehen, welche Konstellation von Reaktionen einen Grund darstellt, bei Patient:innen ein Medikament nicht wieder zu geben, obwohl es dringend benötigt würde. Zusätzlich hat diese Studie das Ziel, die Mechanismen des Immunsystems zu verstehen, die dazu beitragen.

Bei einer Antibiotikaunverträglichkeit wird im Rahmen einer medizinisch angezeigten Antibiotikabehandlung (so genannte IV-Therapie) ein zuvor nicht vertragenes Antibiotikum wieder verabreicht. Sollten bei Ihnen in der Vergangenheit besonders riskante Reaktionen aufgetreten sein (z.B. Anaphylaxie), kann es sein, dass entsprechend der Leitlinie keine Provokationstestung empfohlen wird. Es werden auch vor der Gabe des Antibiotikums Hauttests (Pricktest und Intrakutantest) mit dem Antibiotikum, das Ihnen verabreicht werden soll, und noch anderen Antibiotika durchgeführt.
Im Falle einer Unverträglichkeit mit CFTR-Modulatoren werden auch diese erneut verabreicht, nachdem Hauttests durchgeführt wurden. Mit diesen soll eine „klassische“ Allergie ausgeschlossen werden.

Aufnahmekriterien

Einschlusskriterien:

Mukovidzidose (Schweißtest> 60 mmol/L oder bestätigte Genetik)
Mindestens ein parenterales Antibiotikum in Karenz aufgrund einer Reaktion

ODER

Karenz gegen mindestens einen CFTR-Modulator aufgrund einer Unverträglichkeitsreaktion
Alter von 2 Jahren oder höher
Stabile Grunderkrankung nach Einschätzung des Studienarztes

Untersuchungen und/oder Behandlungen im Rahmen der Studie

Die folgenden Maßnahmen sind Teil der Studie:
Im Rahmen einer Routineblutentnahme wird zusätzliches Blut für Studienzwecke abgenommen. Diese Blutproben werden einerseits auf das Vorhandensein von medikamenten-spezifischen Antikörpern (durch direkte und indirekte Coombstests) und andererseits auf das Vorhandensein von medikamenten-spezifischen Lymphozyten (durch einen Zellkultur-Stimulationsversuch, den so genannten Lymphozyten-Transformationstest) untersucht. Die Proben werden gemeinsam mit der Universität Liverpool analysiert und dazu dorthin versendet. Selbstverständlich erfolgt der Versand stets nach der Pseudonymisierung, d.h. die Proben sind niemals mit einem Klarnamen versehen, sondern mit dem jeweiligen Pseudonym (einer Nummer zur Zuordnung).