Mukoviszidose (Cystische Fibrose)

Neuer Zelltyp in der Lunge entdeckt

23. Aug 2018

Forschende haben einen neuen Zelltyp in der Lungenschleimhaut entdeckt. Der pulmonale Ionozyt scheint Hauptproduzent des CFTR-Proteins zu sein, das bei Mukoviszidose beschädigt ist. Durch ihre Entdeckung erhoffen sich die Autoren ein besseres Verständnis der Erkrankung und neue Ansätze für Therapieoptionen. Die Untersuchungen wurden in der Fachzeitschrift ‚Nature‘ veröffentlicht.

Pulmonaler Ionozyt - Neuer Zelltyp in der Lunge. Bild eines Mikroskops.

© kkolosov - Fotolia.com

Die Zusammensetzung und Verteilung unterschiedlicher spezialisierter Zellen gewährleisten, dass bestimmte Gewebearten in unserem Körper funktionieren. Auf genetischer Ebene unterscheiden sich einzelne Zelltypen dadurch, welche Gene in ihnen aktiv sind. Forschende können diese speziellen Genaktivitäts-Muster inzwischen in einzelnen Zellen molekularbiologisch bestimmen und so Zelltypen eindeutig voneinander unterscheiden. Mit Hilfe dieser Methode konnten Forschende aus den USA jetzt einen neuen Zelltyp in der Lungenschleimhaut (Bronchialepithel) identifizieren - den pulmonalen Ionozyt. Ein ähnlicher Zelltyp ist bereits aus der Haut von Fischen und Fröschen bekannt.

Ionozyt beeinflusst Wasser- und Salzhaushalt der Lunge

Die Forschenden stellten fest, dass diese Zellen maßgeblich das CFTR-Eiweiß produzieren. So war beispielsweise nur etwa eine unter 200 analysierten Zellen aus der Lunge ein pulmonaler Ionozyt, diese produzierten aber über die Hälfte der gefundenen CFTR-Menge.

Bei gesunden Menschen bildet das CFTR-Eiweiß einen Transportkanal, der Chlorid-Ionen aus den Schleimhautzellen der Lunge hinaus transportiert. Bei Menschen mit Mukoviszidose, auch genannt cystische Fibrose, ist das CFTR-Gen beschädigt, sodass der Transportkanal nicht mehr korrekt hergestellt wird. Dies beeinträchtigt den Wasser- und Salzhaushalt in der Lungenschleimhaut und führt letztendlich zu sehr zähflüssigem Schleim, der nicht mehr richtig abtransportiert werden kann und die feinen Äste der Bronchien verstopft.

Neue Therapieansätze durch Foxi1-Aktivität?

In ihren Untersuchungen fanden die Forschenden auch heraus, dass der Transkriptionsfaktor Foxi1, der in Ionozyten hergestellt wird, die Aktivität des CFTR-Gens beeinflusst. Wurde Foxi1 ausgeschaltet, zeigten sich typische Mukoviszidose-Symptome wie zäher Schleim. Auch wenn die genaue Funktion der CFTR-reichen Ionozyten in der Lunge noch weiter untersucht werden muss, so sind die Studien-Autoren dennoch zuversichtlich, dass ihre Ergebnisse zum besseren Verständnis der Mukoviszidose beitragen können. Auch neue Therapieoptionen wären ihrer Ansicht nach durch die Entdeckung der pulmonalen Ionozyten denkbar. 

Quellen:

Montoro, D. T. et al.: A revised airway epithelial hierarchy includes CFTR-expressing ionocytes. In: Nature, 2018 Vol. 560, 319–324 

Plasschaert, L. W. et al.: A single-cell atlas of the airway epithelium reveals the CFTR-rich pulmonary ionocyte. In: Nature, 2018 Vol. 560, 377–381

Deutsches Ärzteblatt: Ionozyt: Neu entdeckter Zelltyp in den Atemwegen beeinflusst Mukoviszidose. 2.8.2018 


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