Wie häufig ist die Lymphangioleiomyomatose?

Lymphangioleiomyomatose (LAM) ist eine seltene Erkrankung die fast ausschließlich Frauen im gebärfähigen Alter betrifft. Im Schnitt beginnt sie im mittleren Alter bei etwa 35 Jahren. Da es jedoch nicht ganz einfach ist, die Krankheit zu erkennen, wird die endgültige Diagnose oft erst später gestellt.

Zwar gibt es auch vereinzelt Beschreibungen von LAM-Fällen bei Männern, dies ist jedoch sehr ungewöhnlich. Vermutlich sind hierbei hormonelle Ursachen verantwortlich. Mehr dazu lesen Sie auch im Kapitel Risikofaktoren der LAM.

Die sporadische Lymphangioleiomyomatose (sLAM) betrifft etwa drei bis fünf von einer Million Frauen. Zudem tritt LAM bei zirka 30 bis 40 Prozent der Patientinnen mit Tuberöser Sklerose (TSC) auf. Dies entspricht etwa weiteren 19 von einer Million Frauen. Obwohl die TSC-LAM wesentlich häufiger ist, haben die meisten Frauen, die wegen LAM behandelt werden, die sporadische Form.

Mehr dazu erfahren Sie hier: Formen der LAM

Wissenschaftliche Beratung für dieses Kapitel:

Prof. Dr. Andreas Günther, Clinical Research Unit "Pulmonary Fibrosis", Universitätsklinikum Gießen und Marburg

Dr. Ekaterina Krauss, Clinical Research Unit "Pulmonary Fibrosis", Universitätsklinikum Gießen und Marburg

Quellen:

     

  • The LAM Foundation (US-Selbsthilfegruppe): www.thelamfoundation.org
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  • Henske, E. et al.: Lymphangioleiomyomatosis – a wolf in sheep’s clothing. In: Journal of Clinical Investigation, 2012, 122 (11): 3807-3816
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  • Aubry, M. et al.: Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis in a Man. In: American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 2000, 162: 749-752
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  • Orphanet: Lymphangioleiomyomatose 
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  • Johnson, S. R.: Lymphangioleiomyomatosis. In: European Respiratory Journal, 2006

Letzte Aktualisierung: 27.04.2020

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