Lymphangioleiomyomatose (LAM): Diagnose

Eine Lymphangioleiomyomatose (LAM) festzustellen kann schwierig sein, da die LAM-Symptome eher unspezifisch sind und jenen von anderen Lungenkrankheiten ähneln.

Untersuchungen bei Verdacht auf LAM

Bei Atemnot prüft der Arzt oder die Ärztin zunächst die Lungenfunktion. Menschen mit LAM zeigen in der Lungenfunktionsdiagnostik einen erhöhten Luftwiderstand in den Bronchien und eine Lungenüberblähung. Je nach Krankheitsfortschritt kann eine Blutgasanalyse auch einen verringerten Gehalt an Sauerstoff im Blut ergeben.

CT-Bild der Lunge mit LAM-typischen Veränderungen
CT-Bild der Lunge mit LAM-typischen Veränderungen, ©The LAM Foundation

Eine hochauflösende Computertomographie der Lunge (High Resolution Computertomographie; HR-CT) gibt im nächsten Schritt genaueren Aufschluss: Um eine LAM zu erkennen, gibt es festgelegte Kriterien, die bei dieser radiologischen Untersuchung festgestellt werden können. Hierzu zählen zum Beispiel die Wanddicke der Lungenbläschen oder das Vorhandensein zystischer Strukturen (Hohlräume) in der Lunge, die ein Hinweis für eine Lungenüberblähung (Emphysem) sind.

Bei Verdacht auf eine LAM erfolgt meist eine Lungenbiopsie (Gewebeprobe). Unter dem Mikroskop zeigen sich die typischen Wucherungen der glatten Muskelzellen, die reguläre Lungenarchitektur erscheint durch Formation von Hohlräumen (Zysten) zerstört. Darüber hinaus können Färbemethoden spezielle Merkmale der Zellen nachweisen (Protein- und Rezeptorstrukturen).

Lungengewebe bei LAM, © The LAM Foundation
Mikroskopisches Bild des Lungengewebes bei LAM, © The LAM Foundation

Wichtige Kriterien für eine sichere LAM-Diagnose

Um eine LAM-Diagnose sicher zu stellen, gelten folgende Kriterien:

Typischer Befund im Lungen-CT und der Gewebebiopsie  oder  typischer Befund im Lungen-CT und ein weiteres der folgenden Kriterien:

  • Nierentumor (Angiomyolipom),
  • Lympherguss im Lungen- oder Bauchraum (Chylothorax, chylöser Aszites),
  • Befall eines Lymphknotens,
  • gesicherte Erkrankung an Tuberöser Sklerose (TSC).

Liegt keine bereits bekannte Tuberöse Sklerose vor, sollte bei Diagnose einer LAM im Anschluss unbedingt nach weiteren Symptomen einer TSC gesucht werden. Wichtige Punkte hierbei sind:

  • Vorstellung beim Hautarzt,
  • Schädel-MRT (cMRT)zum Ausschluss/Nachweis von Hirntumoren,
  • Ultraschall und CT der Bauchregion zum Ausschluss/Nachweis einer Vergrößerung der Nieren.

Kontrolluntersuchungen nach einer LAM-Diagnose

Für die Lymphangioleiomyomatose ist ein Zusammenhang mit Osteoporose bekannt. Daher sollten Patientinnen, insbesondere ab den Wechseljahren, regelmäßig ihre Knochendichte messen lassen.

Zudem ist bei Lungenerkrankungen auch immer eine Ultraschall des Herzens (Echokardiographie) wichtig, um Folgeschädigungen zu erkennen, wie zum Beispiel Lungenhochdruck oder Herzschwäche.

Wissenschaftliche Beratung für dieses Kapitel:

Prof. Dr. Andreas Günther, Clinical Research Unit "Pulmonary Fibrosis", Universitätsklinikum Gießen und Marburg

Dr. Ekaterina Krauss, Clinical Research Unit "Pulmonary Fibrosis", Universitätsklinikum Gießen und Marburg

Quellen:

Letzte Aktualisierung: 27.04.2020

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