Lymphangioleiomyomatose (LAM): Diagnose
Bei Atemnot untersucht der Arzt oder die Ärztin zunächst die Lungenfunktion. Die Patienten zeigen in der Lungenfunktionsdiagnostik einen erhöhten Luftwiderstand in den Bronchien und eine Lungenüberblähung. In der Blutgasanalyse ist je nach Krankheitsprogress der Blutsauerstoffgehalt verringert.
Eine HR (High Resolution) - Computertomographie der Lunge gibt im nächsten Schritt genaueren Aufschluss: Um eine LAM zu erkennen, gibt es festgelegte radiologische Kriterien, wie z.B. die Wanddicke der Lungenbläschen oder das Vorhandensein zystischer Strukturen (Hohlräume), die ein Hinweis für eine Lungenüberblähung (Emphysem) sind.
Bei Verdacht auf eine LAM erfolgt meist eine Lungenbiopsie (Gewebeprobe). Unter dem Mikroskop zeigen sich die typischen Wucherungen der glatten Muskelzellen, die reguläre Lungenarchitektur erscheint durch Formation von Hohlräumen (Zysten) zerstört. Darüber hinaus können Färbemethoden spezielle Merkmale der Zellen nachweisen (Protein- und Rezeptorstrukturen).
Für die sichere Diagnosestellung der LAM sind ein typischer Befund im Lungen-CT und der Gewebebiopsie oder ein typischer Befund im Lungen-CT und ein weiteres der folgenden Kriterien nötig: Nierentumor (Angiomyolipom), Lympherguss im Lungen- oder Bauchraum (Chylothorax, chylöser Aszites), Befall eines Lymphknoten, gesicherte Erkrankung an Tuberöser Sklerose.
Liegt keine bereits bekannte Tuberöse Sklerose vor, sollte bei Diagnose einer LAM im Anschluss unbedingt nach weiteren Symptomen einer TSC gesucht werden: Vorstellung beim Hautarzt, cMRT (Schädel-MRT) zum Ausschluss/Nachweis von Hirntumoren, Ultraschall und CT-Abdomen (Bauchregion) zum Ausschluss/Nachweis von Raumforderungen der Nieren.
Weitere nützliche Untersuchungen
Für LAM ist ein Zusammenhang mit Osteoporose bekannt. Daher sollten sich die Patienten, insbesondere ab den Wechseljahren, regelmäßig einer Knochendichtemessung unterziehen. Zudem ist bei Lungenerkrankungen auch immer eine Echokardiographie (Ultraschall des Herzens) wichtig, um Folgeschädigungen zu erkennen, wie z.B. Lungenhochdruck oder Herzschwäche.
Aktuelle Forschung
Quellen: |
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Letzte Aktualisierung: |
01.02.2013 |
