Lungenfibrose: Therapie
Ziel der Lungenfibrose-Therapie ist es, das Fortschreiten der Fibrosierung (Vernarbung) der Lunge zu stoppen oder zumindest zu verlangsamen. Denn einmal entstandene Vernarbungen des Lungengerüsts lassen sich nicht mehr rückgängig machen. Daher ist Lungenfibrose bislang nicht heilbar.
Wissenschaftliche Beratung:
Prof. Dr. Antje Prasse, Medizinische Hochschule Hannover
Ziel der Lungenfibrose-Therapie ist es, das Fortschreiten der Fibrosierung (Vernarbung) der Lunge zu stoppen oder zumindest zu verlangsamen. Denn einmal entstandene Vernarbungen des Lungengerüsts lassen sich nicht mehr rückgängig machen. Daher ist Lungenfibrose bislang nicht heilbar.
Wissenschaftliche Beratung:
Prof. Dr. Antje Prasse, Medizinische Hochschule Hannover
Symptomatische Lungenfibrose-Behandlung
Zu den Maßnahmen, welche die Lungenvernarbung aufhalten sollen, kommt eine symptomatische Therapie. Sie dient dazu, die Beschwerden so gut es geht zu lindern sowie mögliche Komplikationen und Folgeerkrankungen zu verhindern.
Sind die Auslöser der Lungenfibrose bekannt, besteht die wichtigste therapeutische Maßnahme darin, diese auszuschalten. Das heißt, ursächlich beteiligte Grunderkrankungen wie etwa eine Sarkoidose oder eine rheumatoide Arthritis sollten optimal behandelt werden.
Bei einer durch anorganische Stäube oder Allergene bedingten Lungenfibrose ist es äußerst wichtig, weitere Belastungen durch das Einatmen dieser Schadstoffe zu vermeiden oder weitestmöglich zu verringern. Dazu muss die betroffene Person unter Umständen ihren Beruf verändern oder in ein anderes Tätigkeitsfeld wechseln.
Lungenfibrose-Therapie: Welche Rolle spielen Cortison und Immunsuppressiva?
Da fibrosierende Lungenerkrankungen wie Lungenfibrose oft eine entzündliche Komponente besitzen, sind Cortison-Präparate für einige Betroffenen ein wichtiger Bestandteil der Therapie. Wenn klar ist, dass entzündliche Prozesse den Umbau des Lungengewebes vorantreiben, lässt dieser sich mit Cortison-Präparaten bremsen.
Cortison-Präparate sind synthetischen Abkömmlinge des körpereigenen Hormons Cortisol und haben eine anti-entzündliche und anti-allergische Wirkung. Sie können in Form von Tabletten oder Spritzen angewendet werden.
Kommt es im Zusammenhang mit Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis, wie rheumatoide Arthritis zu einer Lungenfibrose, werden alternativ oder ergänzend auch Medikamente aus der Gruppe der Immunsuppressiva eingesetzt, die – über verschiedene Mechanismen – das Immunsystem dämpfen und so Entzündungsprozesse hemmen.
Cortison-Präparate und Immunsuppressiva wurden und werden auch bei Betroffenen mit idiopathischer pulmonaler Fibrose (IPF) gelegentlich angewendet. Allerdings spricht die Krankheit nur selten darauf an und wenn, dann meist nur vorübergehend. Auch von einer alleinigen Behandlung mit Cortison raten Fachleute bei der IPF heute ab.
Antifibrotische Therapie: IPF-Medikamente
Lange Zeit gab es keine medikamentöse Therapie, mit der sich der Verlauf einer idiopathischen Lungenfibrose (IPF) nachweislich verzögern ließ. Seit einigen Jahren sind jedoch zwei spezielle Medikamente zu Behandlung von IPF zugelassen: Pirfenidon und Nintedanib. Inzwischen gehören beide Medikamente zu den wichtigsten Säulen der Therapie bei IPF.
Pirfenidon
Der Wirkstoff Pirfenidon erhielt im März 2011 die EU-Zulassung für die Therapie von idiopathischer Lungenfibrose. Es handelt sich dabei um ein sogenanntes „small molecule“, das unter anderem den Wachstumsfaktor Transforming Growth Factor beta1 hemmt. Dies reduziert einerseits die Zahl der Entzündungszellen im Lungengewebe und hemmt andererseits die Vermehrung der Bindegewebszellen (Fibroblasten), die bei der idiopathischen Lungenfibrose eine zentrale Rolle spielen.
Die Wirksamkeit der Therapie mit Pirfenidon hat sich in den vergangenen Jahren in der Praxis erhärtet. In verschiedenen Studien zeigte sich, dass die körperliche Leistungsfähigkeit der Behandelten im Vergleich zu Placebo-Gruppen besser ist, sie über weniger Atemnot berichten und die Sterblichkeit sinkt. Die häufigsten berichteten Nebenwirkungen sind Übelkeit, Hautrötungen und Gewichtsabnahme.
Nintedanib
Seit März 2015 ist in Deutschland ein zweites zugelassenes Medikament zur Behandlung von Patient:innen mit idiopathischer Lungenfibrose verfügbar: der Tyrosin-Kinase-Inhibitor Nintedanib (auch als BIBF 1120 bekannt).
Die Studien, die zur Zulassung des Wirkstoffs führte, schlossen insgesamt weit über 1000 IPF-Betroffene ein. Sie belegten auch für Nintedanib, dass die Lungenfunktion (gemessen als Vitalkapazität) signifikant weniger abbaute und sich darüber hinaus die Zeit bis zum Auftreten einer akuten Exazerbation (Krankheitsschub) verlängerte. Diese akuten Krankheitsschübe sind für Menschen mit IPF von besonderer Bedeutung, da sie die Prognose deutlich verschlechtern. Auch für Nintedanib zeigte sich in den Studien ein positiver Effekt auf das Gesamtüberleben. Diese Beobachtungen haben Folgestudien, sogenannte post-hoc-Analysen und klinische Erfahrungswerte aus deutschen IPF-Zentren inzwischen bestätigt.
Als häufigstes Symptom für Nebenwirkungen von Nintedanib gaben Betroffene Magen-Darm-Beschwerden, insbesondere Durchfälle und Übelkeit an.
Insgesamt stehen somit zwei wirksame Medikamente zur Behandlung der IPF zur Verfügung, wobei ein direkter Vergleich der beiden Substanzen nicht vorliegt. In der EU und in Deutschland ist Nintedanib für die Behandlung der IPF zugelassen, ohne Einschränkung auf bestimmte Schweregrade der Erkrankung, während Pirfenidon nur für die leichte und mittelschwere Form der IPF zugelassen ist. Für den Schweregrad gibt es allerdings keine verbindliche Definition. Die Behandlungseffekte in den Studien erscheinen insgesamt vergleichbar, sodass die Wahl der Therapie im Einzelfall zwischen der oder dem Betroffenen und dem Behandlungsteam besprochen werden muss. Dabei spielen zum Beispiel mögliche Nebenwirkungen, Begleiterkrankungen und weitere eingenommene Medikamente eine Rolle. Eine Kombination beider Wirkstoffe empfehlen die aktuellen Leitlinien nicht.
Sauerstofftherapie und Transplantation
Zu den symptomatischen Behandlungsmethoden bei Lungenfibrose gehört die Langzeitsauerstofftherapie (LOT), bei der Betroffene täglich über mindestens 15 Stunden zusätzlich Sauerstoff erhalten. Die Langzeitsauerstofftherapie wird dann eingesetzt, wenn der Gasaustausch durch die Lungenfibrose so weit eingeschränkt ist, dass der Sauerstoffgehalt des Blutes einen bestimmten Grenzwert unterschreitet. Die LOT verbessert die körperliche Leistungsfähigkeit oft so deutlich, dass sie es vielen Betroffenen wieder ermöglicht, ihre normalen Alltagsaktivitäten zu bewältigen.
Wichtig ist außerdem, Infektionen von Atemwegen und Lunge, für die Menschen mit Lungenfibrose besonders anfällig sind, frühzeitig und konsequent zu behandeln.
Eine weitere therapeutische Option bei fortgeschrittener IPF ist eine Lungentransplantation. Bei anhaltender Verschlechterung des Krankheitsbildes werden behandelnde Ärzt:innen ihre Lungenfibrose-Patient:innen in ein Transplantationszentrum überweisen. Dort kann geklärt werden, ob die Betroffenen für eine Transplantation geeignet sind.
Quellen
- Behr, J. Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin e.V. (DGP): S2K Leitlinie zur Pharmakotherapie der idiopathischen Lungenfibrose (ein Update) und anderer progredienter pulmonaler Fibrosen, AWMF Registernummer 020-025. Stand: 11/2022.
- Behr, J. Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin e.V. (DGP): S2K Leitlinie zur Diagnostik der Idiopathischen Lungenfibrose, AWMF Registernummer 020-016. Stand: 12/2019.
- Haidl, P. et al. S2k-Leitlinie zur Langzeit-Sauerstofftherapie. AWMF-Registernummer 020-002, Stand: 07/2020.
- Raghu, G. et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022 May 1;205(9):e18-e47.
Letzte Aktualisierung: 13.12.2023