Primäre Ciliäre Dyskinesie: Schwere der Symptome und Zilienstruktur hängen zusammen

10. Oct 2013

Französischen Wissenschaftlern ist es gelungen, einen Zusammenhang zwischen der Ausprägung der Primären Ciliären Dyskinesie (PCD) und bestimmten strukturellen Ziliendefekten nachzuweisen. Ihre Erkenntnisse wurden im European Journal of Pediatrics veröffentlicht.

Primäre Ciliäre Dyskinesie (PCD)

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Insgesamt untersuchten die Wissenschaftler die feingewebliche Struktur der Zilien sowie den Schweregrad PCD-typischer Krankheitssymptome von 60 Patienten im Alter bis zu 15 Jahren. 36 Patienten wiesen Defekte der Dyneinarme, einer im Elektronenmikroskop zu erkennenden Ultrastruktur, auf. 24 Patienten hatten Veränderungen der beiden zentralen Mikrotubuli. Bei Letzteren brachen die krankheitsspezifischen Atemwegsbeschwerden später aus (9,5 gegenüber 0,5 Monate). Ein Situs inversus, das bedeutet eine seitenverkehrte Anordnung der inneren Organe, wurde nur bei Patienten mit einem Defekt der Dyneinarme beobachtet. Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung waren Atemwegsinfektionen, Nasennebenhöhlen- und Ohrenentzündungen sowie Bronchiektasen (Überblähung der Lunge) oder Atemnot bei Patienten mit Fehlbildungen des zentralen Komplexes stärker ausgeprägt.

Die umfassende Untersuchung liefert Informationen zur besseren Diagnose und Prognose der PCD und ist zur weiteren Erforschung des Krankheitsbildes wichtig.

Quelle:
Vallet, C. et al.: Primary ciliary dyskinesia presentation in 60 children according to ciliary ultrastructure. In: Eur J Pediatr. 10. April 2013. [Epub ahead of print]


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