Im Fokus: Seltene Lungenerkrankungen

27. Feb 2012

Zum 5. Internationalen Tag der Seltenen Erkrankungen am 29. Februar lenkte der Lungeninformationsdienst den Blick auf drei seltene chronische Lungenerkrankungen: Lungenfibrose, Lungenhochdruck und Mukoviszidose. Angesichts der Schwere des Krankheitsverlaufs und bisher fehlender Heilungsmöglichkeiten ist der Forschungsbedarf für diese Erkrankungen besonders groß.

Kalenderblatt 29.2.

© markus_marb - fotolia

Lungenerkrankungen gehören zwar weltweit zu den häufigsten Todesursachen. Das Bewusstsein um Schweregrad und Ausmaß der zumeist chronischen Krankheitsbilder ist jedoch in der Öffentlichkeit bislang noch nicht adäquat vorhanden - vor allem für die seltenen Vertreter unter ihnen. Der Lungeninformationsdienst informierte zum Tag der Seltenen Erkrankungen über drei seltene Krankheitsbilder.

Lungenfibrose
Im Vergleich zu verbreiteten chronischen Lungenerkrankungen wie Asthma oder COPD gehört Lungenfibrose zu den seltenen Krankheitsbildern. Die Zahl der Neuerkrankungen wird auf sieben bis zehn pro 100.000 Einwohner pro Jahr geschätzt. Andere Angaben gehen davon aus, dass in Europa ungefähr 200.000 Patienten an idiopathischer Lungenfibrose leiden, einer Form der Lungenfibrose, die sich nicht auf eine bestimmte erkenn- und nachweisbare Ursache zurückführen lässt. Eine weitere Untersuchung berechnet für Europa und Nordamerika etwa 340.000 Betroffene.

Unter dem Begriff Lungenfibrose ("Narbenlunge") werden verschiedene Krankheitsbilder zusammengefasst. Ihnen ist gemeinsam, dass sie mit einem Umbau des Lungenbindegewebes – des Interstitiums – einhergehen. Deshalb spricht man auch von interstitiellen Lungenerkrankungen. Hintergrund ist oft eine chronische Entzündung. In deren Folge kommt es zu einer vermehrten Bildung von Bindegewebe. Diese Fibrosierung des zarten Lungengerüsts beeinträchtigt die Sauerstoffaufnahme, verringert die Dehnbarkeit der Lunge und führt so zu einer Verschlechterung der Lungenfunktion, die sich in Symptomen wie Luftnot und Reizhusten äußert.

Weitere Informationen zur Lungenfibrose:
Deutsches Zentrum für Lungenforschung, Standort München
Comprehensive Pneumology Centre Munich (CPC-M)

Helmholtz Zentrum München, Ludwig-Maximilians-Universität München, Klinikum der Universität München und Asklepios Fachkliniken München-Gauting
Koordinator: Prof. Dr. Oliver Eickelberg
Selbsthilfeorganisation:
www.lungenfibrose.de/
Lungeninformationsdienst
www.lungeninformationsdienst.de/themenmenue/krankheiten/lungenfibrose


Lungenhochdruck
Die idiopathische pulmonalarterielle Hypertonie (IPAH), welche ohne ursächliche Vorerkrankung oder vor dem Hintergrund einer besonderen genetischen Veranlagung entsteht, ist im Vergleich zu anderen chronischen Lungenerkrankungen wie Asthma oder COPD ebenfalls selten: Experten gehen von etwa 15 Fällen Neuerkrankungen pro einer Million Einwohner pro Jahr aus. Menschen aller Altersstufen können betroffen sein, und Frauen erkranken häufiger als Männer. Die mittlere Lebenserwartung beträgt unbehandelt weniger als drei Jahre.
Neben der idiopathischen Form gibt es eine Vielzahl sekundärer Formen des Lungenhochdrucks, die zum Beispiel Lungen-, Herz-, Infektions- oder Autoimmunerkrankungen begleiten. Es wird geschätzt, dass von diesen sekundären Formen ca. 100 Millionen Menschen weltweit betroffen sind.
Der Lungenhochdruck oder die pulmonale Hypertonie ist durch erhöhte Blutdruckwerte im sogenannten kleinen Kreislauf (Lungenkreislauf) charakterisiert. Als Folge kommt es zu einer zunehmenden Belastung der rechten Herzkammer, das Blut staut sich zurück in den Körper, es kommt zu Wassereinlagerungen und die Patienten sterben unbehandelt am Rechtsherzversagen. Führendes Symptom ist die Luftnot, zunächst bei größerer Belastung, dann auch bei kleinsten Anstrengungen. In den letzten Jahren konnten gerade durch deutsche Lungenhochdruckzentren neue medikamentöse Behandlungsformen des Lungenhochdruckes erarbeitet werden, welche die Lebensqualität und die Überlebensrate dieser Patienten wesentlich verbessern. Jeder von Lungenhochdruck betroffene Patient sollte sich in einem der für diese Erkrankung ausgewiesenen Zentren vorstellen.

Weitere Informationen zum Lungenhochdruck:
Deutsches Zentrum für Lungenforschung,  Standort Gießen/Marburg/Bad Nauheim – Universities Giessen and Marburg Lung Centre (UGMLC)
Justus-Liebig-Universität Gießen, Philipps-Universität Marburg und Max-Planck-Institut für Herz- und Lungenforschung in Bad Nauheim
Koordinator: Prof. Dr. Werner Seeger; Sprecher des DZL
Selbsthilfeorganisation:
http://www.phev.de/
Lungeninformationsdienst: Krankheitsbild Lungenhochdruck
www.lungeninformationsdienst.de/themenmenue/krankheiten/lungenhochdruck


Mukoviszidose
Mukoviszidose oder Cystische Fibrose ist eine selten auftretende Erkrankung, auch wenn sie eher zu den häufigeren Vertretern unter den Erbkrankheiten in Westeuropa und in Nordamerika zählt. Weltweit leiden etwa 70.000 Kinder und junge Erwachsene an Mukoviszidose. Davon sind in Europa schätzungsweise 30.000 und in Deutschland etwa 8000 bis 10.000 Betroffene bekannt. Jährlich werden hierzulande etwa 300 bis 400 Kinder mit der Erkrankung geboren. In Deutschland sind etwa vier Millionen gesunde Bundesbürger Träger des Mukoviszidose-Gens und können dieses, meist ohne es zu wissen, weitervererben.

Bei Mukoviszidose handelt es sich um eine angeborene und noch nicht heilbare Stoffwechselerkrankung. Besonders problematisch sind die auftretenden Lungenschädigungen und die damit verbundenen Komplikationen. Die mittlere Lebenserwartung der Betroffenen hat sich zwar dank intensiver Forschung inzwischen auf 37 bis 40 Jahre erhöht. Auch eine frühzeitige Diagnose und neue Therapieansätze können die Lebensqualität und Lebenserwartung der Mukoviszidose-Patienten noch weiter verbessern.

Weitere Informationen zu Mukoviszidose:
Deutsches Zentrum für Lungenforschung, Standort Heidelberg – Translational Lung Research Centre Heidelberg (TLRC-H)
Ruprecht-Karls-Universität Heidelberg, Thorax-Klinik des Universitätsklinikums Heidelberg, Deutsches Krebsforschungszentrum und European Molecular Biology Laboratory – EMBL
Koordinator: Prof. Dr. Marcus Mall
Selbsthilfeorganisation:
http://muko.info/
Lungeninformationsdienst: Krankheitsbild Mukoviszidose (Cystische Firbose)
http://www.lungeninformationsdienst.de/themenmenue/krankheiten/mukoviszidose

Weiterführende Informationen zum Tag der Seltenen Erkrankungen
EUROERDIS – Rare Diseases Europe
http://www.rarediseaseday.org/
Allianz Chronischer Seltener Erkrankungen
http://www.achse-online.de

 


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