Wie kann Lungenhochdruck behandelt werden?

Dank großer Fortschritte in der Therapie ist die Prognose bei Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie, PH) in den vergangenen Jahren erheblich besser worden. Innerhalb kurzer Zeit hat sich auch die Sterblichkeit durch pulmonal-arteriellen Lungenhochdruck (PAH) drastisch reduziert. Mehrere Substanzen sind in Deutschland derzeit für die Therapie der PH zugelassen, weitere stehen kurz vor ihrer Einführung. Dabei ist zu beobachten, dass nicht nur neue Zielstrukturen, oder -moleküle neue Lungenhochdruck-Therapien hervorbringen. Vielmehr sollen auch bereits erfolgreiche (PAH-)Therapiekonzepte auf nicht PAH-Erkrankungen übertragen werden.

Da pulmonale Hypertonie unterschiedliche Ursachen haben kann, müssen therapeutische Ansätze sehr individuell auf den einzelnen Patienten zugeschnitten werden. In jedem Falle sollte eine Therapie von einem spezialisierten Zentrum eingeleitet bzw. begleitet werden.

 

 

Medikamente gegen Lungenhochdruck

Zur Behandlung von Lungenhochdruck werden Medikamente eingesetzt,

  • die die Effekte von zu wenig gebildeten natürlichen Substanzen nachahmen oder
  • solche, die gefäßerweiternd wirken, indem sie gefäßverengende Botenstoffe blockieren.

Je nach Schweregrad sind in den europäischen Leitlinien klare Therapieempfehlungen festgeschrieben, auf die im Folgenden nur vereinfacht eingegangen wird. In jedem Fall wird das behandelnde Expertenzentrum bzw. der behandelnde Arzt diese aktuellen Leitlinienempfehlungen kennen und berücksichtigen. Das sind die gebräuchlichen Wirkstoffgruppen:

Prostanoide und Prostazyklin-Rezeptor Agonisten

Bewährt haben sich Prostazyklin-Analoga, auch unter dem Begriff Prostanoide zusammengefasst. Die Anwendung kann inhalativ, intravenös oder subkutan (unter die Haut) erfolgen. Zu dieser Wirkstoffgruppe gehört etwa der häufig eingesetzte Wirkstoff Iloprost. Die inhalative Gabe von Iloprost ist in Deutschland für die idiopathische PAH ab Funktionsklasse III zugelassen. Eine intravenöse Verabreichung darf in Deutschland nur in Expertenzentren erfolgen. Für die orale Gabe fehlt auf europäischer Ebene für alle Prostanoide noch die Zulassung.

Ein weiteres Prostanoid, Epoprostenol, wird auf europäischer Ebene insbesondere bei Kindern mit PAH angewendet, muss aber kontinuierlich über einen zentralvenösen Zugang verabreicht werden, was die Anwendbarkeit einschränkt.

Treprostinil steht in Deutschland für eine intravenöse Gabe zur Verfügung, wird aber wegen lokaler Nebenwirkungen unzureichend vertragen. Forschende der Universität Gießen konnten zeigen, dass Treprostinil auch bei Inhalation die körperliche Leistungsfähigkeit der Patienten steigert und dabei sicher und gut verträglich ist. Während die Zulassung für die inhalative Anwendung von Treprostinil in den USA bereits erteilt ist, steht sie in Deutschland aber noch aus. Eine vergleichsweise neue Möglichkeit ist die Dauergabe über eine Medikamentenpumpe. Dabei wird der Wirkstoff über einen Katheter kontinuierlich abgegeben.

Selexipag ist der erste selektive Prostazyklin-Rezeptor-Agonist, der in Form von Tabletten bei der PAH angewendet wird. Die Bindung des Wirkstoffs an den Prostazyklin (IP)-Rezeptor auf der glatten Gefäßmuskulatur führt zur Gefäßerweiterung, wodurch der pulmonale arterielle Druck sinkt.

PDE-5-Inhibitoren

Phosphodiesterase-5-Inhibitoren (PDE-5-Inhibitoren) können den Abbau des zellulären Botenstoffs cGMP hemmen und dadurch auf indirektem Weg eine Verbesserung der Durchblutung bewirken. Dieser Effekt wird auch bei der erektilen Dysfunktion ausgenutzt. Zu ihnen zählen die Wirkstoffe Sildenafil oder Tadalafil. Sie sind für die idiopathische PAH und die PAH in den Funktionsklassen II und III zugelassen. Aktuelle Studien zeigen anhaltende Verbesserungen der Belastbarkeit im Sechs-Minuten-Gehtest und in der Überlebenswahrscheinlichkeit.

Riociguat

Der Botenstoff cGMP wird durch die lösliche Guanylatzyklase, die den Rezeptor für Stickstoffmonoxid (NO) darstellt, gebildet. 2014 kam als neues PAH-Medikament der lösliche Guanylatzyklase Stimulator Riociguat auf den Markt, es gilt seither als Hoffnungsträger für PAH- und CTEPH-Patienten. Es zeigt in randomisierten Studien mit zufällig ausgewählten Studienteilnehmern mehrere Verbesserungen für Patienten.

Der Wirkmechanismus von Riociguat ähnelt dem von Stickstoffmonoxid (NO), das die Muskeln der Gefäßwände entspannt und den Lungenblutdruck senkt. Allerdings stimuliert Riociguat die lösliche Guanylatzyklase unabhängig von NO und wirkt daher auch bei NO-Mangelerkrankungen, wie der PAH (Pulmonal-arterielle Hypertonie) oder der CTEPH (Chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie).

Endothelin-Rezeptor-Antagonisten

Eine weitere Gruppe von Medikamenten gegen Lungenhochdruck sind Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (ERA). Sie hemmen den körpereigenen Botenstoff Endothelin, der stark gefäßverengend wirkt und pulmonalarterielle Muskelzellen zu deren Vermehrung anregt. Bereits seit längerem zugelassene Substanzen dieser Gruppe sind Bosentan und Ambrisentan. Aufgrund ihrer potentiell leberschädigenden Wirkung dürfen nur registrierte Ärzte oder Ärztinnen sie verordnen. Auch ist eine engmaschige Überwachung der Therapie notwendig. Seit 2013 ist zudem Macitentan in Deutschland für die Behandlung von Lungenhochdruck zugelassen. 

Häufig bringt die Therapie mit einer Medikamentengruppe allein nur vorübergehende Erfolge, so dass viele Patienten im nächsten Schritt eine Kombination der Substanzen erhalten. Noch reicht die Datenlage zu solchen Kombinationstherapien aber nicht aus, um konkrete Empfehlungen für den Einzelfall ableiten zu können.

Kalzium-Antagonisten

Bei einem geringen Teil der Patienten mit idiopathischer PAH ist die aktive Gefäßverengung so überwiegend, dass alleine die Gabe hochdosierter Kalzium-Antagonisten wie Amlodipin, Nifedipin oder Diltiazem erfolgreich ist. Diese Therapieform sollte allerdings ausschließlich in PH-Zentren zur Anwendung kommen.

Wenn Lungenhochdruck infolge anderer Erkrankungen auftritt, muss zunächst die primäre Krankheit ursächlich behandelt werden, beispielsweise eine (Links-)Herzschwäche mit ACE-Hemmern oder Betablockern. Der vorteilhafte Einsatz von PH-Medikamenten ist bisher nicht dargelegt. Da es allerdings deutliche Parallelen zwischen assoziierten Formen der PH und der PAH gibt, liegt es nahe, dass aktuelle Therapiestudien versuchen, erfolgreiche (PAH-)Therapiekonzepte auf nicht PAH-Erkrankungen anzuwenden.

Weitere Therapie- und Verhaltensempfehlungen

Neben den beschriebenen spezifischen Therapien bei pulmonal-arterieller Hypertonie (PH) gibt es eine Reihe von allgemeinen Therapieformen sowie begleitenden Verhaltensempfehlungen. Die Europäischen Leitlinien empfehlen, Patienten mit Lungenhochdruck mit oralen Blutgerinnungshemmern (Antikoagulantien) zu behandeln, obwohl dafür noch keine ausreichenden Daten vorliegen. Dasselbe gilt für entwässernde Medikamente (Diuretika), die ebenfalls ohne hinreichende Daten zum Einsatz kommen.

Die Entscheidung für eine Sauerstofftherapie in fortgeschrittenem Stadium der pulmonalen Hypertonie sollte individuell erfolgen. Eine Empfehlung dafür leitet sich aus den Therapieempfehlungen für Patienten mit chronisch-obstruktiver Lungenerkrankung COPD ab einer Sauerstoffsättigung von unter 90 Prozent ab.

Körperliche Belastung und Sport

Allgemein gilt für alle Lungenhochdruck-Betroffenen, übermäßige körperliche Belastung zu vermeiden, da dies zu einem weiteren Anstieg des Lungendruckes und der Arbeitsbelastung des rechten Herzens führen kann. Ein ärztlich überwachtes und gut dosiertes körperliches Training, kann allerdings den körperlichen Zustand der Patienten verbessern.

Studien belegen aber, dass auch für Patienten mit schwerem Lungenhochdruck Sport eine sinnvolle Therapiemaßnahme sein kann: Probanden mit PAH, die während eines Klinikaufenthaltes und auch danach unter ärztlicher Aufsicht ein Sportprogramm absolvierten, profitierten deutlich von der körperlichen Aktivität: Nicht nur physiologische Werte wie Herzfrequenz und maximale Sauerstoffaufnahme verbesserten sich, auch die Lebensqualität nahm durch das Training zu. Insgesamt wurden die Patienten körperlich deutlich belastbarer, darüber hinaus lernten sie die Möglichkeiten und Grenzen ihrer Belastbarkeit besser kennen und liefen weniger Gefahr, sich selbst zu überschätzen.

Kann man als Lungenhochdruckpatient Reisen unternehmen?

Reisen in Höhen von über 1500 bis 2000 Metern können aufgrund des niedrigeren Sauerstoffgehalts bei pulmonaler Hypertonie problematisch sein und sollte mit dem Facharzt oder der Fachärztin abgesprochen werden. Auch Flugreisen können wegen des verringerten Kabinendrucks negative Folgen haben und müssen mit den behandelnden Ärzten abgeklärt werden. Ausführliche Informationen zu Flugreisen von Lungenhochdruck-Patienten gibt der Schweizer PH-Verein und die Webseite „Flugreisen“ der European Lung Foundation mit Informationen zu den einzelnen Fluggesellschaften (zum Teil in Englisch).

Empfehlungen für Schwangere und Kinder mit Lungenhochdruck

Während einer Schwangerschaft verändert sich das gesamte mütterliche Herz-Kreislaufsystem, Herz und Lunge müssen erhebliche Mehrarbeit leisten. Systolischer und diastolischer Blutdruck verändern sich von Anbeginn an, das Blutvolumen nimmt im Laufe einer Schwangerschaft um etwa 50 Prozent zu. Der Gesundheitszustand von PH-Patientinnen kann sich im Verlauf der Schwangerschaft verschlechtern. Aber auch das ungeborene Kind erhält möglicherweise zu wenig Sauerstoff in der Gebärmutter, was zu Entwicklungsstörungen führen könnte. Daher raten die europäischen Leitlinien Betroffenen mit pulmonaler Hypertonie von einer Schwangerschaft kategorisch ab und empfehlen eine sichere Empfängnisverhütung.

Kinder mit der Diagnose Lungenhochdruck sollten in PH-Expertenzentren versorgt werden, sowohl Diagnostik als auch Therapie sind je nach Form der kindlichen PH sehr komplex. Ärzte können dabei auf die Europäischen Leitlinien zurückgreifen.

Was leistet die Prävention?

Allgemeine Richtlinien für die Prävention (Vorbeugung) von Lungenhochdruck  gibt es nicht. Familienangehörige von Erkrankten sollten wegen einem möglichen genetischen Hintergrund die bekannten Risiken - soweit dies möglich ist - meiden.

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Informationen zum Inhalt

Quellen:

Wissenschaftliche Beratung: 
Prof. Dr. Ralph Schermuly, Gießen
PD Dr. med. Hanno Leuchte, München
Dr. Sylvia Weissmann, Gießen

  • Richter, M.J. et al.: Medikamentöse Therapie der pulmonalen Hypertonie - Was ist neu? In: Internist 2015, 56:573-582
  • Hoeper et al.: Diagnostik und Therapie der pulmonalen Hypertonie: Europäische Leitlinien 2009. – Pneumologie 2010, 64: 401-414
  • Opitz, Ch. Et al.: ESC-Leitlinie 2015: Diagnostik und Therapie der pulmonalen Hypertonie. Dtsch med Wochenschr 2016; 141(24)
  • Galie, N. et al.: A meta-analysis of randomized controlled trials in pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J 2009, 30:394-403
  • Ehlken, N. et al.: Exercise training improves peak oxygen consumption and haemodynamics in patients with severe pulmonary arterial hypertension and inoperable chronic thrombo-embolic pulmonary hypertension: a prospective, randomized, controlled trial. European Heart Journal 2016, 37 (1): 35-44

Letzte Aktualisierung:

14.06.2018

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