Lungenhochdruck: Was ist das?

Pulmonale Hypertonie (PH) oder Lungenhochdruck dient als Überbegriff für Krankheitsbilder, denen gemeinsam ist, dass der Blutdruck im Lungenkreislauf chronisch erhöht ist. Bei Gesunden bleibt der Druck in der Lungenarterie unterhalb eines Wertes von 20 mm Hg (Millimeter Quecksilbersäule).

Definitionsgemäß spricht man ab einem pulmonalarteriellen Druck von 25 mm Hg von pulmonaler Hypertonie. Der Zwischenbereich (20 – 24 mm Hg) ist ein "Graubereich", für den es bislang keine ausreichende Definition gibt.

Was passiert im Körper bei Lungenhochdruck?

Lungenkreislauf
Bei PH ist der Blutdruck in der Lungenarterie krankhaft erhöht
und liegt über 25 mm HG
(zum Vergrößern anklicken)
Grafik: lungeninformationsdienst.de

Bei Lungenhochdruck ist der Widerstand in den Lungengefäßen erhöht und der Blutstrom dadurch verändert. Hinzu kommen Blutbotenstoffe und Wachstumsfaktoren in den Blutgefäßen. Auf Dauer führen all diese Faktoren zu einem starken Wachstum der Lungengefäße und des Herzmuskels, der dadurch immer weniger elastisch wird und die notwendige Blutmenge nicht mehr transportieren kann. Typischerweise sind die Blutgefäße bei pulmonaler Hypertonie verengt und die Gefäßwände verdickt. Zum Teil erinnert das starke Gefäßwachstum an Krebswucherungen.

Die Sauerstoffversorgung des Körpers ist durch diese Veränderungen herabgesetzt und die Leistungsfähigkeit der Betroffenen drastisch einschränkt. Im fortgeschrittenen Stadium kann sich die pulmonale Hypertonie zu einem lebensbedrohlichen Zustand entwickeln.

Mehr zu den Ursachen von Lungenhochdruck

IN KÜRZE:

Unspezifische Symptome bei Lungenhochdruck sind: Leistungsschwäche, Kurzatmigkeit, geringe körperliche Belastbarkeit.

Gibt es typische Lungenhochdruck-Symptome?

Patienten mit Lungenhochdruck klagen über

  • Leistungsschwäche,
  • Kurzatmigkeit und
  • eine geringe körperliche Belastbarkeit.

Es treten auch Atemnot bis zur Ohnmacht bei körperlicher Anstrengung, Brustschmerzen und Ödeme (Wasseransammlungen) in den Beinen auf.

Aus klinischer Sicht werden fünf Gruppen von Lungenhochdruck unterschieden. Kriterien dafür sind gemeinsame Krankheitszeichen und Gewebeveränderungen sowie ein meist vergleichbares Ansprechen auf medikamentöse Therapien.

Formen von pulmonaler Hypertonie

Im Jahr 2013 hat ein internationales Team aus Wissenschaftlern nach der Weltkonferenz für Lungenhochdruck die klinische Klassifikation der Formen von pulmonaler Hypertonie überarbeitet. Die nachfolgend beschriebenen fünf Klassen enthalten jeweils noch eine weitergehende detaillierte Untergliederung des Krankheitsbildes.

1. Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH)

Pulmonal-arterieller Lungenhochdruck und insbesondere die idiopathische Form IPAH hat einen besonderen Stellenwert, denn die Veränderungen kommen hier fast nur am Lungengefäßsystem vor. Damit stellt diese Form von Lungenhochruck eine Art Modellerkrankung dar. Innerhalb dieser Gruppe werden zum Beispiel Signalübertragungen, genetische Mutationen aber auch Therapieprinzipien erstmals nachgewiesen bzw. bewiesen. Die neuen Erkenntnisse werden dann auf andere Klassen der PH übertragen.

2. Pulmonale Hypertonie infolge Linksherzerkrankung

Pulmonale Hypertonie infolge einer Linksherzerkrankung ist wohl die zahlenmäßig häufigste Art von Lungenhochdruck. Die Patienten sind primär von einer Erkrankung des linken Herzens, also der linken Herzhälfte, betroffen. Dadurch erhöht sich der pulmonal-venöse Blutdruck und in der Lungenarterie entwickelt sich die pulmonale Hypertonie.

3. Pulmonale Hypertonie infolge Lungenerkrankungen und/oder Sauerstoffmangel

In der Gruppe 'Lungenhochdruck infolge von Lungenkrankheiten und/oder Sauerstoffmangel (Hypoxie)' werden Patienten mit PH zusammengefasst, die zusätzlich unter einer signifikanten Erkrankung der Bronchien und/oder des Lungengewebes leiden. Aufgrund der hohen Erkrankungsrate an COPD (chronisch-obstruktive Lungenerkrankung), verbirgt sich hier möglicherweise eine große Zahl von Betroffenen, die therapiebedürftig sind.

Allerdings ist es aufgrund der ähnlichen Symptome nicht einfach zu erkennen, ob nur die Lungenkrankheit (COPD), oder eventuell auch noch eine pulmonale Hypertonie vorliegt. Besondere Beachtung sollten deshalb Patienten finden,

  • an Luftnot leiden, welche jedoch nicht dem Schweregrad entspricht, der durch Lungenfunktions- und bildgebende Untersuchungen festgestellt wurde

oder

 

  • deren rechtes Herz bei vermehrter körperlicher Belastung Marker ausschüttet, die im Blut gemessen werden können.

4. Chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)

Die Bezeichnung chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) umfasst Betroffene, die Lungenhochdruck aufgrund häufig wiederkehrender Lungenembolien entwickeln. In Deutschland gibt es circa 40.000 bis 80.000 Lungenembolie-Fälle pro Jahr. Da bis zu vier Prozent von ihnen Lungenhochdruck entwickeln, handelt es sich auch hier um durchaus relevante Patientenzahlen.

Studien haben gezeigt, dass sich bei circa 25 Prozent der Betroffenen mit CTEPH vorher keine klinischen Symptome einer Lungenembolie gezeigt haben. Es ist jedoch besonders wichtig, gerade diese Patienten zu identifizieren, da für manche Betroffene mit CTEPH möglicherweise ein chirurgisches Verfahren zur Heilung verfügbar ist.  

5. Pulmonale Hypertonie mit unklarem oder multifaktoriellem Mechanismus

In die letzte Gruppe, 'pulmonale Hypertonie mit unklarem oder multifaktoriellem Mechanismus', fallen Menschen, bei denen der Lungenhochdruck sehr unterschiedliche Ursachen hat. Die Zusammenfassung in diese Gruppe zeigt, wie komplex die Vorgänge sein können, die zur Erhöhung des Lungendrucks führen.

Pulmonale Hypertonie: Unterteilung nach Schweregrad

Neben der klinischen Klassifikation hat die New York Health Association (NYHA) den Lungenhochdruck nach seinem Schweregrad in vier funktionelle Klassen unterteilt:

Einteilung des Lungenhochdrucks nach Schweregraden
Einteilung des Lungenhochdrucks nach Schweregraden; Quelle: Hoeper et al. 2010, Grafik: lungeninformationsdienst.de
Klasse I Patienten mit pulmonaler Hypertonie ohne Einschränkung der körperlichen Aktivität; typische Symptome wie Müdigkeit, Kurzatmigkeit, Schmerzen in der Brust oder Schwächeanfälle sind bei normaler körperlicher Belastung nicht vorhanden.
Klasse II Patienten mit leichten Einschränkungen der körperlichen Aktivität, Symptome treten bei normalen, alltäglichen Aktivitäten auf, keine Symptome in Ruhe.
Klasse III Patienten mit deutlichen Einschränkungen der körperlichen Aktivität, bereits geringfügige Tätigkeiten rufen Symptome wie Müdigkeit oder Atemnot hervor, hingegen keine Symptome in Ruhe, Sauerstoffsättigung des Blutes bei ca. 60 Prozent, in diesem Stadium besteht dringender Therapiebedarf.
Klasse IV Patienten mit Insuffizienz des rechten Herzens, es können keine körperlichen Aktivitäten ohne Symptome unternommen werden, Atemnot oder Müdigkeit können bereits im Ruhezustand auftreten; Sauerstoffsättigung des Blutes unter 50 Prozent; Rechtsherzversagen droht.

Wie entsteht Lungenhochdruck?

Zu einer Erhöhung des Blutdrucks in der Lunge (pulmonale Hypertonie, PH) kommt es im Rahmen ganz unterschiedlicher internistischer Krankheiten, zum Beispiel Erkrankungen der Lunge wie Lungenfibrose, COPD etc. oder Erkrankungen des linken Herzens, so zum Beispiel durch Herzklappenfehler. Eine klassische Konstellation ist auch ein chronisch-thrombembolischer Lungenhochdruck (CTEPH) nach einer oder mehreren Lungenembolien. Seltener, jedoch schwerwiegend, ist Lungenhochdruck im Folge von

  • Bindegewebserkrankungen,
  • angeborenen Herzfehlern,
  • HIV-Infektionen oder
  • auch ganz ohne erkennbaren Auslöser (idiopathische pulmonal-arterielle Hypertonie, IPAH).

Letztere kann auch familiär gehäuft auftreten, man spricht dann von einer hereditären PAH.

Zusammenhänge zwischen der Einnahme von Appetitzüglern und auch dem Konsum bestimmter Drogen mit der Entstehung von Lungenhochdruck sind ebenfalls bekannt. Auch die tropische Wurmkrankheit Schistosomiasis kann die Entwicklung von Lungenhochdruck begünstigen.

Pulmonale Hypertonie (PH) wird trotz großer Fortschritte in der Diagnostik immer noch zu selten erkannt. Das Krankheitsbild entwickelt sich sehr langsam und die Hauptsymptome wie eingeschränkte körperliche Belastbarkeit oder Atemnot ähneln denen anderer Lungenkrankheiten. Daher besteht die Gefahr, dass Lungenhochdruck gerade bei Patienten mit bestehenden Lungenerkrankungen im frühen Stadium übersehen wird.

Gefäßverengung bei Lungenhochdruck
Bei Lungenhochdruck verengen sich die Gefäße, dadurch ist der Blutfluss reduziert. Grafik: lungeninformationsdienst.de

Ungleichgewicht zwischen gefäßerweiternden und –verengenden Botenstoffen

Aus noch unbekannter Ursache verändert sich im Blut und in den Lungengefäßen bzw. dem Lungengewebe die Zusammensetzung der Botenstoffe, die die Muskulatur der Blutgefäße bei Gesunden regulieren. Das Endothel, die Gefäßinnenhaut und die glatte Gefäßmuskulatur werden vermehrt gefäßverengenden Botenstoffen (zum Beispiel Endothelin, Serotonin, Thromboxan) ausgesetzt, zudem sind gefäßerweiternde Botenstoffe wie etwa Prostazyklin oder Stickstoffmonoxid verringert.

In der Folge ziehen sich die Gefäße zusammen und der Gefäßhohlraum, durch den das Blut fließt, verkleinert sich. Dadurch steigt der Blutdruck, es fließt weniger Blut, aber mit höherer Scherkraft, durch die Lunge, die Sauerstoffversorgung des Körpers verschlechtert sich.

Ungehemmtes Zellwachstum

Gleichzeitig ist auch die Regulation des Zellwachstums in den Blutgefäßen gestört. Da die gefäßaktiven Botenstoffe zusammen mit anderen Faktoren einen starken Wachstumsreiz auf Endothelzellen, glatte Muskelzellen und umgebende Zellen ausüben, verdicken die Gefäßwände, wodurch sich die Gefäße immer weiter verengen.

Langfristig findet auch ein Umbau der Muskulatur zu Bindegewebe statt. Die Blutgefäße verlieren an Elastizität und können einen zeitweise erhöhten Blutfluss – zum Beispiel unter körperlicher Belastung – nicht mehr aufnehmen bzw. umleiten. So reduziert sich die Zeit, in der das Blut Kontakt mit der sauerstoffreichen Atemluft erhält. Die Folge ist Sauerstoffmangel.

IN KÜRZE:

In 50 Prozent der Fälle von idiopathischem pulmonal-arteriellen Lungenhochdruck, IPAH, (ohne erkennbaren Auslöser) muss unbehandelt mit einem frühen Tod der Patienten gerechnet werden.

Folgen fürs Herz

Durch den chronisch hohen Blutdruck in den Lungengefäßen wird auch das Herz in Mitleidenschaft gezogen. Weil es ständig gegen einen größeren Widerstand anpumpen muss, verdickt sich der Herzmuskel, bis er durch diese starke Muskulatur immer mehr an Elastizität verliert und letztlich nicht mehr in der Lage ist, das notwendige Blutvolumen zu transportieren.

 

 

Herzverformung bei Lungenhochdruck
Durch den chronischen Widerstand verformt sich der Herzmuskel, Grafik: lungeninformationsdienst.de
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Informationen zum Inhalt

Quellen:

Wissenschaftliche Beratung:

Prof. Dr. Ralph Schermuly, Gießen
PD Dr. med. Hanno Leuchte, München

  • Richter, M.J. et al.: Medikamentöse Therapie der pulmonalen Hypertonie - Was ist neu? In: Internist 2015, 56:573-582
  • Opitz, Ch. Et al.: ESC-Leitlinie 2015: Diagnostik und Therapie der pulmonalen Hypertonie. Dtsch med Wochenschr 2016; 141(24)
  • Hoeper et al.: Diagnostik und Therapie der pulmonalen Hypertonie: Europäische Leitlinien 2009. – Pneumologie 2010, 64: 401-414
  • Hoeper, M. M. et al.: Pulmonale Hypertonie. Deutsches Ärzteblatt International, 2017; 114(5)
  • Olsson, K. M. et al.: Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie. Dtsch Ärzteblatt Int, 2014, 111(50)

Letzte Aktualisierung:

12.06.2018

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