Sarkoidose - Was ist das?

Sarkoidose, auch genannt Morbus Boeck, ist eine entzündliche, granulomatöse Systemerkrankung des Gewebes, die zu den seltenen Erkrankungen (Orphan Disease) zählt. Sie kann den gesamten Körper betreffen und umfasst eine ganze Reihe von Unterformen und verschiedenen Verlaufsformen. Allen gemein ist, dass sich im Gewebe knotenartige, gutartige Strukturen, sogenannte Granulome, bilden, die je nach Ort und Häufigkeit die reguläre Gewebsfunktion beeinträchtigen. Diese gutartigen granulomatösen Veränderungen können beinahe in jedem Organ auftreten. Am häufigsten ist bei Sarkoidose die Lunge betroffen (Lungensarkoidose). Aber auch in

  • Leber,
  • Herz,
  • Augen,
  • Nervensystem,
  • Lymphknoten und
  • Haut

können sich Granulome bilden. Sarkoidose ist nicht ansteckend.

Sarkoidose: Ursachen

In Kürze

Granulome sind knotenartige, gutartige, Gewebsvermehrungen aus Entzündungszellen, die auch bei bestimmten Infektionserkrankungen auftreten können und Ausdruck der körpereigenen Abwehr gegen Bakterien sind.

Die Ursache der Sarkoidose ist bislang nicht genau bekannt. Klar ist, dass es durch eine überschießende Entzündungsreaktion zu vermehrter Granulom-Bildung kommt.

Man vermutet, dass die Bereitschaft des Entzündungssystems zur Granulombildung bei Sarkoidose zumindest phasenweise deutlich erhöht ist. So reicht in diesem Fall bereits der Kontakt zu allgegenwärtig vorkommenden Bakterien, die grundsätzlich nicht krankheitserregend wären, wie zum Beispiel Propionibakterien oder Zellwandbestandteilen Gram-positiver Bakterien (sog. chord factor) aus, um bei Betroffenen mit Sarkoidose zur Bildung von Granulomen zu führen.

Zum Teil scheint diese Bereitschaft zur vermehrten Granulombildung genetisch verankert zu sein (siehe auch Sarkodiose-Risikofaktoren). Hält die Granulombildung und die überschießende Entzündungsreaktion länger an, kommt es auch zur Bildung von Botenstoffen, die eine Vernarbung auslösen – ein Prozess der dann mit meistens irreversiblen Veränderungen einhergeht.

Andererseits zeigt sich auch bei etwa 50 Prozent der Betroffenen im natürlichen Verlauf (Spontanverlauf) der Sarkoidose eine Rückbildungstendenz der gesteigerten Granulombildung. Der individuelle Verlauf der Sarkoidose ist also recht variabel.

Sarkoidose: Symptome

Die Sarkoidose-Symptome sind vielfältig und unterschiedlich – je nachdem, welche Organe in Mitleidenschaft geraten. Die Lunge ist in etwa 90 Prozent der Fälle betroffen (Lungensarkoidose), die Patienten verspüren einen Reizhusten und später Atemnot bei körperlicher Belastung.

Weitere Sarkoidose-Symptome können unter anderem sein:

  • druckschmerzhafte Hautknoten,
  • Hautrötungen,
  • Gelenkschmerzen, 
  • Augenentzündungen,
  • Gesichtsnervenlähmung bei Befall des Nervensystems oder
  • Herzrhythmusstörungen bei Beteiligung des Herzens.

Aufgrund der Entzündungsreaktion, die den ganzen Körper betrifft (systemisch), können auch unspezifische Symptome wie Fieber, Müdigkeit und Abgeschlagenheit (Fatigue), Gewichtsabnahme und Nachtschweiß auftreten. Häufig zeigen Betroffene aber auch keine Symptome, was dazu führt, dass Sarkoidose oft nur zufällig festgestellt wird.

Sarkoidose: Formen

Sarkoidose wird in zwei Formen aufgeteilt:

  • akute Sarkoidose und
  • chronische Sarkoidose

Die akute Sarkoidose, von der sich Betroffene auch wieder erholen können, macht nur fünf Prozent aller Sarkoidose-Fälle aus. Betroffene klagen oft über Fieber, oftmals Husten und Muskelschmerzen, zudem auch über eine verminderte Leistungsfähigkeit oder Kurzatmigkeit.

Eine Unterform der akuten Sarkoidose ist das Löfgren-Syndrom, bei dem man eine beidseitige Lymphknotenschwellung an der Lungenwurzel (Lungenhilus), ein Erythema nodosum (rötliche-violett gefärbte Hautknoten vor allem an den Unterschenkeln) und eine Polyarthritis (Entzündung mehrerer Gelenke) beobachten kann. Der Krankheitsverlauf dieses Syndroms ist anfangs oft derart intensiv, dass eine differentialdiagnostische Abgrenzung von akuten Infektionen oder rheumatischen Systemerkrankungen schwierig sein kann.

Bei der chronischen Sarkoidose entwickelt sich die pulmonale Beteiligung, also der Befall der Lunge mit Granulomen, über Monate und Jahre. 80 Prozent der Betroffenen haben meist gar keine Sarkoidose-Symptome. Häufig wird die Krankheit deshalb zufällig radiologisch festgestellt, wobei im Vergleich zum Röntgenbild die Krankheitssymptome erstaunlich gering sind. Die Beteiligung der Lunge wird zum Teil erst beim Sarkoidosebefall anderer Organe entdeckt. Man schätzt, dass etwa 40 Prozent der Betroffenen mit den Symptomen einer extrathorakalen Organmanifestation (Befall der Organe außerhalb des Brustkorbs) einen Arzt oder eine Ärztin aufsuchen.

Stadien der Sarkoidose

Insgesamt gibt es fünf Schweregrade, die sich nach der Schädigung der Lunge richten. Im späten Stadium kann sich eine Lungenfibrose entwickeln, mit einer dauerhaften Schädigung des Lungengewebes.

Stadien der Sarkoidose - Inhalt der Tabelle ist unten als Text vorhanden.
Stadien der Sarkoidose. ©Lungeninformationsdienst
Merkmale Heilungsraten
Stadium 0 Unauffälliges Röntgenbild ohne Befall der Lunge aber mit Sarkoidose-typischen Veränderungen außerhalb des Brustkorbs.
Stadium 1 Schwellung der Lymphknoten (bihiläre Lymphknotenadenopathie) zwischen den beiden Lungenflügeln, entlang der Luftröhre und der Hauptbronchien. Kein Befall des Lungengewebes. 70 bis 90 Prozent
Stadium 2 Schwellung der Lymphknoten, wie in Stadium 1. Zusätzlicher Befall der Lunge mit knötchenartigen Veränderungen im Gewebe. 40 bis 70 Prozent
Stadium 3 Befall der Lunge mit knötchenartigen Veränderungen im Gewebe, ohne Schwellung der Lymphknoten. 10 bis 20 Prozent
Stadium 4 Irreversible Lungenfibrose: Das Gewebe der Lunge wurde zu Bindegewebe umgebaut („vernarbt“). Diese Veränderungen sind nicht mehr rückgängig zu machen. Chronische Erkrankung
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Informationen zum Inhalt

Quellen:

Wissenschaftliche Beratung: Prof. Dr. Andreas Günther, Universitätsklinikum Gießen

Letzte Aktualisierung:

04.07.2018

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