Lymphangioleiomyomatose (LAM): Behandlung

Die Therapie der LAM umfasst drei Säulen: die symptomorientierte Therapie, die medikamentöse Therapie zur Kontrolle des Zellwachstums und die Lungentransplantation.

Symptomorientierte Therapie

Die am häufigsten eingesetzte Therapie ist die Behandlung der Symptome. Die Versorgung mit Sauerstoff, auch in Form einer Langzeit-Sauerstofftherapie spielt dabei die größte Rolle. Individuell werden zudem Bronchodilatatoren eingesetzt, die zu einer Erweiterung der Bronchialwege führen und die Atemnot lindern. Bei Komplikationen der LAM kommen zusätzliche Verfahren zur Anwendung. Bei häufigem Lympherguss oder Lungenkollaps ist eine Pleurodese (Verklebung des Rippenfellspaltes) zu erwägen. Bei Patienten mit TSC können weitere Komplikationen auftreten, die ebenfalls behandelt werden müssen: operative Entfernung oder Verödung bei Angiomyolipom, Antiepileptika bei Epilepsie durch Hirntumoren.

Medikamentöse Therapie zur Kontrolle des Zellwachstums

Um das ungehemmte Zellwachstum zu unterbinden, setzt man spezifisch wirkende Medikamente ein, die in bekannte molekulare Prozesse der LAM eingreifen.

  • Hormontherapie: Die wuchernden glatten Muskelzellen tragen an ihrer Zelloberfläche Östrogenrezeptoren. Binden weibliche Hormone an den Rezeptor, bewirkt dies einen Wachstumsreiz auf die Zellen. Um dies zu unterbinden, soll der Rezeptor durch Antiöstrogene medikamentös blockiert werden. Bislang sind alle Studienergebnisse hierzu jedoch enttäuschend. Bezüglich der LAM konnte keine wesentliche Verlangsamung des Krankheitsprozesses beobachtet werden, bei erheblichen Nebenwirkungen für die Patientinnen durch Störungen des Hormonkreislaufs im gesamten Körper. Daher wird die Hormontherpie derzeit nicht generell empfohlen. Einigen wenigen Patientinnen mit einem rapide verlaufenden Krankheitsbild kann das Hormon Progesteron nützen, da es antiöstrogene Eigenschaften besitzt, das heißt den Östrogen-vermittelten Wachstumsreiz auf die Zellen abschwächen kann. Laut Leitlinie der European Respiratory Society kann hiermit im Einzelfall eine Therapie versucht werden, wobei Progesteron nicht routinemäßig angewandt wird. Nehmen die Patientinnen aus anderen Gründen Hormonpräparate ein (Antibabypille, Hormonersatztherapie), kann die Erkrankung schneller fortschreiten. Bei Hormonsubstanzen ist folglich besondere Vorsicht geboten.
  • Immunsuppression: Ein anderer, vielversprechender Ansatz ist die Gabe von Immunsuppressiva, sogenannten mTOR-Inhibitoren. Die Substanz Sirolimus (=Rapamycin) hemmt den mTOR-vermittelten Signalweg, der das Zellwachstum fördert und bei LAM durch den Gendefekt überaktiviert ist. Ergebnisse einer klinischen Studie zeigten unter Gabe von Sirolimus eine deutliche Verbesserung der Lungenfunktion. Zudem fanden sich bei den Patienten eine stabile Zellpopulation und verminderte Spiegel von Botenstoffen, die das Zellwachstum fördern. Wurde die Therapie beendet, kam es allerdings zu einem erneuten Krankheitsfortschritt, was nahe legt, dass eine Dauertherapie mit Sirolimus notwendig ist – unter Beachtung der zahlreichen Nebenwirkungen einer immunsuppressiven Therapie. Die Leitlinie der European Respiratory Society empfiehlt bei LAM-Patienten mit aggressivem Krankheitsverlauf einen Therapieversuch mit Sirolimus zu unternehmen, nach Bewertung des individuellen Risikoprofils für eine immunsuppressive Therapie. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen sollen den Effekt und mögliche Nebenwirkungen der Substanz überprüfen. Wenn möglich, sollte die Therapie durch ein Studienzentrum begleitet werden. Derzeitige klinische Studien untersuchen vor allem die Langzeitwirkung und Arzneimittelsicherheit von Sirolimus, um langfristig eine generelle Empfehlung für das Medikament aussprechen zu können. Siehe auch Aktuelle Forschungsansätze

Schema der zellulären Mechanismen bei LAM und Ansatzunkte der Antiöstrogene bzw. von Sirolimus.



Lungentransplantation

Die Lungentransplantation ist die derzeit einzige Heilungsoption bei LAM. Allerdings kommen hierfür nur wenige Patienten in Frage, zudem ist die Kapazität der Spenderorgane begrenzt. Bei erfolgreich durchgeführter Transplantation ist nach derzeitiger Studienlage nur selten mit einem Wiederauftreten der LAM zu rechnen.

Weitere Maßnahmen

Um die die Lebensqualität zu verbessern gibt es eine Reihe von Maßnahmen, die bei der chronischen Lungenerkrankung LAM nach Absprache mit dem behandelnden Arzt ergriffen werden können. Dazu zählen unter anderem atemphysiotherapeutische Übungen, um die Lungenkapazität zu fördern, Nikotinverzicht oder Impfungen gegen Influenza und Pneumokokken.

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Informationen zum Inhalt

Quellen:

  • Hammes, S. et al.: Targeted Approaches toward Understanding and Treating Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis (LAM). In: Hormones and Cancer, 2012, doi: 10.1007/s12672-012-0128-4
  • McCormack, F. et al.: Efficacy and Safety of Sirolimus in Lymphangioleiomyomatosis. In: New England Journal of Medicine, 2011, 364 (17): 1595-1606
  • Oprescu, N. et al.: Clinical Predictors of Mortality and Cause of Death in Lymphangioleiomyomatosis: A Population-based Registry. In: Lung, 2012, doi 10.1007/s00408-012-9419-3
  • Meraj, R. et al.: Lymphangioleiomyomatosis: new concepts in pathogenesis, diagnosis, and treatment. In: Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine, 2012, 33 (5): 486-97

Letzte Aktualisierung:

01.02.2013

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