Was ist Lungenfibrose?

Lungenfibrosen oder fibrosierende Lungenerkrankungen sind der Sammelbegriff für eine ganze Reihe unterschiedlicher Krankheitsbilder. Die Gemeinsamkeit besteht darin, dass es bei allen zu einem Umbau des Lungengerüsts kommt. Oder wie Fachleute sagen – des Interstitiums.

KURZ ERKLÄRT:

Nicht jede der mehr als 200 verschiedenen interstitiellen Lungenerkrankungen führt  unbedingt zu einer Lungenfibrose.

Interstitium bedeutet Zwischenraum und meint das Binde- und Stützgewebe, das die Lungenbläschen, die haarfeinen Lungenblutgefäße und auch die kleinen Bronchien umgibt.

Die Begriffe interstitielle Lungenerkrankung und Lungenfibrose werden deshalb oft synonym benutzt. Was sachlich allerdings nicht ganz korrekt ist, da nicht jede der mehr als 200 verschiedenen interstitiellen Lungenerkrankungen unbedingt zu einer Lungenfibrose führt.

Schematische Übersicht zu diffus parenchymatöse Lungenerkrankungen oder Interstitielle Lungenerkrankungen. Bei Klick gelangen Sie zum Kapitel "Lungenfibrose: Formen"
Diffus parenchymatöse Lungenerkrankungen oder Interstitielle Lungenerkrankungen – Eine Übersicht. (Bei Klick gelangen Sie zum Kapitel Lungenfibrose: Formen) ©Lungeninformationsdienst

Fibrose bedeutet Vermehrung der Bindegewebsfasern

Unter einer Fibrose – das Wort ist abgeleitet vom lateinischen fibraz = Faser – versteht man zunächst allgemein die Vermehrung von Bindegewebsfasern in einem Organ. Dieser Prozess liegt auch der Lungenfibrose zu Grunde. Das vermehrt gebildete Bindegewebe verhärtet und vernarbt (Fibrosierung).

Kurz erklärt:

Von Fibrose in der Lunge wird gesprochen, wenn sich Bindewebe im Atmungsorgan übermäßig stark vermehrt.

Durch diese Umbauprozesse nehmen die innere Oberfläche der hauchfeinen Lungenbläschen und Dehnbarkeit der Lunge ab. Der Gasaustausch - also die Aufnahme von Sauerstoff aus der Atemluft ins Blut und die Abgabe von Kohlendioxid - wird behindert. Resultat ist eine Einschränkung der Lungenfunktion.

Lungenfibrose: Symptome

Eine Fibrose in der Lunge bleibt oft über Jahre hinweg unbemerkt. Erst wenn das Ausmaß der Schädigungen des Organs eine kritische Grenze überschritten hat, machen sich Krankheitszeichen bemerkbar.

Die ersten Lungenfibrose-Symptome sind meist

  • trockener Reizhusten und
  • Luftnot, die zunächst nur bei körperlicher Belastung auftritt, zum Beispiel beim Treppensteigen oder beim Sport.

In fortgeschrittenem Krankheitsstadium leiden Betroffene mit Lungenfibrose auch schon im Ruhezustand unter Atemnot (Dyspnoe), die sich in erster Linie beim Einatmen äußert. Es kann sogar zu einem plötzlichen Stoppen des Einatmungsvorgangs kommen, was nach einigen Atemzugversuchen wieder verschwindet. Dieses sogenannte "door-stop"-Phänomen gehört aber eher zu den seltenen Symptomen der Lungenfibrose.

Zwischen den ersten Lungenfibrose-Symptomen und der Diagnosestellung vergehen im Durchschnitt etwa zwei Jahre.

Blaugefärbte Finger, Uhrglasnägel, häufige Atemwegsinfekte

Viele Lungenfibrose-Symptome enstehen aufrund des Sauerstoffmangels im Körper. - Symbolbild des chemischen Symbols für Sauerstoff O2.
Viele Lungenfibrose-Symptome enstehen aufrund des Sauerstoffmangels im Körper, ausgelöst durch die Vernarbungen in der Lunge.
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Ist die Funktion der Lunge so stark eingeschränkt, dass der Organismus nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt ist, wird dies durch eine Blaufärbung der Lippen und Finger erkennbar.

Weitere Anzeichen eines (anhaltenden) Sauerstoffmangels sind sogenannte Trommelschlegelfinger, bei denen die Fingerendglieder kolbenförmig aufgetrieben sind. Auch auffällig gewölbte Fingernägel, sogenannte Uhrglasnägel, sind ein Signal.

Betroffene mit Lungenfibrose neigen dazu, überproportional häufig Infekte der Atemwege und der Lunge zu entwickeln. Nicht selten führen solche sowohl durch Bakterien als auch durch Viren verursachte Infektionen überhaupt erst zur Diagnose der Erkrankung.

Kurz erklärt:

Erste Lungenfibrose-Symptome sind meist

  • Husten und
  • Atemnot (Dyspnoe) bei Belastung

Durch anhaltenden Sauerstoffmangel weitere Beschwerden hinzu:

  • Blaufärbung der Lippen und Finger
  • Trommelschlegelfinger
  • Uhrglasnägel

Weitere mögliche Symptome einer Lungenfibrose sind

  • Müdigkeit,
  • Abgeschlagenheit,
  • leichtes Fieber,
  • Muskel- und Gelenkschmerzen,
  • Appetitlosigkeit und
  • Gewichtsverlust.

Im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung stellt sich nicht selten ein Lungenhochdruck ein, der zu schwerwiegenden Folgeerscheinungen am Herzen, z.B. der Ausbildung von Unterschenkelödemen oder einer Wasseransammlung im Bauch (Aszites), führen kann.

Lungenfibrose: Krankheitsmechanismen

Eine anhaltende Entzündungsreaktion in den Lungenbläschen (Alveolen) und/oder dem Zwischengewebe (Interstitium) wurde lange als der Mechanismus angesehen, mit dem eine Lungenfibrose in der Regel beginnt. Dies ist zwar nach wie vor nicht widerlegt. Doch inzwischen gehen Experten eher davon aus, dass die Entzündungsreaktion Folge einer Schädigung des Alveolarepithels – also der Deckzellen der Lungenbläschen - ist. Zumindest bei bestimmten Formen der Lungenfibrose.

Beide Prozesse münden in eine vermehrte Bildung von Bindegewebe, das dann verhärtet und vernarbt (Fibrosierung). Davon betroffen sind sowohl die Lungenbläschen selbst als auch das dazwischen liegende Interstitium und – je nach Ausprägung und Form – auch die kleinen Bronchien, die Bronchioli. 

Die Zunahme des Bindegewebes bei Lungenfibrose erschwert in den Lungenbläschen die Sauerstoffaufnahme ins Blut. Die Abgabe von Kohlendioxid aus dem Blut in die Ausatemluft bleibt hingegen wegen der besseren Diffusionseigenschaften von Kohlendioxid lange erhalten.

Da bei Lungenfibrose auch normal ausgebildete Alveolen verloren gehen, verringert sich aber auch die Fläche, die für den Gasaustausch zur Verfügung steht. Dies führt vor allem bei Belastung zu Sauerstoffmangel.

Kurz erklärt:

Bei einer Lungenfibrose kommt es zum Umbau von Lungengewebe. Durch diese Vernarbung verschlechtert sich die Lungenfunktion.

Zudem nimmt die Dehnbarkeit der Lunge durch den Umbau des Lungengerüsts ab. Wegen dieser Versteifung muss mehr Kraft für die Atmung aufgewendet werden, vor allem für das Einatmen. Im weiteren Krankheitsverlauf wird immer mehr gesundes Lungengewebe durch funktionsloses, vernarbtes Gewebe ersetzt. Die dadurch verursachte Einschränkung der Lungenfunktion bedingt dann die Lungenfibrose-Symptome.

Lungenfibrose
Bei Lungenfibrose wuchert das Bindegewebe um die Lungenbläschen, das Gewebe vernarbt (Fibrosierung). © Lungeninformationsdienst

 

 

 

Lungenfibrose: Verlauf

Wie eine Lungenfibrose verläuft, hängt nicht zuletzt von der jeweiligen Form ab. So kann sich beispielsweise eine durch Allergene oder Schadstoffe bedingte Lungenfibrose im frühen Stadium noch zurückbilden, wenn der Auslöser gemieden wird. Meist sind aber die bereits entstandenen narbigen Veränderungen des Lungengewebes nicht mehr rückgängig zu machen.

Glücklicherweise können therapeutische Maßnahmen das weitere Fortschreiten stoppen oder zumindest verzögern. Bei der idiopathischen Lungenfibrose (IPF) war selbst dies bis vor kurzem mit den derzeit zur Verfügung stehenden Behandlungsmethoden nicht oder nur sehr eingeschränkt möglich. Mittlerweile hat die Forschung zwei Wirkstoffe (Pirfenidon und Nintedanib) zur Behandlung von idiopathischer Lungenfibrose gefunden, die dies ändern könnten.

Mehr Informationen zur Behandlung von Lungenfibrose finden Sie im Kapitel "Lungenfibrose: Therapie".

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Informationen zum Inhalt

Quellen:

Wissenschaftliche Beratung: Prof. Dr. Antje Prasse, Medizinische Hochschule Hannover

Die hier aufgeführten Leitlinien und Aufsätze richten sich, so nicht ausdrücklich anders vermerkt, an Fachkreise. Ein Teil der hier angegebenen Aufsätze ist in englischer Sprache verfasst.

Letzte Aktualisierung:

28.08.2018

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