Primäre Ciliäre Dyskinesie und Kartagener Syndrom

In den vergangenen Monaten hat der Lungeninformationsdienst bereits ausführlich in seinen monatlichen Schwerpunkten über seltene Lungenerkrankungen berichtet. Nun haben wir diese Rubrik um ein weiteres Krankheitsbild ergänzt - die Primäre Ciliäre Dyskinesie (PCD).

Die primäre ciliäre Dyskinesie ist eine angeborene, genetische Störung der Funktionsfähigkeit von beweglichen Zilien (Flimmerhärchen) - mikroskopisch kleine Zellfortsätze, welche unter anderem die oberen und unteren Atemwege auskleiden. Die wellenförmige Bewegung der Zilien sorgt dafür, dass Bakterien und andere Erreger aus den Atemwegen abtransportiert werden. Ohne funktionsfähige Zilien ist der Sekrettransport gestört und die natürliche Selbstreinigung (mukoziliäre Clearance) der Atemwege nicht oder nur eingeschränkt möglich. Häufige Infektionen von Lunge, Ohren, Hals und Nasennebenhöhlen sind die Folge, die zu schweren bleibenden Schäden führen können. Die Bewegung der Zilien ist auch für die richtige Anordnung der Organe während der embryonalen Entwicklung verantwortlich. Menschen mit PCD weisen häufig eine seitenverkehrte Anordnung der inneren Organe (medizinisch: situs inversus) auf. In diesem Fall spricht man vom Kartagener Syndrom.

Lesen Sie hier mehr über unseren Monatsschwerpunkt zum Thema „Primäre Ciliäre Dyskinesie und Kartagener Syndrom“.
 

Grundlagen: Durch die mangelnde Beweglichkeit der Zilien ist der Sekrettransport gestört und die natürliche Selbstreinigung der oberen und unteren Atemwege nicht oder nur eingeschränkt möglich. Eine verminderte Infektionsabwehr ist die Folge. …weiter

Verbreitung

Verbreitung: Weltweit sind schätzungsweise 5000.000 Menschen an PCD erkrankt. In Deutschland leben rund 4.000 PCD-Patienten, davon etwa 900 Kinder und Jugendliche. …weiter

Risikofaktoren

Risikofaktoren: Die PCD ist eine genetische Erkrankung, was bedeutet, dass sie von den Eltern an die Nachkommen vererbt wird. …weiter

Diagnostik

Diagnose: Aufgrund der vielfältigen Symptome der Erkrankung und der unterschiedlichen genetischen Ursachen gestaltet sich die Diagnostik der primären ciliären Dyskinesie schwierig. …weiter

Therapie einer PCD

Therapie: Eine ursächliche Therapie der PCD existiert momentan nicht. Das Ziel der Behandlung besteht darin, ein Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen. Mit regelmäßigen Sputumuntersuchungen, Lungenfunktionstests oder bildgebenden Verfahren sollen Verschlechterungen des Gesundheitszustandes  …weiter

Forschungsansätze: Das Ziel aktueller Forschungsanstrengungen besteht darin, genetische Ursachen für eine PCD-Erkrankung zu identifizieren. Aus den gewonnenen Erkenntnissen sollen zukünftig weitere Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten abgeleitet werden. …weiter

Weitere Infos: Informationen zu Organisationen, Selbsthilfegruppen, Literatur zum Thema finden Sie hier …weiter

Letzte Aktualisierung:
Sept. 2013

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