Lymphangioleiomyomatose

Die Lymphangioleimyomatose (LAM) ist eine seltene Lungenerkrankung, bei der es zu einer überschießenden Wucherung glatter Muskelzellen in Lymphgefäßen und Bronchialwegen kommt. Durch das vermehrte Zellgewebe wird das gesunde Lungengewebe verdrängt, es bilden sich Hohlraumstrukturen, sogenannte Zysten. So wird die normale Lungenarchitektur  zerstört und die lebenswichtige Sauerstoffaufnahme in der Lunge behindert. Die Patienten leiden unter Atemnot und geringer Belastbarkeit.

Ursache der Lymphangioleiomyomatose ist ein Gendefekt. Dieser kann spontan auftreten oder vererbt werden und betrifft fast nur Frauen im gebärfähigen Alter. Bei vererbtem Gendefekt kommt es zu dem Krankheitsbild Tuberöse Sklerose Komplex (TSC), bei dem sich gutartige Zellwucherungen im gesamten Körper bilden. Besonders betroffen sind dabei Haut und Gehirn, in unterschiedlicher Häufigkeit auch Lunge (LAM) und Nieren (Bildung sogenannter Angiomyolipome).

Eine vollständige Heilung der Lymphangioleiomyomatose ist derzeit nur durch eine Lungentransplantation möglich. Da diese nur für wenige Patienten in Betracht kommt, sind viele Patienten in fortgeschrittenem Erkrankungsstadium auf eine dauerhafte Sauerstofftherapie angewiesen. Daneben existieren einige Therapieversuche mittels Hormonpräparaten und Immunsuppressiva, die Gegenstand aktueller Studien sind.

GRUNDLAGEN: Durch einen Defekt im TSC-Gen bilden sich in den Wandstrukturen der Bronchien und Lungengefäße atypische glatte Muskelzellen. Diese Zellabkömmlinge vermehren sich rasch und produzieren reichlich Bindegewebsmasse. ...weiter

VERBREITUNG: Die sporadische Lymphangioleiomyomatose betrifft cirka fünf von einer Million Frauen. Zudem tritt LAM bei etwa 30 Prozent der Patientinnen mit Tuberöser Sklerose auf. ...weiter

RISIKOFAKTOREN: Bei der sporadischen Form der LAM kommt es zu einer spontanen Genmutation im TSC-Gen. Die krankheitsspezifischen Zellen der LAM tragen an ihrer Oberfläche Östrogen-Rezeptoren. ...weiter

DIAGNOSE: Bei Atemnot untersucht der Arzt oder die Ärztin zunächst die Lungenfunktion. Die Patienten zeigen in der Lungenfunktionsdiagnostik einen erhöhten Luftwiderstand in den Bronchien und eine Lungenüberblähung. ...weiter

THERAPIE: Die Therapie der LAM umfasst drei Säulen: die symptomorientierte Therapie, die medikamentöse Therapie zur Kontrolle des Zellwachstums und die Lungentransplantation. ...weiter

FORSCHUNGSANSÄTZE: Die Erforschung der LAM wird erst seit wenigen Jahren intensiv vorangetrieben. Erfreulicherweise gelangen in den letzten Jahren einige wichtige Entdeckungen, um die Erkrankung besser zu verstehen und die Behandlungsmöglichkeiten zu verbessern. ...weiter

WEITERE INFOS: Informationen zu Organisationen, Selbsthilfegruppen, Literatur zum Thema finden Sie ...hier

Letzte Aktualisierung:
Februar 2013

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