Kryptogen organisierende Pneumonie (COP)

Die kryptogen organisierende Pneumonie (COP) ist eine Form der organisierenden Pneumonien (OP) und zählt auch zur Gruppe der idiopathischen interstitiellen Pneumonien (IIP). Durch verschiedene Auslöser wie zum Beispiel Erreger oder Giftstoffe kommt es bei der COP zu einer überschießenden Reaktion des Immunsystems in der Lunge, die akute Entzündungsprozesse und den Umbau von Lungengewebe zur Folge hat. In unserem neuen Monatsschwerpunkt erfahren Sie mehr über Auslöser, Verlauf und Behandlungsmöglichkeiten der kryptogen organisierenden Pneumonie.

 

Was ist eine kryptogen organisierende Pneumonie?

Die COP ist eine akute entzündliche Lungenerkrankung, bei der es auch zu Vernarbungen des Lungengewebes, insbesondere der kleinen Atemwege und der Lungenbläschen (Alveolen), kommen kann. Es handelt sich um eine überschießende Entzündungsreaktion des Immunsystems der Lunge, die durch verschiedene Auslöser hervorgerufen werden kann. Im Gegensatz zu anderen idiopathischen interstitiellen Pneumonien, wie beispielsweise der idiopathischen Lungenfibrose (IPF), sind die Vernarbungen bei COP mit der richtigen Therapie jedoch meist reversibel, also rückgängig zu machen.

In Kürze

Die Vernarbungen in der Lunge können bei einer kryptogen organisierenden Pneumonie meist wieder rückgängig gemacht werden. 

Als kryptogen wird die Erkrankung bezeichnet, da die genauen Ursachen der Entstehung nicht bekannt sind. Die kryptogen organisierende Pneumonie wird zum Teil auch ‚Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie‘, kurz BOOP,  genannt. Es wird jedoch diskutiert, diesen Begriff nicht mehr zu verwenden, um sie eindeutig vom Krankheitsbild Bronchiolitis obliterans zu unterscheiden.

Mögliche Auslöser einer COP sind:

  • verschiedene Erreger wie Bakterien, Viren
  • Giftstoffe, zum Beispiel auch Medikamente 
  • bestimmte Therapien (Bestrahlung)

Auch rheumatologische Entzündungskrankheiten der Muskeln, Gelenke oder anderer Gewebe können mit der Entstehung einer kryptogen organisierenden Pneumonie in Zusammenhang stehen.

Man nimmt an, dass es durch Schädigungen im Lungengewebe zu molekularen Reaktionen kommt, die eine Entzündung und den Umbau des Lungengewebes zur Folge haben. Entzündungszellen und Fibroblasten wandern in die Lungenbläschen ein. Im weiteren Verlauf der Erkrankung bilden sich Ansammlungen (‚Knospen‘) von Bindegewebszellen und Kollagenfasern (Granulationsgewebe) innerhalb der Lungenbläschen. Deren Wände und die Gesamtstruktur der Lunge bleiben bei einer organisierenden Pneumonie jedoch intakt.

Über die Verbreitung der COP ist bisher nur wenig bekannt. Eine Studie in der isländischen Bevölkerung ergab, dass etwa einer von 100.000 Menschen eine COP entwickelt. Die kryptogen organisierende Pneumonie gehört deshalb zu den seltenen Erkrankungen.

Die COP kann in jedem Alter auftreten. Männer und Frauen können dabei gleichermaßen betroffen sein, und Nichtraucher entwickeln etwa doppelt so oft eine kryptogen organisierende Pneumonie wie Raucher.

Kryptogen organisierende Pneumonie: Symptome und Diagnose

Organisierende Pneumonie: Mikroskopaufnahme
von Lungengewebe
Quelle: Medizinische Hochschule Hannover

Eine kryptogen organisierende Pneumonie äußert sich meist mit folgenden Symptomen:

  • Fieber
  • Husten
  • Unwohlsein
  • Appetitlosigkeit
  • Gewichtsverlust
  • anhaltende, meist leichte Atemnot

Bei der ärztlichen Untersuchung kann unter anderem auch ein sogenanntes Knisterrasseln festgestellt werden. Lungenfunktionsmessungen ergeben meist eine restriktive Ventilationsstörung. Röntgen- oder Computertomographie (CT)- Untersuchungen helfen, weitere Hinweise auf eine COP-Erkrankung zu finden. Mittels mikroskopischer Untersuchungen des Lungengewebes kann zudem das Granulationsgewebe innerhalb der Lungenbläschen sichtbar gemacht werden. Das Gewebe für die Untersuchung wird zuvor bei einer Lungenbiopsie (meist im Rahmen einer Bronchoskopie) entnommen.

Kryptogen organisierende Pneumonie: Therapie

Eine COP-Erkrankung dauert meist wenige Monate an. Allerdings kann sich die endgültige Diagnose ‚kryptogen organisierende Pneumonie‘ leicht verzögern, da oft zunächst von einer ‚normalen‘ Lungenentzündung ausgegangen wird. Erst wenn eine Antibiotika-Therapie – die Standard-Behandlung bei Lungenentzündung - nicht wirkt, wird die COP in Betracht gezogen. Denn auch, wenn sie zum Teil große Ähnlichkeit mit einer Lungenentzündung aufweist, sind Antibiotika als Therapieansatz bei der COP wirkungslos.

Das Mittel der Wahl bei der Behandlung der kryptogen organisierenden Pneumonie sind Cortison-Präparate. Denn im Gegensatz zu anderen fibrosierenden Lungenerkrankungen ist die COP mit Cortison behandelbar. Und die meisten COP-Betroffenen sprechen gut auf die Therapie an, sodass die Veränderungen im Lungengewebe wieder rückgängig gemacht werden können. In bis zu 58 Prozent der Fälle kann es nach Abschluss der Behandlung zu einem Rückfall kommen, der jedoch durch erneute Cortison-Therapie behandelt werden kann.

Bei bis zu 15 Prozent der Patienten schlägt die Therapie jedoch nicht an, und die Krankheit schreitet weiter voran. Die Vernarbung der Lunge (Lungenfibrose) breitet sich aus und führt zu Atembeschwerden und einem kontinuierlichen Rückgang der Lungenfunktion. Lungenfibrosen können bis heute leider nicht geheilt werden. Ziel der Therapie ist es deshalb, das Fortschreiten der Krankheit zu stoppen beziehungsweise zu verlangsamen und Beschwerden mit Hilfe einer symptomatischen Behandlung zu mindern. Mehr zur Therapie bei Lungenfibrose.

Informationen zum Inhalt

Wissenschaftliche Beratung: Prof. Dr. Antje Prasse, Hannover

30.11.2017

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