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Spontanpneumothorax kann Hinweis auf Alpha-1-Antitrypsin-Mangel sein

Ein Spontanpneumothorax tritt häufig ohne erkennbare Ursache auf. Neuste Auswertungen weisen jedoch darauf hin, dass ein Pneumothorax ein erstes Anzeichen für einen Mangel an Alpha-1-Antitrypsin sein könnte. Dieser Eiweißmangel sollte daher bei Patienten mit Spontanpneumothorax ausgeschlossen werden, berichten Wissenschaftler in der Fachzeitschrift Pneumologia.

Alpha-1-Antitrypsin (AAT) ist ein Eiweiß, das den Abbau von Gewebe durch Proteasen, eiweißspaltende Enzyme, hemmt. Liegt ein Mangel dieses Faktors vor, wird das Lungengewebe zerstört. Die Folge ist, ähnlich wie bei COPD, ein Emphysem-artiger Umbau der Lunge, das heißt, die Lungenbläschen (Alevolen) werden teilweise zerstört und die Lunge überbläht. Bevor es allerdings zu Beschwerden ähnlich der COPD kommt, kann bei Menschen mit einem AAT-Mangel überdurchschnittlich häufig ein Pneumothorax auftreten. Wissenschaftler verglichen Blutproben von 39 Patienten mit Spontanpneumothorax mit Kontrollproben von 100 Menschen ohne Pneumothorax. Bei drei der 39 Pneumothorax-Patienten lag ein AAT-Mangel vor, während es in der Kontrollgruppe nur bei einem von 100 der Fall war.

Die Wissenschaftler empfehlen daher, bei Menschen mit Spontanpneumothorax einen AAT-Mangel als Ursache routinemäßig auszuschließen. Der AAT-Mangel lässt sich mit regelmäßigen Eiweiß-Infusionen behandeln und der Gewebeumbau in der Lunge so stoppen.

Quelle:
Serapinas, D. et al.: Alpha-1 antitrypsin deficiency and spontaneous pneumothorax: possible causal relationship. In: Pneumologia, 2014, 63 (1): 32-35.