Mukoviszidose-Dreifachtherapie: Mehr Luft, weniger Schleim
Eine Dreifachtherapie mit Elexacaftor, Tezacaftor und Ivacaftor verringert bei Menschen mit Mukoviszidose (Cystische Fibrose, CF) deutlich den Schleim in den Atemwegen. Darüber hinaus ist die Lunge wesentlich besser belüftet. Zu diesem Ergebnis kommt eine Studie des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (DZL) und dem Mukoviszidose-Zentrum der Charité – Universitätsmedizin Berlin.
Schon die Zulassungsstudien hatten gezeigt, dass die neue Kombination der drei sogenannten <link www.lungeninformationsdienst.de/aktuelles/news/alle-news-im-ueberblick/aktuelles/article/mukoviszidose-behandlung-dreifachkombination-in-europa-zugelassen//index.html - intern-link>CFTR-Modulatoren</link> sowohl die Lungenfunktion als auch die Lebensqualität von Menschen mit Mukoviszidose verbessert. Die Lungenfunktion wurde dabei jedoch mittels Spirometrie gemessen. Diese Methode würde die für Mukoviszidose typischen Veränderungen in der Lunge allerdings nur ungenau abbilden, beschreiben die Autor:innen der aktuellen Studie.
Mehr Luft in den Atemwegen
Um die Verstopfung der Atemwege durch den zähen Schleim genauer zu analysieren eignet sich aus Sicht der Forschenden ein Gasauswaschverfahren wesentlich besser. Mit diesem kann der sogenannte Lung Clearance Index (LCI) bestimmt werden – je höher der LCI desto schlechter gelangt Luft in die Atemwege. Die Auswertung ergab, dass die Lunge mit der Dreifachtherapie bis in die feinsten Verästelungen wesentlich besser belüftet wird. Vor Therapiebeginn war der LCI bei den meisten Patient:innen deutlich erhöht. Unter Behandlung mit den CFTR-Modulatoren hatten 40 Prozent von ihnen hingegen einen LCI, wie ihn gesunde Personen aufweisen.
MRT zeigt erstmals Rückgang von Schleim in der Lunge
Der zähe Schleim verstopft bei Mukoviszidose jedoch nicht nur die Atemwege. In der Lunge bietet er auch einen Nährboden für Bakterien, was chronische Infektionen und Entzündungen fördert. Diese können zu Umbauprozessen in der Lunge führen.
Um zu untersuchen, wie die Dreifachtherapie auf den Schleim und etwaige weitere Veränderungen in der Lunge wirkt, wurden die Studienteilnehmenden daher auch mit dem bildgebenden Verfahren der <link 37687>Magnetresonanztomographie (MRT)</link> untersucht. So konnten die Forschenden erstmals zeigen, dass mit der Dreifachtherapie die Schleimpfropfen in der Lunge deutlich reduziert wurden. Darüber hinaus lieferten die Ergebnisse Hinweise, dass Verdickungen der Bronchien, die durch Entzündungen hervorgerufen werden, zurückgingen.
Langzeitstudie wird folgen
Die aktuelle Studie beschreibt die relativ schnellen Effekte der Dreifachkombination nach drei Monaten Therapie. Im nächsten Schritt will das Team herausfinden, wie sich die Behandlung langfristig auf die Veränderungen der Lunge und das Fortschreiten der Lungenerkrankung auswirkt. Hierzu soll der LCI sowohl ein als auch zwei Jahre nach Beginn der Behandlung erneut bestimmt werden und die Patient:innen im MRT untersucht werden. Eine Hoffnung der Forschenden ist es, dass sich die Verbesserungen, die im MRT zu sehen sind, nach einer längeren Behandlungszeit noch deutlicher abzeichnen.
Was passiert bei Mukoviszidose? Mehr zum Krankheitsbild erfahren Sie in unserem Kapitel <link 37753>Mukoviszidose (Cystische Fibrose)</link>.
Quellen:
- Deutsches Zentrum für Lungenforschung: Deutlich mehr Luft und weniger Schleim – Dreifachtherapie hilft Mukoviszidose-Patienten. Pressemeldung vom 12.05.2022
- Graeber, S. Y. et al.: Effects of Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor Therapy on Lung Clearance Index and Magnetic Resonance Imaging in Patients with Cystic Fibrosis and One or Two F508del Alleles. In: American Journal of Respiratory and Critical Care Med. 10. Mai 2022
