LAM - Umgang mit Komplikationen

Ein sogenannter Pneumothorax ist ein plötzlicher Kollaps des Gewebes eines Lungenflügels, wenn Luft in den Rippenfellspalt gelangt. Ursache hierfür kann z.B. sein, dass Hohlraumstrukturen (Zysten) – wie sie sich bei Lymphangioleiomyomatose (LAM) ausbilden – platzen. Einen Pneumothorax erleiden ca. 60 Prozent aller LAM-Patienten im Laufe ihrer Erkrankung. Symptome sind ein plötzlicher Schmerz im Brustkorb und massive Atemnot. Wenn schnell medizinische Hilfe greift, kann die Komplikation mit einer Drainage, die die Luft aus dem Rippenfellspalt absaugt, gut behandelt werden. Ein Pneumothorax kann wiederholt auftreten. Vorbeugende Maßnahmen gibt es nicht, Patienten sollten sich daher der Gefahr eines Pneumothorax- bewusst sein. Bei häufig auftretendem Pneumothorax kann eine chirurgische Behandlung in Betracht bezogen werden. Der Rippenfellspalt kann chemisch verklebt (Pleurodese) oder das Rippenfell komplett entfernt werden (Pleurektomie). Die Entscheidung richtet sich nach Alter und Operationsfähigkeit des Patienten. Bei einer Lungentransplantation kann nach der Operation das Blutungsrisiko erhöht sein, wenn eine Pleurodese oder Pleurektomie vorangegangen ist.

Bei einem Chylothorax sammelt sich Lymphflüssigkeit im Rippenfellspalt an. Dadurch wird die Ausdehnung der Lunge bei der Atmung behindert. Die Patienten klagen über verschieden ausgeprägte Kurzatmigkeit, je nach Menge der Flüssigkeit. Zur Behandlung kann die Lymphe durch einen kleinen Eingriff mit einer Nadel abgezogen werden. Um eine  Wiederholung zu verhindern wird eine fettarme Diät empfohlen, die die Produktion der Lymphflüssigkeit drosselt. Bei stark ausgeprägten Formen eines Chylothorax kann ebenfalls eine Pleurodese oder Pleurektomie durchgeführt werden.

Zwischen 40 und 80 Prozent der LAM-Patienten haben gutartige Tumoren an einer oder beiden Nieren, sogenannte Angiomyolipome (AML). Die Gefahr eines AML liegt in häufig starken inneren Blutungen. Therapeutisch gibt es zwei Möglichkeiten: die zuführenden Blutgefäße können verödet werden (Embolisation) oder der Tumor chirurgisch entfernt werden – unter Schonung des restlichen Nierengewebes. Bei besonders großen Tumoren kann gegebenenfalls auch vorbeugend operiert werden. Die Nierentumore müssen unter medizinischer Beobachtung stehen – denn selten kann sich an einem gutartigen Tumor auch eine bösartige Geschwulst ausbilden. Neue Studien berichten über eine rasche Tumorverkleinerung, wenn die Patienten mit Sirolimus behandelt werden, dies ist also eine mögliche neue Therapieoption.


Quellen:

• European Respiratory Society (Hrsg.): “Guidelines for the diagnosis and management of lymphangioleiomyomatosis”, 2010, http://www.ers-education.org/pages/default.aspx?id=2005

• Meraj, R. et al.: Lymphangioleiomyomatosis: new concepts in pathogenesis, diagnosis, and treatment. In: Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine, 2012, 33 (5): 486-97