LAM-Forschung im Mausmodell

25. Feb 2013

Forschern der University of Pennsylvania, Philadelphia, ist es gelungen ein Mausmodell für die bessere Erforschung der seltenen Lungenerkrankung Lymphangioleiomyomatose (LAM) zu entwickeln. Die Ergebnisse wurden kürzlich in dem Fachmagazin ‚Science Translational Medicine‘ veröffentlicht.

Forscher arbeiten an einem Mikroskop.

Bild: fotolia

Die Lymphangioleiomyomatose (LAM) wird durch einen erworbenen oder vererbten Defekt im TSC-Gen ausgelöst. Den Mäusen wurden Zellen eingeimpft, denen das TSC-Gen fehlte. Daraufhin entwickelten die Tiere ein der LAM ähnliches Krankheitsbild mit vermehrtem Wachstum der Gefäß- und Muskelzellen der Lunge, wobei gesundes Lungengewebe verdrängt wird.

Aufgrund der geringen Patientenzahlen ist die LAM ein bislang nur unzureichend erforschtes Krankheitsbild. Nun erhoffen sich die Forscher durch größere Studien an dem neu entwickelten Mausmodell Fortschritte in der Erforschung der Krankheitsmechanismen.

Des Weiteren sollen mit dem Mausmodell auch die verschiedenen Therapiemöglichkeiten besser untersucht werden. Erste Therapieversuche fanden in der Studie bereits statt. Der Wachstumshemmer Sirolimus, der bei LAM-Patienten in klinischen Studien bereits eingesetzt wird, zeigte bei den Mäusen durch ein reduziertes Zellwachstum eine ähnlich gute Wirkung wie beim Menschen. Zudem setzten die Wissenschaftler den Cholesterinsenker Simvastatin ein. Simvastatin besitzt einen zusätzlichen antientzündlichen Effekt und bewirkte bei den Mäusen ebenfalls einen Rückgang der LAM-typischen Gewebsveränderungen. Den besten Therapieeffekt sahen die Forscher, wenn sie Sirolimus und Simvastatin in Kombination einsetzten.


Quelle:
Goncharova, E. et al.: Prevention of Alveolar Destruction and Airspace Enlargement in a Mouse Model of Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis (LAM). In: Science Translational Medicine, 2012, 154 (4), 154ra134


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