Europaweit 300 Patienten für Netzwerk gegen Lungenfibrose registriert

09. Jun 2011

Das europäische Netzwerk zur Erforschung der Idiopathischen Pulmonalen Fibrose (eurIPFnet) hat mittlerweile bereits 300 Betroffene in sein europaweites Patientenregister aufgenommen.

Gefärbte Zellen des Lungenepithels. Foto: CPC

2008 hatten sich Wissenschaftler in diesem Netzwerk zur gemeinsamen Bekämpfung der Lungenfibrose zusammengeschlossen. Ihr Ziel ist es, die Erforschung dieser schweren Lungenerkrankung voranzubringen. Unter anderem  dokumentieren die Wissenschaftler in einem Register den individuellen Krankheitsverlauf von Patienten und versuchen, frühe Marker der Erkrankung im Blut sowie in Gewebeproben aufzuspüren.

Trotz aller Anstrengungen in Forschung und Medizin ist die gefährliche Krankheit bis heute nur äußerst schwer therapierbar, und die gegen Lungenfibrose eingesetzten Medikamente zeigten bislang nur mäßigen Erfolg. Jetzt zeichnen sich Fortschritte für eine bessere Behandlung ab: So wurde im März 2011 mit Pirfenidon der erste Arzneistoff, der gezielt zur Therapie der Lungenfibrose entwickelt worden war, europaweit zugelassen. Er soll in Deutschland noch in diesem Jahr auf den Markt kommen und ist bis dahin über ausgewählte Experten verfügbar.

Jedes Jahr erkranken rund 340.000 Menschen in Europa und Nordamerika an dieser aggressiven Erkrankung des Lungengewebes, bei der sich vor allem die Wände der Lungenbläschen verhärten, so dass diese nicht mehr für ausreichenden Gasaustausch sorgen können. Trotz aller Anstrengungen in der Medizin ist die gefährliche Krankheit bis heute nur äußerst schwer therapierbar.

Wie es zu der gefährlichen Lungenerkrankung kommt, ist noch nicht vollständig verstanden. Daher wird die Erkrankung als „Idiopathische Pulmonale Fibrose“ bezeichnet. Heute weiß man jedoch, dass die Deckzellen der Lungenbläschen offenbar einer ständigen Schädigung unterworfen sind, sich immer wieder regenerieren müssen und wahrscheinlich hierüber die Bindegewebszellen aktiviert werden. In der Folge werden die Wände der Lungenbläschen nach und nach in starres Bindegewebe umgewandelt. Die Patienten leiden zunächst bei Belastung, später auch schon in Ruhe unter Atemnot, und ihre körperliche Leistungsfähigkeit nimmt kontinuierlich ab.

 

Mehr Informationen unter: www.pulmonary-fibrosis.net

Quelle: Guenther. A et al.: The European IPF Network: towards better care for a dreadful disease; Eur Respir J 2011; 37:747-748


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