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Neue Zahlen zu Mukoviszidose in Deutschland

02. Jan 2017

Mukoviszidose ist keine Kinderkrankheit mehr, jeder zweite Patient hierzulande ist erwachsen, und nahezu alle Betroffenen wissen über den Ursprung ihrer Krankheit Bescheid. Das sind zwei Kernaussagen aus dem jetzt vorgestellten Jahresregisterband des Mukoviszidose e.V..

Bild: Zerbor/fotolia

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Mukoviszidose, auch zystische Fibrose genannt, ist eine der häufigsten angeborenen Stoffwechselerkrankungen. In Europa sind Schätzungen zufolge 50.000 Menschen betroffen, etwa 8.000 davon in Deutschland. Ursache ist ein Defekt des sogenannten CFTR-Gens, welches den Salzhaushalt von Zellen reguliert. Ist der Bauplan dafür defekt, bildet sich zäher Schleim, der verschiedene Organe beeinträchtigen kann. In der Lunge führt er leicht zu Infektionen mit Viren, Bakterien oder Pilzen. Die daraus resultierenden Lungenentzündungen können für die Patientinnen und Patienten lebensbedrohlich werden.

Die nun erschienene Studie soll die Faktenlage zu Mukoviszidose in Deutschland verbessern. Sie umfasst die Daten von 5.331 Patientinnen und Patienten, die in insgesamt 90 Einrichtungen versorgt werden. Dabei handelt es sich explizit um die Patienten, die eine Einwilligung zur Datenerfassung erteilt haben, was nicht der Gesamtzahl der Mukoviszidose-Patienten in Deutschland entspricht.

Die Werte wurden anonymisiert über eine internetbasierte Datenbank gesammelt. Erfasst wurden neben allgemeinen Angaben wie Alter, Geschlecht oder Diagnosezeitpunkt auch speziellere Daten wie der BMI (Body-Mass-Index), die Ergebnisse von Lungenfunktionsmessungen oder der Genotyp der Mutation, die für die Erkrankung verantwortlich ist.

Den Autoren zufolge ist der Genotyp bei fast 99 Prozent aller Patientinnen und Patienten bekannt. Das ist mit Blick auf neuere Medikamente interessant, die zielgerichtet nur gegen bestimmte Mutationen des CFTR-Gens wirken. Ebenfalls ein Erfolg sei das im September 2016 eingeführt Neugeborenen-Screening, so der Mukoviszidose-Verein in einer Mitteilung. Studien aus den USA und Australien hätten gezeigt, dass sich eine frühe Diagnose positiv auf den Krankheitsverlauf auswirkt.

Ein Infektion mit dem Bakterium Pseudomonas aeruginosa sei zudem bei etwa 14 Prozent der Kinder und Jugendlichen beziehungsweise circa 40 Prozent der Erwachsenen mindestens einmal jährlich nachweisbar. Bei der Betrachtung der Altersgruppen zeigte sich auch, dass 56 Prozent der Mukoviszidose-Patienten in Deutschland erwachsen sind. Mukoviszidose ist keine Kinderkrankheit mehr, so der Schluss der Studie. Den Autoren zufolge zeige das die künftige Aufgabe auf, die Versorgung älterer CF-Patienten sicherzustellen.

Quellen:

Mukoviszidose e.V.: Neue Zahlen zur Mukoviszidose in Deutschland veröffentlicht. Pressemitteilung vom 19. Dezember 2016

Mukoviszidose e.V.: Deutsches Mukoviszidose-Register - Berichtsband 2015. (Letzter Abruf 29. Dezember 2016)


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