Genetische Ursachen der Lungenfibrose

18. Okt 2013

Alterungsprozesse der Lunge standen im Fokus der dritten Munich Lung Conference Anfang Oktober in München. Auf der Konferenz, die dieses Jahr gemeinsam mit dem Deutschen Zentrum für Lungenforschung (DZL) als Internationales DZL-Symposium veranstaltet wurde, berichtete die US-amerikanische Ärztin Mary Armanios, wie genetische Faktoren Einfluss auf die Entstehung der Idiopathischen Lungenfibrose (IPF) nehmen können. Die Lungenerkrankung tritt meist erst in der zweiten Lebenshälfte auf.

© Wikimedia Commons / Menschliche Chromosomen (grau) mit Schutzkappen (Telomere, weiß)

Armanios erforscht an der Medical School der Johns Hopkins Universität in Baltimore, welche Lungenkrankheiten entstehen können, wenn sich die sogenannten Telomere im Laufe des Lebens verkürzen. Telomere gelten als Schutzkappen der Chromosomen: Sie sorgen somit für die genetische Stabilität aller Zellen des menschlichen Körpers. Allerdings verkürzen sie sich im Laufe des Lebens immer weiter, wodurch ihre Schutzfunktion abnimmt. Damit gehen zahlreiche altersbedingte Prozesse und Erkrankungen einher. Bei manchen familiär vererbten Erkrankungen bauen sich die Telomere noch schneller ab als gewöhnlich. Die häufigste dieser Krankheiten ist die Idiopathische Lungenfibrose (IPF). IPF-Patienten leiden unter einer fortschreitenden Vernarbung der Lunge und in der Folge einer weitgehenden Einschränkung der Lungenfunktion.

Ungewöhnlich kurze Telomere können auch für andere Krankheitsbilder verantwortlich sein, so etwa bestimmte Formen der Leberzirrhose und der Aplastischen Anämie, einer Sonderform der Blutarmut. Darüber hinaus sind Betroffene deutlich anfälliger für die schädlichen Folgen von Zigarettenrauch und anderen toxischen Substanzen sowie Strahlung.

Wie Armanios berichtete, ist das Tückische an dieser Telomer-Erkrankung, dass sie in Familien von Generation zu Generation schwerer verläuft. Denn die Betroffenen starten bei ihrer Geburt nicht – wie gesunde Personen – mit langen Telomeren. Vielmehr setzt sich die Telomerverkürzung von den Eltern zu den Kindern fort.

Eine komplette Heilung dieses Krankheitsbildes ist im Moment zwar nicht möglich, allerdings lassen sich die Symptome behandeln und im fortgeschrittenen Stadium kann eine Transplantation des betroffenen Organs erwogen werden.

Quellen:
Munich Lung Conference – International DZL Symposium (2013): Lung Aging: Molecular Mechanisms and Clinical Relevance. – Program including abstracts. Vortrag von Mary Armanios

Armanios, M. et al.: The telomere syndromes. In: Nature Reviews Genetics 2013, 13, 693-704, doi:10.1038/nrg3246 www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3548426/


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